Μούδιασμα και κώφωση – Αιτίες του μούδιασματος (μονομερούς) και σύγχρονη θεραπεία της ανακουσίας

Ως κώφωση ορίζεται η πλήρης απώλεια της ακοής και στα δύο αυτιά. Επιπλέον, η ιατρική διακρίνει μεταξύ της απόλυτης κώφωσης και της πρακτικής κώφωσης.

Στην περίπτωση της πρακτικής κώφωσης, οι πάσχοντες μπορούν ακόμα να αντιλαμβάνονται μεμονωμένους ήχους ή θορύβους. Στην απόλυτη κώφωση, αντίθετα, δεν υπάρχει πλέον καμία ακουστική αντίληψη.

Η κώφωση μπορεί να είναι εκ γενετής ή να αποκτηθεί κατά τη διάρκεια της ζωής λόγω ασθενειών. Η συγγενής κώφωση, δηλαδή αυτή που εμφανίζεται πριν από την ανάπτυξη της γλωσσικής ικανότητας, ονομάζεται προγλωσσική κώφωση. Οι σοβαρές συγγενείς βλάβες της ακοής μπορεί να είναι κληρονομικές ή να οφείλονται σε παράγοντες που επηρεάζουν την εγκυμοσύνη.

Η κληρονομική κώφωση χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τμήματα του ακουστικού οργάνου, όπως

• το μέσο αυτί,
• το εσωτερικό αυτί ή
• το ακουστικό νεύρο

δεν έχουν αναπτυχθεί καθόλου ή έχουν αναπτυχθεί μόνο εν μέρει. Τα παιδιά κωφών γονέων μπορούν, επομένως, να γεννηθούν επίσης κωφά.

Πολλές κληρονομικές μορφές βαρηκοΐας συνοδεύονται από βλάβες σε άλλα όργανα,

• όπως τα μάτια,
• τα νεφρά,
• τα οστά,
• το δέρμα κ.ά.

. Γνωστά σύνδρομα που συνοδεύονται από κώφωση είναι, μεταξύ άλλων,

• το σύνδρομο Usher με περιορισμό του οπτικού πεδίου ή
• το σύνδρομο Waardenburg, στο οποίο εμφανίζονται ανωμαλίες στη χρωστική ουσία του δέρματος, των μαλλιών ή των ματιών, καθώς και
• το σύνδρομο Alport,
• το σύνδρομο Jervell-Lange-Nielsen,
• το σύνδρομο Waardenburg,
• το σύνδρομο Cockayne και
• το σύνδρομο Pendred.

Ορισμένες μορφές βαρηκοΐας εμφανίζονται ενδομήτρια, δηλαδή πριν από τη γέννηση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Οι σοβαρές μορφές ενδομήτριας βαρηκοΐας οφείλονται συνήθως σε

• λοιμώξεις από ιούς, όπως π.χ. ερυθρά, κυτταρομεγαλία ή τοξοπλάσμωση, ή
• βακτηρίων όπως η σύφιλη

Οι τοξικές βλάβες μπορεί να οφείλονται σε

• φάρμακα, όπως ορισμένα αντιβιοτικά, διουρητικά, κυτταροστατικά ή
• τοξινών όπως το αλκοόλ ή η νικοτίνη

.

Η μούδιασμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί περιγεννητικά, δηλαδή κατά τη διάρκεια του τοκετού. Παράγοντες κινδύνου είναι

• η πρόωρη γέννηση,
• ο πυρηνικός ίκτερος ή
• αναπνευστική ανακοπή με έλλειψη οξυγόνου.

Μετά τη γέννηση (μεταγεννητικά), η επίκτητη κώφωση μπορεί να προκληθεί από μολυσματικές εγκεφαλικές παθήσεις όπως η μηνιγγίτιδα ή η εγκεφαλίτιδα. Επίσης,

• λοιμώξεις όπως η παρωτίτιδα, ο έρπης ζωστήρας, η ιλαρά, η φυματίωση, καθώς και οι χρόνιες ωτίτιδες ή
• τοξικές βλάβες,
• σοβαρά ατυχήματα με κρανιακά κατάγματα, ειδικά το κάταγμα του πετρωτού οστού

μπορούν να προκαλέσουν κώφωση.

