Le terme « épilepsie » vient du grec et signifie « être saisi » ou « être pris ». Cela décrit bien le fait qu’il « arrive quelque chose » à la personne concernée, sur quoi elle n’a aucun contrôle.
Environ 5 % de la population subit une crise d’épilepsie au cours de sa vie. Une seule crise ne signifie pas pour autant que l’on souffre d’épilepsie. Dans certaines conditions, n’importe qui peut subir une crise d’épilepsie, par exemple à la suite d’un traumatisme crânien grave ou d’une maladie aiguë.
On ne parle d’épilepsie que lorsque les crises épileptiques se répètent sans provocation extérieure.
Plus de la moitié des cas d'épilepsie apparaissent pendant l'enfance.
Si l'épilepsie n'est pas diagnostiquée, l'enfant peut courir un risque élevé de blessures, selon le type de crise. Dans d'autres cas, des crises non diagnostiquées peuvent entraîner des troubles d'apprentissage, voire un échec scolaire.
C'est pourquoi il est important de détecter à temps les signes d'épilepsie chez l'enfant. Les médecins peuvent ainsi mettre en place un traitement neurologique pédiatrique adapté.
L'apparition de crises épileptiques peut également être le premier symptôme d'une autre maladie. Il peut s'agir, par exemple,
Dans ces cas, un diagnostic rapide et spécialisé est particulièrement important.
Une « crise de grand mal » chez un enfant © Satjawat | AdobeStock
Les crises d'épilepsie sont dues à un dysfonctionnement, souvent de courte durée, des cellules nerveuses du cerveau. Elles peuvent se manifester par
- des phénomènes moteurs soudains et
- des modifications de la conscience, du comportement et des sensations
. On distingue deux grands groupes de crises :
- les crises convulsives généralisées, qui touchent l'ensemble du cerveau, et
- les crises focales, dans lesquelles le dysfonctionnement ne commence que dans une zone cérébrale circonscrite.
Dans certains cas, lors des crises focales, le dysfonctionnement peut également s’étendre à l’ensemble du cerveau au cours de la crise. C’est ce qu’on appelle une généralisation secondaire.
Beaucoup de gens associent d'abord l'épilepsie à des crises spectaculaires accompagnées de
- des secousses musculaires (cloniques),
- des muscles contractés (toniques) et
- une perte de conscience
Il s'agit de ce qu'on appelle des crises de type grand mal.
Mais les crises d'épilepsie peuvent aussi se présenter de manière très différente :
- Fouiller sans raison un vêtement pendant quelques instants,
- déglutir et faire des bruits de mastication sans raison,
- des spasmes d'une main ou d'un membre,
- apparition de sensations étranges et inexplicables (aures),
- Une brève « absence » (absence).
Toutes les crises n'entraînent pas une perte de conscience. Dans une partie des crises d'épilepsie, la conscience est entièrement préservée, tandis que dans d'autres, elle est altérée.
Perception des symptômes de l'aura
Les crises épileptiques focales commencent souvent par ce qu’on appelle une aura : les enfants concernés remarquent alors des sensations inhabituelles, telles que
- des fourmillements dans un membre,
- des troubles de la vision,
- des hallucinations ou
- des sensations gustatives ou olfactives étranges.
D'autres ressentent des sensations étranges dans le ventre ou remontant depuis le ventre (sensations épigastriques). Certains enfants reconnaissent à l'aura qu'une crise plus importante est imminente. Mais une aura peut tout aussi bien être et rester le seul symptôme d'une crise.
Une aura est une crise de courte durée qui se déroule dans une région très limitée du cerveau. Elle ne peut généralement pas être observée par des personnes extérieures, car il s'agit d'une perception sensorielle pure.
Les symptômes de l'aura permettent de déterminer la région du cerveau à l'origine de la crise. Il est donc important d'interroger précisément les enfants atteints d'épilepsie à ce sujet.
Absences
Les absences sont des crises épileptiques très discrètes. Elles peuvent donc passer inaperçues dans un premier temps. Elles se caractérisent par une brève absence accompagnée d’une absence de réactivité et d’un trou de mémoire.
Les absences surviennent le plus souvent chez les tout-petits et les enfants d'âge scolaire. De plus, elles constituent de loin la forme la plus fréquente de crises épileptiques chez les enfants. Elles surviennent également chez les adolescents et les adultes. Cependant, elles deviennent de plus en plus rares avec l'âge.
Comme les absences sont très brèves et que les personnes concernées ne s'en rendent pas compte, elles restent souvent longtemps non diagnostiquées. Elles sont souvent confondues avec un manque d'attention (enfants « rêveurs », « tête en l'air ») ou, surtout à l'école, avec un trouble de la concentration ou un manque de volonté.
Épilepsies du nourrisson
Chez le nourrisson, les crises épileptiques peuvent se présenter de manière très atypique. Chez les très jeunes nourrissons, elles se manifestent souvent par une pause respiratoire (apnée) ou un bref arrêt, parfois accompagné d’
- d'un écart des yeux vers un côté (déviation oculaire),
- un battement des paupières ou
- des mouvements oculaires de roulement ou de secousses (nystagmus).
Si des contractions musculaires (clonies) surviennent, elles ne touchent souvent qu’une région localisée du corps, qui peut également changer au cours d’une crise. D’autres symptômes de crise peuvent inclure des claquements de langue répétés ou le fait de pousser la langue vers l’avant.
