İşitme kaybı ve sağırlık – İşitme kaybının (tek taraflı) nedenleri ve anakusisin modern tedavisi

Sağırlık, her iki kulakta işitme yetisinin tamamen kaybedilmesi olarak tanımlanır. Ayrıca tıp alanında, mutlak sağırlık ile pratik sağırlık birbirinden ayrılır.

Pratik sağırlık durumunda, hastalar tek tek sesleri veya gürültüleri hâlâ algılayabilir. Buna karşın, mutlak sağırlıkta ise artık hiçbir işitsel algı kalmaz.

Sağırlık doğuştan olabilir veya yaşam boyunca çeşitli hastalıklar nedeniyle sonradan ortaya çıkabilir. Doğuştan, yani dil gelişimi başlamadan önce ortaya çıkan sağırlık, dil öncesi sağırlık olarak adlandırılır. Ciddi doğuştan işitme bozuklukları kalıtsal olabilir veya hamilelik sırasındaki etkenler nedeniyle ortaya çıkabilir.

Kalıtsal işitme kaybı, işitme organının bazı bölümlerinin, örneğin

• orta kulak,
• iç kulak veya
• işitme siniri

gelişmemiş olması veya eksik gelişmiş olmasıyla karakterize edilir. Sağır ebeveynlerin çocukları da bu durumda sağır olarak dünyaya gelebilir.

Kalıtsal işitme kayıplarının çoğu, gözler gibi

• gözler,
• böbrekler,
• kemikler,
• deri vb.

birlikte görülür. İşitme kaybıyla seyreden bilinen sendromlar arasında

• görme alanında daralma görülen Usher sendromu veya
• cilt, saç veya gözlerde pigment bozukluklarının görüldüğü Waardenburg sendromu ve
• Alport sendromu,
• Jervell-Lange-Nielsen sendromu,
• Waardenburg sendromu,
• Cockayne sendromu ve
• Pendred sendromu.

Bazı işitme kayıpları intrauterin olarak, yani doğumdan önce, hamilelik sırasında ortaya çıkar. Ciddi derecede intrauterin işitme kayıpları genellikle

• kızamıkçık, sitomegali veya toksoplazmoz gibi virüs enfeksiyonlarına ya da
• sifiliz gibi bakteriler

Toksik hasarlar,

• bazı antibiyotikler, diüretikler, sitostatikler gibi ilaçlar veya
• alkol veya nikotin gibi zehirler

neden olabilir.

Uyuşma, perinatal dönemde, yani doğum sırasında da ortaya çıkabilir. Risk faktörleri şunlardır:

• erken doğum,
• nükterus veya
• oksijen yetersizliğine bağlı solunum durmasıdır.

Doğumdan sonra (postnatal) ortaya çıkan edinilmiş işitme kaybı, menenjit veya ensefalit gibi enfeksiyöz beyin hastalıkları nedeniyle gelişebilir. Ayrıca

• kabakulak, zona, kızamık, tüberküloz gibi enfeksiyonlar ile kronik orta kulak iltihabı veya
• toksik hasarlar,
• kafatası kırığıyla sonuçlanan ağır kazalar, özellikle de temporal kemik kırığı

işitme kaybına neden olabilir.

İşitme kaybı, dil öğrenildikten sonra ortaya çıkarsa, buna postlingual işitme kaybı denir. Bu durumda nedenler şunlardır:

• beyin tümörleri,
• multipl skleroz gibi beyin hastalıkları,
• ciddi kafa-beyin travmaları,
• patlama veya barotravma gibi akustik kazalar,
• örneğin herpes virüsleri gibi ciddi enfeksiyonlar,
• kemoterapi ilaçları veya loop diüretikler gibi hücre toksinleri ve ilaçlar, ayrıca
• gentamisin gibi antibiyotikler.

Nadir durumlarda, dissosiyatif işitme bozukluğu anlamında psikojenik işitme kaybı görülür. Ayrıca, bu alanda genetik olarak doğuştan gelen işitme kaybı eğilimleri de bilinmektedir.

İşitme engelliler hiçbir ses ve gürültüyü algılayamazlar. Bu nedenle, tek taraflı işitme kaybı durumunda, işiten ve konuşan çevreyle iletişim kurmak zordur. İki taraflı işitme kaybında ise, etkilenen kişiler dili ve konuşmayı öğrenemezler ya da öğrenmeleri çok zordur.

Sağırlık, sosyal ilişkileri ve mesleki fırsatları önemli ölçüde olumsuz etkiler ve sıklıkla kişilik gelişim bozukluklarına da yol açar.

İşitme engelli çocuklarda da ilk geveleme dönemi 6. haftadan 6. aya kadar başlar. Yeni doğan işitme tarama programları uygulanmadığında, işitme kaybının teşhis edildiği yaş ortalama olarak iki yıldan fazladır. 

Doğuştan işitme kaybında, yukarıda belirtildiği gibi, aynı zamanda

• gözler,
• kemikler,
• böbrekler,
• deri

gibi diğer organlarda da hasar görülebilir.