Οι εσωτερικές δομές του αυτιού © Henrie | AdobeStock

Εάν η κώφωση εμφανιστεί μετά την εκμάθηση της γλώσσας, ονομάζεται μεταγλωσσική κώφωση. Οι αιτίες σε αυτή την περίπτωση είναι

• όγκοι στον εγκέφαλο,
• εγκεφαλικές παθήσεις όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας,
• σοβαρά κρανιοεγκεφαλικά τραύματα,
• ακουστικά ατυχήματα όπως εκρήξεις ή βαροτραύματα,
• σοβαρές λοιμώξεις, π.χ. από ιούς του έρπητα,
• τοξικές ουσίες και φάρμακα όπως χημειοθεραπευτικά ή βουλωπιστικά διουρητικά, καθώς και
• αντιβιοτικά όπως η γενταμυκίνη.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ψυχογενής κώφωση εμφανίζεται ως διαχωριστική ακουστική διαταραχή. Επιπλέον, είναι γνωστές και γενετικά κληρονομικές προδιαθέσεις για απώλεια ακοής.

Τα άτομα με κώφωση δεν μπορούν να αντιληφθούν κανένα ήχο ή τόνο. Ως εκ τούτου, η επικοινωνία με το ακούον και ομιλούν περιβάλλον είναι δυσχερής σε περίπτωση μονοπλευρικής κώφωσης. Σε περίπτωση αμφίπλευρης κώφωσης, τα άτομα που πάσχουν δεν μπορούν να μάθουν τη γλώσσα και την ομιλία ή μπορούν να το κάνουν μόνο με δυσκολία.

Η κώφωση επηρεάζει σημαντικά τις κοινωνικές επαφές και τις επαγγελματικές προοπτικές και συχνά οδηγεί επίσης σε διαταραχές της ανάπτυξης της προσωπικότητας.

Η πρώτη περίοδος της φλυαρίας ξεκινά και στα κωφά παιδιά από την 6η εβδομάδα έως τον 6ο μήνα. Χωρίς τα αντίστοιχα προγράμματα ακουολογικού ελέγχου νεογνών, η ηλικία κατά την οποία διαπιστώνεται η κώφωση είναι κατά μέσο όρο πάνω από δύο έτη. 

Στην περίπτωση της συγγενούς βαρηκοΐας, όπως προαναφέρθηκε, μπορεί να υπάρχουν ταυτόχρονα βλάβες σε άλλα όργανα, όπως για παράδειγμα

• τα μάτια,
• τα οστά,
• νεφρά,
• δέρμα

.

Η διάγνωση της κώφωσης γίνεται μέσω ειδικών ακουολογικών εξετάσεων. Σε περίπτωση υποψίας κώφωσης, πραγματοποιείται αρχικά συνέντευξη για τη λήψη ιστορικού με τον ασθενή ή τους γονείς του. Στη συνέχεια, ο γιατρός διενεργεί εξέταση στην περιοχή του λαιμού, της μύτης και των αυτιών.

Οι ίδιες οι ακουολογικές εξετάσεις περιλαμβάνουν, για παράδειγμα,

• το ηχοακτογράφημα, στο οποίο ελέγχονται ήχοι διαφόρων συχνοτήτων, ή
• το ακουογράφημα ομιλίας του Φράιμπουργκ, στο οποίο ελέγχονται αριθμοί και λέξεις.

Για να εντοπιστεί η θέση της λειτουργικής βλάβης, συνήθως πραγματοποιούνται οι ακόλουθες περαιτέρω εξετάσεις:

• μέτρηση των ωτοακουστικών εκπομπών (OAE) για την αντικειμενική διαπίστωση βλάβης των εξωτερικών τριχωτών κυττάρων στο εσωτερικό αυτί
• αντικειμενική ακουολογική εξέταση, όπως η BERA (Ακουομετρία Προκαλούμενων Αποκρίσεων του Εγκεφαλικού Στελέχους) ή η CERA (Ακουομετρία Προκαλούμενων Αποκρίσεων του Φλοιού), για τη διάγνωση βλαβών μεταξύ του κοχλία και των εγκεφαλικών περιοχών που επεξεργάζονται τον ήχο
• Εξέταση ισορροπίας για τον αποκλεισμό τυχόν εμπλοκής του οργάνου της ισορροπίας
• Αξονική τομογραφία (CT) και/ή μαγνητική τομογραφία (MRT) για την ανίχνευση ανατομικών αλλοιώσεων στην περιοχή του κοχλία ή του ακουστικού νεύρου
• Δοκιμασία Promontorial για τον έλεγχο της λειτουργικότητας του ακουστικού νεύρου. Για το σκοπό αυτό, τοποθετείται ένα μικρό ηλεκτρόδιο μέσω του τυμπανικού υμένα απευθείας πάνω στον οστό (Promontorium) και εδώ χρησιμοποιούνται ηλεκτρικά ερεθίσματα αντί για ήχους. Τα ερεθίσματα αυτά γίνονται αντιληπτά από τον ασθενή ως ήχοι.