Dans une autre forme de crise survenant pendant la petite enfance, les enfants ouvrent soudainement les yeux avec effroi et lèvent les deux bras sur le côté. Ce mouvement se répète par séries, entrecoupées de courtes pauses.
Ces crises dites BNS (syndrome de West) peuvent, si elles ne sont pas traitées, entraîner un arrêt du développement, voire des retards de développement. C'est pourquoi elles doivent être diagnostiquées précocement comme une forme d'épilepsie.
Les crises d'épilepsie ne sont pas toujours faciles à reconnaître, même pour les experts, en particulier chez les très jeunes nourrissons. C'est pourquoi les parents devraient essayer de documenter ces épisodes sur vidéo.
Les épisodes suivants sont plus susceptibles d'être des crises :
- se répètent plusieurs fois de la même manière et semblent atypiques pour l'âge de l'enfant,
- ne peuvent être arrêtés en touchant l'enfant et ne peuvent pas non plus être déclenchés uniquement par un changement de position de l'enfant.
Myoclonies du nourrisson
Bien plus fréquents que les crises épileptiques, il existe chez le nourrisson une multitude de phénomènes moteurs bénins non épileptiques. Parmi ceux-ci figurent notamment les myoclonies du sommeil. Il s'agit de brèves secousses rythmiques qui ne surviennent que pendant le sommeil. Elles peuvent être interrompues en réveillant l'enfant.
De même, si les secousses (myoclonies) peuvent être interrompues en immobilisant le membre concerné, cela exclut un phénomène épileptique.
Toute première crise épileptique peut être le premier et, éventuellement pendant une longue période, le seul signe d’une lésion cérébrale aiguë. C’est pourquoi elle doit toujours donner lieu à un examen le plus rapide possible chez un pédiatre ou un neurologue pédiatrique.
Toutes les décisions ultérieures dépendent du résultat de cet examen. Le diagnostic comprend
- la mesure des ondes cérébrales (électroencéphalographie = EEG),
- une analyse de sang et
- souvent, un électrocardiogramme (ECG) pour exclure toute autre cause.
En fonction des résultats, d'autres examens tels qu'une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent s'avérer nécessaires. Dans certains cas, une ponction lombaire est réalisée pour analyser le liquide céphalo-rachidien.
Un EEG normal ne permet pas d'exclure avec certitude l'épilepsie. Chez certains enfants, des enregistrements EEG répétés, voire des examens EEG spécifiques tels qu'
- un EEG de sommeil ou
- un EEG de longue durée
.
Le traitement de première intention de l'épilepsie chez l'enfant est médicamenteux. Le choix de l'antiépileptique dépend principalement du syndrome épileptique en cause. Plus l'épilepsie de l'enfant peut être attribuée avec précision à un syndrome épileptique spécifique, plus le traitement peut être ciblé.
Avec un traitement optimal, plus de 70 % des enfants ne présentent plus de crises de manière durable.
Si aucun mieux n'est constaté avec les médicaments, une intervention chirurgicale peut être envisagée. Cela n'est possible qu'en cas d'épilepsie focale, c'est-à-dire une épilepsie dont l'origine se situe dans une région cérébrale bien délimitée.
Une autre option thérapeutique consiste en un régime alimentaire spécifique (régime cétogène). Les patients suivent alors un régime pauvre en glucides et très riche en graisses. Ce régime entraînant d’importantes restrictions en termes de qualité de vie, il n’est utilisé que dans les formes très sévères d’épilepsie.
En règle générale, on n'obtient pas l'absence totale de crises, mais une réduction significative de celles-ci peut être obtenue à l'aide d'un stimulateur électrique. Celui-ci est implanté sous la peau, sous la clavicule, à la manière d'un stimulateur cardiaque (stimulateur du nerf vague = VNS). La stimulation régulière d'un nerf crânien, le nerf vague, permet de supprimer les crises d'épilepsie.
Le diagnostic d’épilepsie chez un enfant est un événement bouleversant pour la plupart des familles. La famille devrait, dans la mesure du possible, participer à des formations spécialisées.
Le programme de formation modulaire sur l'épilepsie destiné aux familles (FAMOSES) propose des formations distinctes pour les parents et les enfants aux familles concernées. Les parents
- reçoivent des informations sur le diagnostic de l'épilepsie,
- réfléchissent aux attitudes et opinions dominantes et
- élaborent des stratégies et des comportements pour la vie quotidienne.
Dans l’entourage des enfants (cercle d’amis, mais aussi crèche et école), il règne souvent une grande incertitude quant au diagnostic et à la manière de se comporter avec un enfant atteint d’épilepsie.
Il convient donc tout d’abord de faire comprendre qu’il n’existe pas UNE seule forme d’épilepsie. Il s’agit plutôt d’un tableau clinique très hétérogène, avec des évolutions individuelles et des conditions environnementales variables.
La majorité des enfants atteints d’épilepsie ont une intelligence normale. Cependant, des troubles spécifiques des apprentissages ou des problèmes d’attention peuvent survenir plus fréquemment. Cela s’explique en partie par l’épilepsie elle-même, mais aussi par les effets secondaires du traitement.
Si l’entourage y est préparé, ces difficultés peuvent être détectées à un stade précoce et l’enfant peut être soutenu par des mesures adaptées.