Sağırlık tanısı, özel işitme testleri ile konur. Sağırlık şüphesi durumunda, öncelikle hasta veya ebeveynleri ile bir anamnez görüşmesi yapılır. Ardından doktor, kulak-burun-boğaz bölgesinde bir muayene gerçekleştirir.

Asıl işitme testleri ise örneğin

• farklı frekanslardaki seslerin test edildiği ton odyogramı veya
• sayıların ve kelimelerin kontrol edildiği Freiburger Konuşma Odyogramı.

İşlev kaybının yerini belirlemek için genellikle aşağıdaki ek muayeneler yapılır:

• İç kulaktaki dış saç hücrelerinde hasarın objektif olarak saptanması için otoakustik emisyon (OAE) ölçümü
• BERA (Beyin Sapı Uyarılmış Yanıt Odyometrisi) veya CERA (Kortikal Uyarılmış Yanıt Odyometrisi) gibi objektif işitme testleri; bunlar, koklea ile işleyen beyin bölgeleri arasındaki hasarların teşhisi için kullanılır
• Denge organının da etkilenip etkilenmediğini dışlamak için denge testi
• Kulak salyangozu veya işitme siniri bölgesindeki anatomik değişiklikleri tespit etmek amacıyla bilgisayarlı tomografi (BT) ve/veya manyetik rezonans tomografi (MRG)
• İşitme sinirinin işlevselliğini kontrol etmek için Promontorial test. Bunun için küçük bir elektrot, kulak zarı içinden doğrudan kemiğe (Promontorium) yerleştirilir ve burada sesler yerine elektrik impulsları kullanılır. Hasta bu impulsları ses olarak algılar.

Günümüzde yenidoğanlarda ve işbirliği yapmayan ya da yapamayan hastalarda standart olarak, yenidoğan işitme taraması olarak adlandırılan OAE ve BERA ölçümleri uygulanmaktadır.

Yenidoğan taramasında, yenidoğanın işitme yeteneği doğumdan bir veya iki gün sonra test edilir. Bu sayede olası işitme bozuklukları erken teşhis edilir ve tedavi edilebilir.

Uygun bir tedavi uygulanmazsa işitme kaybı düzelmez. Tedavide konservatif ve cerrahi yöntemler arasında ayrım yapılır.

İşitme kaybı tedavisinin amacı, hastaların günlük yaşamdaki becerilerini geliştirmektir.

Sağırlıkta nedensel tedavi ve ameliyat

Akut işitme kaybında nedensel tedavi uygulanabilir. Bu, öncelikle antibiyotiklerle yapılan konservatif tedavileri

• antibiyotiklerle,
• örneğin kortizon içeren infüzyonlar ve
• kan dolaşımını artırıcı önlemler.

Bu yöntemler işe yaramazsa, cerrahi müdahale seçeneği de mevcuttur. Bu işlemde, lokal anestezi veya genel anestezi altında orta kulak açılır ve içindeki anatomik yapıların işlevselliği kontrol edilir.

İşitme Kaybında İşitme Cihazları

İşitme düzelmezse işitme cihazları kullanılır. Bu durumda işitme cihazları

• kulak kanalında, yani büyük ölçüde görünmez bir şekilde ya da
• kulak arkasında

takılabilir. Bunların işlevi, gelen sesleri ve gürültüleri güçlendirmektir. Etkilenen kişiler, amplifikatörü her duruma göre bireysel olarak ayarlayabilirler.

Nadir durumlarda, örneğin CROS işitme cihazları (Contralateral Routing Of Sound) gibi özel olarak uyarlanmış işitme cihazları,

• hala bir miktar işitme yeteneği varsa veya
• işitme kaybı sadece tek kulakta mevcutsa.

CROS işitme cihazları, sesin bir kablo aracılığıyla sağ kulak tarafına iletilmesini sağlayarak işitme kaybı olan taraftan gelen sesin algılanmasını mümkün kılar. Böylelikle yönlü işitmeyi taklit ederler.

İşitme kaybında koklear implant

Anatomik yapılar sağlamsa, koklear implant kullanma imkanı da vardır. Her iki kulakta ileri derecede işitme kaybı veya tam işitme kaybı durumunda, implant işitme işlevinin yerini alabilir.

Koklear implant, bir iç ve bir dış parçadan oluşur. Elektrot içeren iç parça, doğrudan kokleaya yerleştirilir. Dış parça ise, genellikle kulağın arkasında, başın dışına takılan bir mikrofon ve konuşma işlemcisinden oluşur.

İmplantın enerji kaynağı, kafa derisinden geçen elektromekanik indüksiyon yoluyla sağlanır. Bu nedenle iç implantın pilinin düzenli olarak değiştirilmesine gerek yoktur.