Σήμερα, το πρότυπο για τα νεογνά και τους ασθενείς που δεν συνεργάζονται ή δεν είναι σε θέση να συνεργαστούν είναι οι μετρήσεις OAE και BERA, οι οποίες ονομάζονται «προληπτικός έλεγχος ακοής νεογνών».

Κατά τη διάρκεια του προληπτικού ελέγχου ακοής νεογνών, η ακοή του νεογνού ελέγχεται μία ή δύο ημέρες μετά τη γέννηση. Με αυτόν τον τρόπο, τυχόν διαταραχές της ακοής εντοπίζονται έγκαιρα και μπορούν να αντιμετωπιστούν.

Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η κώφωση δεν θα βελτιωθεί. Στη θεραπεία διακρίνουμε μεταξύ συντηρητικών και χειρουργικών μέτρων.

Ο στόχος της θεραπείας της κώφωσης είναι η βελτίωση των ικανοτήτων των ασθενών στην καθημερινή ζωή.

Αιτιοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση στην κώφωση

Στην περίπτωση της οξείας κώφωσης υπάρχει η δυνατότητα αιτιολογικής θεραπείας. Με τον όρο αυτό εννοούνται αρχικά συντηρητικές θεραπείες

• με αντιβιοτικά,
• ενδοφλέβιες εγχύσεις, π.χ. με κορτιζόνη, καθώς και
• μέτρα που διεγείρουν την κυκλοφορία του αίματος.

Εάν τα μέσα αυτά δεν αποδώσουν, υπάρχει επίσης η δυνατότητα χειρουργικής επέμβασης. Σε αυτή την περίπτωση, είτε με τοπική αναισθησία είτε με γενική αναισθησία, πραγματοποιείται τομή στο μέσο αυτί και ελέγχεται η λειτουργία των ανατομικών δομών που βρίσκονται εκεί.

Ακουστικά βοηθήματα σε περίπτωση κώφωσης

Εάν η ακοή δεν βελτιωθεί, χρησιμοποιούνται ακουστικά βαρηκοΐας. Τα ακουστικά αυτά μπορούν να τοποθετηθούν

• μέσα στον ακουστικό πόρο, δηλαδή να είναι σχεδόν αόρατα, ή
• πίσω από το αυτί

. Έχουν τη λειτουργία να ενισχύουν τους εισερχόμενους ήχους και θορύβους. Τα άτομα που πάσχουν από κώφωση μπορούν να ρυθμίζουν τον ενισχυτή ανάλογα με την εκάστοτε κατάσταση.

Σε σπάνιες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται ειδικά προσαρμοσμένα ακουστικά βαρηκοΐας, όπως π.χ. τα ακουστικά CROS (Contralateral Routing Of Sound), όταν

• υπάρχει ακόμη υπολειμματική ακοή ή
• η κώφωση αφορά μόνο το ένα αυτί.

Τα ακουστικά CROS μπορούν να μεταφέρουν τον ήχο από την πλευρά με την απώλεια ακοής στην υγιή πλευρά μέσω ενός καλωδίου. Με αυτόν τον τρόπο μιμούνται την κατευθυντική ακοή.

Κοχλιακό εμφύτευμα σε περίπτωση κώφωσης

Εάν οι ανατομικές δομές είναι άθικτες, υπάρχει επίσης η δυνατότητα χρήσης κοχλιακού εμφυτεύματος. Σε περίπτωση βαριάς αμφίπλευρης βαρηκοΐας ή πλήρους κώφωσης, το εμφύτευμα μπορεί να αντικαταστήσει την ακουστική λειτουργία.

