Le syndrome de la moelle attachée désigne une fixation pathologique de la moelle épinière, qui limite sa mobilité normale au sein de la colonne vertébrale. Le syndrome de la moelle attachée qui en résulte est une affection neurologique qui peut être congénitale ou acquise.
Il existe souvent un lien avec le spina bifida occulta, des malformations du filum terminale ou une position anormalement basse du cône médullaire. La croissance ou les contraintes mécaniques exercent une tension sur la moelle épinière. Cette tension peut provoquer des symptômes neurologiques qui se développent de manière insidieuse ou progressive.
Le syndrome peut apparaître dès l'enfance, mais il n'est pas rare qu'il ne soit diagnostiqué qu'à l'âge adulte. Un diagnostic précoce est essentiel pour éviter une aggravation neurologique.
Symptômes du syndrome de la moelle attachée
La moelle épinière humaine, située dans la colonne vertébrale, s'amincit et prend une forme conique à son extrémité inférieure. À l'extrémité de cette zone appelée cône médullaire, la moelle épinière se termine en un filament.
Ce fil terminal peut être obstrué par
- du tissu adipeux pathologique (anormal),
- du tissu conjonctif ou
- des cicatrices
sur la paroi du canal rachidien ou sur les tissus environnants. Cela provoque ainsi une traction excessive sur les fibres nerveuses. Cela peut avoir diverses conséquences.
Dans certains cas, les symptômes sont à peine perceptibles et le patient ne présente aucun trouble pendant une longue période, voire de manière permanente. Mais le plus souvent, des problèmes neurologiques, moteurs et/ou orthopédiques apparaissent à des degrés divers. Lorsque des symptômes se manifestent, on parle de « syndrome de la moelle attachée ».
L'évolution de la maladie varie également d'un patient à l'autre. Dans la plupart des cas, cependant, les symptômes s'aggravent avec le temps.
Les signes possibles de la maladie sont par exemple :
- des troubles sensitifs à l'intérieur des cuisses pouvant aller jusqu'à une perte totale de sensibilité dans cette zone,
- des anomalies des réflexes,
- des troubles de la miction, une incontinence urinaire (pouvant entraîner des lésions rénales à un stade avancé),
- des troubles sexuels, des troubles de la fonction érectile,
- scoliose (déviation de la colonne vertébrale),
- douleurs dans les jambes ou dans le bas du dos,
- déformation des pieds, des genoux ou des hanches,
- spasticité (paralysie due à des spasmes musculaires) dans les jambes et
- des troubles moteurs pouvant aller jusqu'à la paralysie.
Un syndrome de la moelle attachée congénitale peut également s'accompagner de symptômes cutanés visibles. Il s'agit par exemple d'une pilosité importante ou de taches de naissance marquées au niveau des zones d'attache.
Dans le syndrome de la moelle attachée, la partie inférieure de la moelle épinière (représentée ici en jaune) est attachée à d'autres structures © pixdesign123 | AdobeStock
On observe également des différences de taille marquées entre les pieds.
De plus, une malformation du cerveau peut survenir. Cela peut entraîner, par exemple, une hydrocéphalie (« tête hydrocéphale ») ou une malposition de certaines parties du cerveau. Cela peut entraîner divers problèmes plus tard dans la vie, tels que
- des douleurs,
- des déficits neurologiques ou
- des troubles des fonctions vitales
.
Causes du syndrome de la moelle ancrée
On entend par « moelle attachée primaire » uniquement les fixations résultant de malformations congénitales. Ce tableau clinique peut par exemple faire partie de la malformation du dos appelée spina bifida (dos ouvert).
On parle de « tethered cord secondaire » pour désigner des états apparus au cours de la vie. Cela peut être dû à des opérations ou à des accidents. Ainsi, le « tethered cord » peut également apparaître lors de la fermeture de la malformation susmentionnée, le spina bifida, ou être causé par des adhérences suite à des blessures.
Diagnostic du syndrome de la moelle attachée
La suspicion d’un syndrome de la moelle attachée peut déjà surgir pendant la grossesse. Ainsi, des résultats anormaux lors d’analyses du liquide amniotique ou d’échographies peuvent indiquer un syndrome de la moelle attachée.
Après la naissance, trois méthodes diagnostiques différentes sont possibles.
- l'échographie (cette méthode de diagnostic est principalement utilisée chez les nouveau-nés),
- la myélographie, une forme particulière de tomodensitométrie spécialement conçue pour visualiser le canal rachidien et les structures environnantes
- l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
La valeur diagnostique de ces procédures est à peu près équivalente. Elles permettent également de détecter d'autres malformations ou une éventuelle atteinte des tissus environnants.