Dıştaki mikrofon ses dalgalarını alır ve konuşma işlemcisi bunları elektriksel impulslara dönüştürür. Kokleadaki elektrotlar aracılığıyla bu impulslar doğrudan işitme sinirine ulaşır ve işitme siniri de ses dalgalarını beyne iletir

Koklear implant için aşağıdaki koşulların karşılanması gerekir:

• Doğum öncesi, doğum sırası ve doğum sonrası dönemde tek veya her iki tarafta işitme kaybı yaşayan ve işitme sinirinde iletim yeteneği bulunan çocuklar
• Tek veya her iki tarafta işitme kaybı olan ya da ileri derecede işitme engelli gençler ve yetişkinler
• Promontorial testte mümkün olduğunca olumlu sonuç
• Yeterli anatomik koşullar (iç kulak veya kulak sarmalının mevcut olması gerekir)
• ciddi altta yatan hastalıklar veya tekrarlayan iltihaplanmaların olmaması
• Yetişkinlerde kanıtlanmış öğrenme yeteneği ve öğrenme isteği
• Uygun bir rehabilitasyonun sağlanması
• sağlam ve motive edici bir sosyal çevre

Sağırlık durumunda beyin sapı implantı

İşitme sinirlerinde hasar varsa, beyin sapı implantı uygulanabilir. Bu işlemde elektrotlar, beyindeki işitme sinir çekirdeklerini doğrudan uyarır.

İmplantasyon, beyin cerrahisi ameliyatı olarak gerçekleştirilir. Özel merkezlerde yoğun bir rehabilitasyon da gereklidir.

Sağırlık durumunda diğer iletişim yolları

Tedavi mümkün değilse, her iki kulağı da etkilenen hastalar işitme kaybıyla yaşamak zorundadır. Ancak bu, iletişimden tamamen vazgeçmek anlamına gelmez. Dudak okuma ve işaret dili, etkilenen kişilerin çevreleriyle iletişim kurmasına yardımcı olur.

Özellikle doğuştan gelen türlerde veya ileri derecede işitme kaybında erken teşhis ve tedavi, dil gelişimini olumlu yönde etkiler.

Koklear implantın başarısı için sonraki rehabilitasyon süreci belirleyicidir. Bu süreç oldukça kapsamlıdır ve genellikle CIC (Koklear İmplant Merkezi) olarak adlandırılan özel merkezlerde gerçekleştirilir. Burada işitme ve konuşma “yeniden” öğrenilmelidir. Sadece sürekli bir eğitim ve uygun bir motivasyon, iyi sonuçlara yol açar.

Doğuştan sağır olan çocuklarda implantlar, 1. yaşını doldurmadan takılır. Burada konuşma ve dil eğitimi şeklinde erken müdahale ön plandadır. Böylece bu çocuklar, sağlıklı çocuklar gibi dil ve konuşma becerilerini tamamen normal bir şekilde kazanabilirler. Çoğu durumda, bu kişiler daha sonra normal bir okula da gidebilirler.

Yetişkinlikte işitme kaybı yaşayan kişilerde koklear implantasyon genellikle aşağıdaki durumlarda başarılı olur:

• işitme kaybı çok uzun sürmemişse,
• bilişsel ön koşullar mevcutsa ve
• yeniden duymayı öğrenme motivasyonuna sahip olmaları.

Sağlık sigortaları, ameliyat ve ameliyat sonrası bakım masraflarını karşılar.

İşitme kaybı ne demektir?
İşitme kaybı, işitme yetisinin tamamen yitirilmesi anlamına gelir ve tıbbi terimle anakusis olarak adlandırılır. Etkilenen kişiler sesleri ve tonları neredeyse hiç algılayamaz veya hiç algılayamaz hale gelir. İşitme kaybı veya sağırlık doğuştan veya sonradan ortaya çıkabilir.

Sağırlığın nedenleri nelerdir?
Sağırlığın nedenleri arasında enfeksiyon, genetik kaynaklı sağırlık, işitme sinirindeki yaralanmalar veya iç kulaktaki dış saç hücrelerinin hasar görmesi sayılabilir. Ayrıca belirli ilaçlar veya hamilelik sırasında kızamıkçık gibi hastalıklar da sağırlığa neden olabilir. Bazı durumlarda işitme kaybı doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar.

İşitme bozukluğu ile işitme kaybı arasındaki fark nedir?
İşitme bozukluğu ile işitme kaybı, işitme kaybının derecesi açısından birbirinden ayrılır. İşitme bozukluğu olan kişiler sınırlı da olsa işitme yeteneğine sahipken, işitme kaybı durumunda işitme neredeyse tamamen kaybedilir. Özellikle tek taraflı işitme kaybında, diğer kulak genellikle işlevini sürdürür.

Sağırlık nasıl teşhis edilir?
Sağırlık şüphesi durumunda objektif işitme testi, işitme testleri, MRG ve BT çekilir. Otoakustik emisyon ölçümü, iç kulağın dış saç hücrelerini ve işitme sinirinin işlevselliğini kontrol eder. Buna ek olarak, genellikle işitme siniri veya vestibülokoklear sinirin koklear kısmı da incelenir.

Hangi tedavi seçenekleri vardır?
Tedavi, hastalığın türüne ve nedenine göre belirlenir. İşitme cihazı, iç kulak protezi veya koklea implantı işitmeyi iyileştirebilir. Özellikle dil öğrenme öncesi işitme kaybı veya tek taraflı ya da çift taraflı işitme kaybı durumlarında, normal dil gelişimini desteklemek için erken tedaviye başlanması önemlidir.