Το κοχλιακό εμφύτευμα αποτελείται από ένα εσωτερικό και ένα εξωτερικό τμήμα. Το εσωτερικό τμήμα, το οποίο διαθέτει ένα ηλεκτρόδιο, εμφυτεύεται απευθείας στον κοχλία. Το εξωτερικό τμήμα είναι ένα μικρόφωνο με επεξεργαστή ομιλίας, το οποίο φοριέται εξωτερικά στο κεφάλι, συνήθως πίσω από το αυτί.

Τα κοχλιακά εμφυτεύματα πρέπει να τοποθετούνται όσο το δυνατόν νωρίτερα, ώστε τα παιδιά να μπορούν να αποκτήσουν κανονικά την ικανότητα ομιλίας © satura_ | AdobeStock

Η τροφοδοσία του εμφυτεύματος πραγματοποιείται μέσω ηλεκτρομηχανικής επαγωγής μέσω του κρανίου. Επομένως, το εσωτερικό εμφύτευμα δεν απαιτεί τακτική αλλαγή μπαταριών.

Το εξωτερικό μικρόφωνο συλλαμβάνει ηχητικά κύματα, τα οποία ο επεξεργαστής ομιλίας μετατρέπει σε ηλεκτρικά ερεθίσματα. Μέσω των ηλεκτροδίων στον κοχλία, αυτά μεταφέρονται απευθείας στον ακουστικό νεύρο, ο οποίος μεταδίδει τα ηχητικά κύματα στον εγκέφαλο

Για την τοποθέτηση ενός κοχλιακού εμφυτεύματος πρέπει να πληρούνται οι ακόλουθες προϋποθέσεις:

• παιδιά με μονοπλευρική ή αμφίπλευρη κώφωση προγεννητική, περιγεννητική ή μεταγεννητική, με υπάρχουσα αγωγιμότητα του ακουστικού νεύρου
• έφηβοι και ενήλικες με μονοπλευρική ή αμφίπλευρη κώφωση ή με βαριά βαρηκοΐα
• όσο το δυνατόν πιο θετικό αποτέλεσμα στη δοκιμασία του Promontorium
• Επαρκείς ανατομικές προϋποθέσεις (πρέπει να υπάρχει κοχλίας ή σπείρα κοχλία)
• απουσία σοβαρών υποκείμενων παθήσεων ή επαναλαμβανόμενων φλεγμονών
• αποδεδειγμένη ικανότητα και προθυμία μάθησης στους ενήλικες
• Εξασφάλιση κατάλληλης αποκατάστασης
• άθικτο και υποστηρικτικό κοινωνικό περιβάλλον

Εμφύτευμα εγκεφαλικού στελέχους σε περίπτωση κώφωσης

Σε περίπτωση βλάβης των ακουστικών νεύρων, υπάρχει η δυνατότητα τοποθέτησης εμφυτεύματος εγκεφαλικού στελέχους. Σε αυτή την περίπτωση, ηλεκτρόδια διεγείρουν απευθείας τους πυρήνες των ακουστικών νεύρων στον εγκέφαλο.

Η εμφύτευση πραγματοποιείται με νευροχειρουργική επέμβαση. Απαιτείται επίσης εντατική αποκατάσταση σε εξειδικευμένα κέντρα.

Άλλοι τρόποι επικοινωνίας σε περίπτωση κώφωσης

Εάν η θεραπεία δεν είναι εφικτή, οι ασθενείς που πάσχουν από αμφοτερόπλευρη κώφωση πρέπει να ζήσουν με την κατάσταση αυτή. Αυτό όμως δεν σημαίνει ότι πρέπει να στερηθούν εντελώς την επικοινωνία. Η ανάγνωση των χειλιών και η νοηματική γλώσσα βοηθούν τους πάσχοντες να επικοινωνούν με το περιβάλλον τους.

Μέσω της νοηματικής γλώσσας και της ανάγνωσης των χειλιών, οι κωφοί μπορούν να επικοινωνούν καλά © fizkes | AdobeStock

Ιδιαίτερα στην περίπτωση της συγγενούς μορφής ή της βαριάς βαρηκοΐας, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία επηρεάζουν θετικά την ανάπτυξη της ομιλίας.

Καθοριστική για την επιτυχία ενός κοχλιακού εμφυτεύματος είναι η επακόλουθη αποκατάσταση. Αυτή είναι πολύ εκτεταμένη και πραγματοποιείται σε ειδικά κέντρα, τα οποία συχνά ονομάζονται CIC (Cochlea Implant Centrum). Εδώ πρέπει να «ξαναμάθουν» να ακούν και να μιλούν. Μόνο η συνεχής εξάσκηση και η κατάλληλη κινητοποίηση οδηγούν σε καλά αποτελέσματα.

