La paralysie cérébrale infantile se caractérise par une tension musculaire anormale, qui se manifeste par un tonus musculaire accru, diminué ou très variable. La plupart des enfants développent une spasticité.
Au XIXe siècle, l'orthopédiste et pédiatre anglais William John Little a décrit pour la première fois la paralysie cérébrale infantile. C'est pourquoi les médecins l'appellent aussi « Little Disease ». La PCI se caractérise par un trouble de la motricité qui affecte la transmission des signaux du cerveau vers l'appareil locomoteur et inversement. Ce trouble résulte d'une lésion cérébrale.
Outre les troubles moteurs, d'autres symptômes sont possibles :
- Crises d'épilepsie
- Une diminution des capacités intellectuelles
- Troubles sensoriels et perceptifs
- Des difficultés spécifiques
- Problèmes auditifs, visuels ou de langage
En comparaison internationale, on compte entre 1,5 et 2,5 enfants atteints de paralysie cérébrale infantile pour 1 000 enfants nés vivants. Les prématurés sont particulièrement touchés, car le risque augmente avec la baisse du poids à la naissance.
La paralysie cérébrale infantile entraîne généralement des troubles moteurs et une augmentation du tonus musculaire (spasticité) @ Maria Sbytova /AdobeStock
La paralysie cérébrale infantile peut survenir avant la naissance (prénatale), pendant la naissance (périnatale) ou après la naissance (postnatale).
Il existe différentes causes :
- Insuffisance d'oxygène pendant la grossesse
- Thromboses ou embolies (intra-utérines ou pendant la petite enfance)
- Décollement prématuré du placenta
- Maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse
- Lésions traumatiques à la naissance
- Intoxication in utero due à l'alcool, aux drogues, aux médicaments ou au monoxyde de carbone
- Insuffisance placentaire
- Trouble génétique
- Incompatibilité des groupes sanguins
- Maladies infectieuses pendant la petite enfance
- Traumatisme crânio-cérébral
Les experts ne parviennent toutefois à identifier une cause claire de lésions cérébrales que dans environ la moitié des cas. Il s'agit souvent d'un manque d'oxygène pendant l'accouchement.
Si le nouveau-né obtient un score d'Apgar de quatre points ou moins, le risque de paralysie cérébrale infantile est accru. Le score d'Apgar est un système de notation qui évalue l'état du nouveau-né.
Les signes cliniques varient en fonction de la région du cerveau touchée.
Les troubles moteurs sont les plus fréquents. Les enfants atteints ne parviennent pas à contrôler suffisamment leurs muscles. Chez les nourrissons, ces troubles moteurs ne sont généralement pas perceptibles au début.
Une légère raideur corporelle lors du fait de soulever le bébé peut être un premier indice. La plupart du temps, les médecins ne diagnostiquent la maladie que lorsque les bébés ont des difficultés à se retourner, à ramper ou à marcher.
Les médecins regroupent les symptômes. Ceux-ci peuvent toucher l'ensemble du corps (tétraparésie), un côté du corps (hémiparésie) ou une partie du corps (diparésie) :
- Syndromes spastiques (fortes contractures, mouvements involontaires, signes de paralysie pouvant aller jusqu'à l'immobilité en raison d'une tension musculaire accrue)
- Syndromes dyskinétiques (mouvements involontaires et incontrôlés résultant d'une alternance de contraction et de relâchement musculaires)
- Syndromes d'ataxie congénitale (déficit des capacités motrices globales, impossibilité d'effectuer des mouvements ciblés)
- Syndromes d'hypotonie (diminution de la tension musculaire pouvant entraîner des crises d'épilepsie, des raccourcissements tendineux et musculaires ainsi que des déformations osseuses et articulaires)
Les enfants atteints de paralysie cérébrale infantile souffrent très souvent d'un raccourcissement du tendon d'Achille, ce qui entraîne ce qu'on appelle le pied bot.
Cette maladie se caractérise par des hanches et des bras tournés vers l'intérieur et fléchis, ainsi que par une déformation de la colonne vertébrale. De plus, les enfants atteints peuvent présenter des troubles du comportement et un retard intellectuel. 30 à 50 % des enfants développent une épilepsie symptomatique.
Par MC2 Jilleanne Buda - https://www.dvidshub.net/image/126489, domaine public, lien
En cas de suspicion de PCI, le médecin traitant commence par exclure d'autres maladies. Il établit une anamnèse détaillée de la grossesse, de l'accouchement et du développement de l'enfant jusqu'à présent.
Viennent ensuite l'examen physique et une observation attentive de l'enfant. Le médecin prête alors une attention particulière à la posture et aux schémas de mouvement de l'enfant. Des examens complémentaires, tels qu'une échographie crânienne ou une imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent confirmer le diagnostic.
Il n'existe pas de remède contre la PCI. Des thérapies ciblées permettent toutefois d'atténuer les symptômes.
Le traitement est multidisciplinaire et implique, outre le patient et ses proches, les spécialistes suivants :
Les thérapies suivantes sont généralement utilisées :
- la kinésithérapie selon la méthode Vojta ou Bobath, pour détendre les muscles et améliorer leur mobilité
- Ergothérapie
- si nécessaire, orthophonie
- éventuellement des médicaments pour réduire le tonus musculaire
- Aides à la marche orthopédiques
- éventuellement un accompagnement psychologique
Depuis quelques années, les enfants ayant souffert d'un manque d'oxygène pendant l'accouchement sont immédiatement placés dans un lit réfrigérant. La baisse de la température corporelle à environ 32 degrés vise à empêcher la mort de nouvelles cellules cérébrales (hypothermie thérapeutique). La cryothérapie donne des résultats remarquables.
Les patients atteints de paralysie cérébrale infantile doivent suivre une kinésithérapie tout au long de leur vie @ Ivan /AdobeStock
Si les méthodes de traitement conservatrices ne donnent pas de résultats satisfaisants ou si l'on constate une régression, des interventions chirurgicales sont alors nécessaires.
Les médecins allongent par exemple les tendons raccourcis. Ils réduisent ainsi la tension musculaire et améliorent la mobilité articulaire.
Il est également possible d'implanter une pompe à médicament près de la moelle épinière (pompe à baclofène). Cela permet au médicament d'agir directement sur le système nerveux central et de mieux réduire la spasticité.
Pour les patients capables de marcher, une opération du dos, appelée rhizotomie dorsale sélective, peut également être envisagée. Les médecins sectionnent alors de manière ciblée les fibres nerveuses responsables des spasmes musculaires dans les jambes.
Si les capacités cognitives de l'enfant ne sont pas altérées, rien ne s'oppose à sa scolarisation dans une école ordinaire. Il s'agit toutefois d'un processus souvent long pour les parents.
En effet, de nombreux enseignants ne sont pas formés pour s'occuper d'enfants handicapés physiques. Un accompagnateur d'intégration peut aider l'enfant dans son quotidien scolaire.
Si la scolarisation dans une école ordinaire n'est pas envisageable, le développement moteur et cognitif de l'enfant revêt une importance particulière. Un début de thérapie aussi précoce que possible (dès la petite enfance) a dans tous les cas une influence positive sur le développement de l'enfant.
