Le terme générique « hypertension pulmonaire » (ou HAP) désigne un ensemble de maladies diverses caractérisées par une pression artérielle pulmonaire trop élevée. En raison d'une augmentation de la résistance vasculaire, la pression artérielle dans la circulation pulmonaire augmente également. Cela entraîne des complications et des perturbations dans les échanges entre le cœur et les poumons. Les personnes touchées se sentent donc souvent fatiguées, épuisées et voient leurs capacités physiques diminuer. Les symptômes de l'HTAP peuvent être confondus avec de nombreuses autres pathologies et sont souvent considérés par les personnes concernées comme un simple coup de fatigue.
Vous trouverez ici des informations complémentaires ainsi qu'une sélection de spécialistes et de centres spécialisés dans l'hypertension pulmonaire.
Définition : qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire ?
La pression artérielle moyenne dans les poumons est normalement plus basse que dans le reste du corps. Elle est de 15 mmHg contre 80 à 100 mmHg dans le reste du corps. Si cette valeur dépasse 20 mmHg, on parle d’HTAP latente. Si elle reste supérieure à 25 mmHg, le tableau clinique correspond à une hypertension pulmonaire manifeste.
La plupart du temps, les premiers signes de défaillance apparaissent à partir d’une pression artérielle moyenne de 30 mmHg. À partir d’une pression moyenne de 50 mmHg, le débit cardiaque diminue sensiblement. La capacité fonctionnelle est réduite et des défaillances circulatoires, pouvant aller jusqu’à un arrêt cardiaque, peuvent survenir.
L'hypertension pulmonaire a un mauvais pronostic. C'est pourquoi il est important de la détecter et de la traiter à temps.
Lorsque l'hypertension pulmonaire devient chronique, les lésions subies par l'organisme sont irréversibles. Seule une transplantation peut alors empêcher une issue fatale.
C'est pourquoi il est important de ne pas sous-estimer les symptômes et de consulter un médecin mieux trop tôt que trop tard.
Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire ?
L'hypertension pulmonaire résulte d'une constriction (rétrécissement) des vaisseaux sanguins dans les poumons. Les vaisseaux sanguins sont comprimés par les contractions musculaires des parois vasculaires. Cela peut être dû à
- un débit sanguin trop important dans la circulation pulmonaire ou
- un apport en oxygène insuffisant
.
Outre l'hypertension pulmonaire aiguë, il existe une forme chronique. Dans la variante chronique, les vaisseaux pulmonaires subissent une transformation. En raison d’une augmentation de la musculature vasculaire, du tissu conjonctif, issu de la musculature, se développe progressivement à l’intérieur de la structure des vaisseaux. Cela limite la liberté de mouvement des vaisseaux. À ce stade, l’hypertension pulmonaire est irréversible.
L'hypertension pulmonaire survient généralement en tant que complication d'une autre pathologie. L'insuffisance cardiaque gauche, en particulier, provoque les symptômes de l'HTAP. Le cœur gauche n'est alors plus en mesure d'assurer sa fonction de pompage avec la même efficacité qu'auparavant. Il en résulte une accumulation de sang. Cette accumulation provoque alors des modifications vasculaires.
Une hypertension pulmonaire survient également fréquemment en cas de maladies pulmonaires ou cardiaques telles que les thromboses ou les embolies pulmonaires. En raison de variations dans la composition de la formule sanguine, des caillots peuvent se former au niveau des vaisseaux pulmonaires et obstruer la circulation sanguine (embolie pulmonaire).
Dans la plupart des cas, une embolie pulmonaire disparaît sans être remarquée. Dans les cas mettant la vie en danger, elle provoque toutefois un blocage de la circulation pulmonaire et favorise l'hypertension pulmonaire en raison de la stase sanguine dans les poumons.

L'hypertension pulmonaire doit être diagnostiquée à un stade précoce afin d'améliorer les chances de guérison © Henrie | AdobeStock
Quels sont les symptômes de l'hypertension pulmonaire ?
Malheureusement, l'hypertension pulmonaire ne se manifeste pas par un ensemble de symptômes uniformes. Selon la gravité de la maladie, différents symptômes apparaissent. Dans la plupart des cas d'HTAP, on observe
- un essoufflement,
- une fatigue et
- de la fatigue.
Par ailleurs, les vertiges et les palpitations cardiaques comptent parmi les signes physiques les plus fréquents de la maladie. Il existe en outre une multitude d’autres symptômes qui ne se manifestent pas systématiquement ensemble.
Les symptômes suivants indiquent souvent une hypertension pulmonaire :
- essoufflement et difficultés respiratoires,
- problèmes circulatoires/collapsus circulatoire,
- perte soudaine de conscience (syncope),
- fatigue et baisse de l'état général,
- angine de poitrine,
- toux fréquente,
- syndrome de Raynaud (spasmes vasculaires et mauvaise circulation sanguine dans les orteils et les doigts),
- cyanose (coloration bleuâtre des muqueuses ou de la peau),
- œdèmes périphériques (rétention d'eau dans les tissus conjonctifs),
- sensation d'oppression thoracique,
- insuffisance valvulaire tricuspidienne (une valve cardiaque appartenant au groupe des valves à voile).
Comment traite-t-on l'hypertension pulmonaire ?
Le pronostic de l'hypertension pulmonaire est généralement mauvais. Le taux de survie à cinq ans, lorsque la pression moyenne est supérieure à 30 mmHg, n'est que de 30 %. À partir d'une pression moyenne supérieure à 50 mmHg, il est encore plus faible. Le traitement de cette pathologie est difficile.
Après une première consultation chez le médecin généraliste, celui-ci oriente généralement le patient vers un cardiologue (spécialiste du cœur) s'il soupçonne une hypertension pulmonaire. Si le cardiologue identifie la cause dans des complications de la circulation pulmonaire, le patient est alors orienté vers un pneumologue (spécialiste des poumons).
Une hypertension pulmonaire aiguë doit être traitée de manière à éviter qu'elle ne se transforme en une forme chronique. Le plus souvent, deux méthodes de traitement sont combinées. Une méthode consiste à identifier les causes possibles et à les traiter. Une deuxième méthode vise à freiner la progression de la maladie.
Pour rétablir un flux sanguin normal, il faut réduire la résistance dans les vaisseaux. Des médicaments tels que
- les inhibiteurs de la PDE-5,
- les antagonistes du calcium ou
- les dérivés de la prostacycline.
Les personnes concernées doivent respecter des règles strictes pour soutenir le traitement de la maladie. Elles doivent modifier leur mode de vie et renoncer à certaines choses, notamment :
- les efforts physiques prolongés,
- les efforts physiques
- la nicotine et
- l'alcool.
Une HAP chronique est irréversible et ne peut être traitée que de manière symptomatique. On utilise alors des analgésiques et des médicaments pour soulager les symptômes.
Une guérison n'est désormais possible qu'à l'aide d'une transplantation pulmonaire ou cardiaque à partir d'un organe de donneur.
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