Στα παιδιά που είναι κωφά από τη γέννησή τους, τα εμφυτεύματα τοποθετούνται πριν από τη συμπλήρωση του 1ου έτους ζωής. Σε αυτή την περίπτωση, προτεραιότητα έχει η έγκαιρη υποστήριξη με τη μορφή λογοθεραπείας και γλωσσικής εκπαίδευσης. Έτσι, μπορούν να αποκτήσουν τις γλωσσικές και ομιλητικές δεξιότητες κανονικά, όπως τα υγιή παιδιά. Σε πολλές περιπτώσεις, τα άτομα αυτά μπορούν στη συνέχεια να φοιτήσουν σε κανονικό σχολείο.

Στους ενήλικες που χάνουν την ακοή τους, η κοχλιακή εμφύτευση είναι συνήθως ελπιδοφόρα όταν

• η απώλεια της ακοής δεν έχει διαρκέσει πολύ,
• υπάρχουν οι γνωστικές προϋποθέσεις και
• διαθέτουν την απαραίτητη κινητοποίηση για να μάθουν εκ νέου να ακούν.

Οι ασφαλιστικές εταιρείες καλύπτουν το κόστος της επέμβασης και της μετεγχειρητικής φροντίδας.

Τι εννοούμε με τον όρο «κώφωση»;
Η κώφωση αναφέρεται στην πλήρη απώλεια της ακοής και ιατρικά ονομάζεται επίσης «ανακουσία». Οι πάσχοντες δεν μπορούν πλέον να αντιληφθούν τους ήχους και τους τόνους, είτε ελάχιστα είτε καθόλου. Η κώφωση μπορεί να είναι εκ γενετής ή επίκτητη.

Ποιες μπορεί να είναι οι αιτίες της κώφωσης;
Μεταξύ των αιτιών της κώφωσης συγκαταλέγονται οι λοιμώξεις, η γενετική κώφωση, οι τραυματισμοί του ακουστικού νεύρου ή η βλάβη των εξωτερικών τριχωτών κυττάρων στο εσωτερικό αυτί. Επίσης, ορισμένα φάρμακα ή ασθένειες, όπως η ερυθρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορούν να αποτελέσουν αιτία κώφωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κώφωση εμφανίζεται ήδη λίγο μετά τη γέννηση.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ βαρηκοΐας και κώφωσης;
Η βαρηκοΐα και η κώφωση διαφέρουν ως προς τον βαθμό της απώλειας της ακοής. Ενώ τα άτομα με βαρηκοΐα μπορούν ακόμα να ακούν, αν και με περιορισμούς, στην περίπτωση της κώφωσης παρατηρείται σχεδόν πλήρης απώλεια της ακοής. Ειδικά στην περίπτωση της μονόπλευρης κώφωσης, το άλλο αυτί συχνά παραμένει λειτουργικό.

Πώς διαγιγνώσκεται η κώφωση;
Σε περίπτωση υποψίας κώφωσης, πραγματοποιούνται αντικειμενικές ακουολογικές εξετάσεις, ακουομετρήσεις, μαγνητική τομογραφία (MRI) και αξονική τομογραφία (CT). Η μέτρηση των ωτοακουστικών εκπομπών ελέγχει τα εξωτερικά τριχωτά κύτταρα του εσωτερικού αυτιού και τη λειτουργικότητα του ακουστικού νεύρου. Επιπλέον, συχνά πραγματοποιείται εξέταση του ακουστικού νεύρου ή του κοχλιακού τμήματος του αιθουσακοχλιακού νεύρου.

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές;
Η θεραπεία εξαρτάται από το είδος και την αιτία της πάθησης. Τα ακουστικά βοηθήματα, οι προθέσεις εσωτερικού αυτιού ή τα κοχλιακά εμφυτεύματα μπορούν να βελτιώσουν την ακοή. Ιδιαίτερα σε περιπτώσεις προγλωσσικής κώφωσης ή μονοπλευρικής ή αμφίπλευρης κώφωσης, η έγκαιρη θεραπεία είναι σημαντική για την υποστήριξη της φυσιολογικής εκμάθησης της γλώσσας.