Θεραπεία της αορτικής διατομής: Αγγειοχειρουργική και ενδοαγγειακή θεραπεία για τον τύπο Α και τον τύπο Β

Ένα αιμοφόρο αγγείο είναι, κατ' αρχήν, ένας σωλήνας μέσα από τον οποίο ρέει το αίμα. Αποτελείται από το αγγειακό τοίχωμα. Το τοίχωμα των μεγαλύτερων αιμοφόρων αγγείων αποτελείται από τρεις διαδοχικές στρώσεις ιστού:

• εσωτερικό στρώμα (Intima),
• μεσαίο στρώμα (μέδια) και
• εξωτερικό στρώμα (Adventitia)

Ο εσωτερικός χώρος ενός αγγείου ονομάζεται αυλός.

Η διάσπαση των στρωμάτων του αγγειακού τοιχώματος συμβαίνει όταν το εσωτερικό στρώμα υποστεί ρήξη, ενώ το εξωτερικό στρώμα παραμένει άθικτο. Τότε, το αίμα διαρρέει από τον αυλό μέσω της ρήξης και εισχωρεί στον χώρο μεταξύ των δύο στρωμάτων.

Λόγω της αυξημένης πίεσης που επικρατεί στην αορτή, όλο και περισσότερο αίμα εισέρχεται στο ενδιάμεσο στρώμα. Ως αποτέλεσμα, τα στρώματα απομακρύνονται μεταξύ τους σε μεγάλες αποστάσεις και μπορούν να σχηματίσουν έναν αφύσικο ενδιάμεσο χώρο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απόφραξη του ίδιου του αυλού.

Η έσω χιτώνα συνήθως δεν αντέχει στην υψηλή πίεση και σχίζεται ξανά σε άλλο σημείο. Έτσι, το αίμα μπορεί να επιστρέψει στην αορτή.

Ως παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση αορτικής διατομής θεωρούνται η αρτηριοσκλήρωση και η δομική αδυναμία της μέσης (εκφύλιση της μέσης). Μια τέτοια δομική αδυναμία εμφανίζεται συχνά σε ασθενείς με συγγενείς ανωμαλίες των καρδιακών βαλβίδων ή παθήσεις του συνδετικού ιστού. Αντίστοιχες παθήσεις είναι, για παράδειγμα, το σύνδρομο Marfan ή το σύνδρομο Ehlers-Danlos.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι η προχωρημένη ηλικία καθώς και η υψηλή αρτηριακή πίεση. Επιπλέον, τραυματικά συμβάντα μπορούν να αποτελέσουν αιτία αορτικής διαχωρισμού, όπως για παράδειγμα ένας τραυματισμός του αγγειακού τοιχώματος κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης με καθετήρα.

Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση και την έκταση της διαχωριστικής ρήξης. Ορισμένοι ασθενείς με χρόνια αορτική διαχωριστική ρήξη δεν παρουσιάζουν καθόλου συμπτώματα. Σε άλλους, αντίθετα, σε ακραίες περιπτώσεις ρήξης της αορτής, μπορεί να επέλθει αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.

Συνήθως, η οξεία αορτική διαχωριστική ρήξη εκδηλώνεται με έναν ξαφνικό, έντονο, διαπεραστικό ή σχιστικό πόνο στο στήθος. Ο πόνος μπορεί να εκπέμπεται προς τις ωμοπλάτες και την πλάτη.

Ανάλογα με το τμήμα του αγγείου που έχει προσβληθεί, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα, όπως για παράδειγμα

• πόνος στην κοιλιακή χώρα,
• συμπτώματα παράλυσης,
• οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή
• νευρολογικές διαταραχές.

Η απώλεια αίματος μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα σοκ, όπως

• ταχυκαρδία,
• πτώση της αρτηριακής πίεσης,
• διαταραχή της συνείδησης.