Le traitement du cordon médullaire ancré
Seule une intervention chirurgicale permet de traiter véritablement la cause d’un cordon médullaire ancré. Au cours de l’opération, le chirurgien libère autant que possible toutes les adhérences et les collages, de sorte que la traction exercée sur les fibres nerveuses disparaisse. Cela permet d’améliorer les problèmes neurologiques, moteurs et orthopédiques, ou du moins d’empêcher leur aggravation.
La procédure chirurgicale est appelée myélolyse, ce qui signifie « libération de la moelle épinière ».
Les critères d'éligibilité à l'opération varient selon les avis. Chez les enfants, l'opération est souvent pratiquée à titre préventif afin d'éviter l'apparition de problèmes plus graves au cours de la croissance. Certains médecins estiment toutefois qu'une intervention chirurgicale ne devrait être envisagée que si des symptômes nécessitant un traitement apparaissent.
Déroulement, chances de succès et risques de l'opération de myélolyse
La myélolyse est une opération longue qui peut durer plusieurs heures selon la gravité du syndrome de la moelle attachée.
Au cours d'une intervention microchirurgicale, le chirurgien libère et isole complètement la moelle épinière ainsi que ses racines. Le fil terminal est sectionné. Il retire ensuite tous les tissus superflus, tels que
- les cicatrices,
- le tissu conjonctif pathologique ou
- des dépôts de tissu adipeux.
Afin d'éviter la formation de nouvelles adhérences, la moelle épinière doit pouvoir se déplacer dans un espace le plus vaste possible rempli de liquide céphalo-rachidien. L'espace céphalo-rachidien est la zone remplie de liquide céphalo-rachidien.
Les chances de succès de l'opération sont difficiles à évaluer au préalable, car les bénéfices n'apparaissent souvent qu'au cours de l'évolution ultérieure. Dans la plupart des cas, l'opération empêche une aggravation supplémentaire. Il peut toutefois arriver que les problèmes existants s'améliorent nettement. Les chances sont particulièrement élevées lorsque l'opération est réalisée au plus jeune âge.
Il existe toutefois des cas où l'opération aggrave les symptômes.
Processus de guérison après une opération de la moelle attachée
Une opération de myélolyse implique toujours une hospitalisation. Celle-ci dure entre sept et douze jours. Cette hospitalisation est suivie d’une convalescence à domicile d’environ 14 à 28 jours.
Au total, la durée moyenne d'incapacité de travail ou d'absence scolaire est de 32 jours.
Selon les cas, il faut compter entre six semaines et trois mois pour que le patient retrouve son état de santé d'avant l'opération. Pendant cette période, il suit généralement des séances de kinésithérapie. Celles-ci peuvent améliorer considérablement le processus de guérison et les résultats finaux.
FAQ
Qu'entend-on par syndrome de la moelle attachée ?
Le syndrome de la moelle attachée désigne une fixation pathologique de la moelle épinière, qui l'empêche de glisser librement. Cette fixation entraîne une traction, en particulier au niveau de la colonne lombaire. Ce syndrome peut être associé à un spina bifida, à des malformations occultes ou à une altération du filum terminale.
Quels sont les symptômes d'un syndrome de la moelle attachée ?
Les troubles neurologiques, tels que des troubles sensitifs, des déficits moteurs ou des douleurs, constituent un symptôme fréquent. Des troubles vésicaux, des déformations du pied, une atrophie musculaire ou une scoliose peuvent également apparaître. Les symptômes s'aggravent souvent de manière insidieuse, notamment pendant la croissance ou en cas d'effort.
Comment le syndrome de la moelle attachée est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic repose sur une combinaison d'examen clinique et d'imagerie médicale. L'IRM est l'examen le plus important pour visualiser les modifications de la moelle épinière, du cône médullaire et du filum terminale. Dans certains cas particuliers, une IRM en position couchée sur le ventre est réalisée afin d'évaluer la mobilité de la moelle épinière.
Quand un traitement chirurgical est-il nécessaire ?
Une intervention chirurgicale est recommandée en présence de symptômes neurologiques ou en cas d'aggravation. L'objectif de l'intervention chirurgicale est ce qu'on appelle le « détachement », c'est-à-dire la libération de la fixation. La section du filum terminale est considérée comme le traitement de choix.
Le syndrome de la moelle attachée peut-il également survenir à l'âge adulte ?
Oui, le syndrome de la moelle attachée peut également se manifester pour la première fois à l'âge adulte. Il existe souvent une malformation occulte ou une fixation non diagnostiquée depuis l'enfance. Un effort physique, des modifications dégénératives ou la croissance peuvent alors entraîner une aggravation neurologique.
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