Ανάλογα με τη θέση της ρήξης και την έκταση της αιμορραγίας, διακρίνονται διάφορες κατηγορίες. Η ταξινόμηση DeBakey ορίζει τρεις τύπους αορτικής διαχωρισμού:

• DeBakey I: ρήξη στην περιοχή της ανερχόμενης αορτής (Aorta ascendens), η αιμορραγία εκτείνεται πέρα από τον αορτικό τόξο.
• DeBakey II: ρήξη επίσης στην ανερχόμενη αορτή (Aorta ascendens), ωστόσο η επανείσοδος της αιμορραγίας λαμβάνει χώρα ακόμη εντός της ανερχόμενης αορτής.
• DeBakey III: Το σημείο εισόδου και η επανείσοδος βρίσκονται στην κατερχόμενη αορτή (aorta descendens).

Μια περαιτέρω εξέλιξη αποτελεί η ταξινόμηση του Stanford. Αυτή διακρίνει μόνο δύο τύπους με βάση τη θέση της αρχικής ρήξης:

• Στάνφορντ Α (= DeBakey I και II): ρήξη στην ανερχόμενη αορτή,
• Στάνφορντ Β (= DeBakey III): ρήξη στην κατερχόμενη αορτή.

Η θέση της ρήξης είναι καθοριστική για τον κίνδυνο που διατρέχει ο ασθενής και, κατά συνέπεια, για τη θεραπεία. Για τον λόγο αυτό, οι ειδικοί στην αορτική διατομή χρησιμοποιούν κυρίως τους τύπους του Stanford για την αξιολόγηση της νόσου.

Σε περίπτωση υποψίας αορτικής διαχωριστικής ρήξης, οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορούν να δείξουν αιμορραγίες στην αορτή. Πρώτες ενδείξεις μπορεί να αποτελούν

• η ακτινογραφία του θώρακα με τα όργανα του, καθώς και
• η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογραφία) της κοιλιακής κοιλότητας

. Η διαοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία (TEE, υπερηχογραφική εξέταση μέσω του οισοφάγου) επιτρέπει την ακριβή αξιολόγηση της αορτής κοντά στην καρδιά καθώς και της κατερχόμενης αορτής.

Η τεχνική Doppler επιτρέπει επίσης τη διάκριση μεταξύ του φυσιολογικού και του «ψευδούς» αυλού, ενώ η είσοδος (Entry) και η επανείσοδος (Re-Entry) μπορούν συνήθως να αναγνωριστούν. Μέσω της αξονικής τομογραφίας (CT) με σκιαγραφικό μέσο, μπορεί να απεικονιστεί καλά η έκταση και η σχέση της αορτικής διατομής με τα γειτονικά αγγεία. Η μαγνητική τομογραφία (MRT) αποτελεί επίσης μια αξιόπιστη μέθοδο για τη διάγνωση της αορτικής διατομής. Επίσης, η αγγειογραφία (μέθοδος απεικόνισης των αγγείων) μπορεί να προσφέρει σημαντικές πληροφορίες.

Η ενδοαγγειακή θεραπεία διαδραματίζει σήμερα κεντρικό ρόλο στη θεραπεία της αορτικής διαχωρισμού, ιδίως στον διαχωρισμό τύπου Β. Κατά τη διαδικασία αυτή, μέσω μιας ελάχιστα επεμβατικής πρόσβασης στην αρτηρία της βουβωνικής χώρας, εισάγεται ένα στεντ-μοσχεύμα στο προσβεβλημένο τμήμα της αορτής. Στόχος είναι να κλείσει το ψευδές αυλό και να κατευθυνθεί εκ νέου η ροή του αίματος μέσω του πραγματικού αυλού. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να αναχαιτιστεί η εξέλιξη της διαχωριστικής ρήξης κατά μήκος του τοιχώματος της αορτής και να προωθηθεί η θρόμβωση του ψευδούς αυλού.

Στην περίπτωση της οξείας διατομής τύπου Α, η χειρουργική επέμβαση παραμένει συνήθως η θεραπεία επιλογής για την αντικατάσταση του ανερχόμενου τμήματος της αορτής και, ενδεχομένως, της αορτικής βαλβίδας. Σε ειδικές περιπτώσεις, όπως σε ασθενείς με αυξημένο χειρουργικό κίνδυνο, μπορεί ωστόσο να εξεταστεί και η ενδοαγγειακή θεραπεία. Η μέθοδος αυτή είναι ιδιαίτερα χρήσιμη σε περίπλοκες ή μετεγχειρητικές διαχωριστικές ανευρύσεις, όταν μια νέα ανοιχτή χειρουργική επέμβαση θα ενείχε υψηλούς κινδύνους.

Η επιλογή της κατάλληλης μεθόδου γίνεται διεπιστημονικά, σε στενή συνεργασία μεταξύ της αγγειοχειρουργικής, της ακτινολογίας και της καρδιολογίας. Σε αυτό το πλαίσιο, καθοριστικό ρόλο παίζουν η θέση της διατομής, η εκροή της αριστερής κλειδιώδους αρτηρίας καθώς και η γενική κατάσταση του ασθενούς. Η σύγχρονη απεικόνιση, ιδίως η αξονική τομογραφία, επιτρέπει τον ακριβή σχεδιασμό και τον έλεγχο της επέμβασης.

Μακροπρόθεσμα, η ενδοαγγειακή θεραπεία δεν εξυπηρετεί μόνο τη σταθεροποίηση του προσβεβλημένου τμήματος του αγγείου, αλλά και τη διατήρηση της αιμάτωσης ζωτικών οργάνων. Απαιτούνται τακτικές επανεξετάσεις για την έγκαιρη ανίχνευση της εξέλιξης της διατομής ή της ρήξης της αορτής.

Καθοριστική για τη θεραπεία είναι η θέση της ρήξης.

Μια οξεία διαχωριστική ρήξη τύπου Stanford A πρέπει να θεωρείται επείγουσα κατάσταση και θα πρέπει να αντιμετωπιστεί χειρουργικά το συντομότερο δυνατό. Κατά τη διαδικασία αυτή, το προσβεβλημένο τμήμα του αγγείου συνήθως αφαιρείται και αντικαθίσταται με αγγειακή πρόθεση.

Η εμφύτευση αγγειακών προθέσεων στην αορτή ενέχει σχετικά υψηλό κίνδυνο για τον ασθενή. Για τον λόγο αυτό, μια διατομή τύπου Stanford B αντιμετωπίζεται αρχικά με στάση αναμονής. Αυτό σημαίνει ότι ο γιατρός παρακολουθεί την εξέλιξη της διατομής. Μόνο σε περίπτωση επιδείνωσης της κατάστασης, για παράδειγμα σε περίπτωση

• επικείμενη απόφραξη των αγγειακών διακλαδώσεων,
• ταχεία αύξηση της διαμέτρου του αγγείου ή
• επικείμενης ρήξης της αορτής,

ξεκινά θεραπεία.

Οι επιπλοκές, όπως η απόφραξη των αγγειακών διακλαδώσεων, αντιμετωπίζονται από ειδικούς στην αορτική διατομή με τη βοήθεια καθετήρων. Μέσω της εμφύτευσης στεντ μπορεί να σταθεροποιηθεί το αγγειακό τοίχωμα και, αν χρειαστεί, να δημιουργηθεί μια τεχνητή επανασύνδεση. Αυτό μειώνει την πίεση στο «ψευδές αυλό» και, ως εκ τούτου, μειώνει τον κίνδυνο ρήξης.

Η αντιμετώπιση του πόνου και η μείωση της αρτηριακής πίεσης γίνονται με φαρμακευτική αγωγή.

Πώς εκδηλώνεται η αορτική διατομή και πότε είναι απειλητική για τη ζωή;
Η αορτική διατομή εμφανίζεται συνήθως ξαφνικά και συνοδεύεται από έντονο, διαπεραστικό πόνο στο στήθος ή στην πλάτη. Προκαλείται από ρήξη στην κύρια αρτηρία, με αποτέλεσμα το αίμα να εισχωρεί μεταξύ των στρωμάτων του τοιχώματος. Μια οξεία διαχωριστική ρήξη τύπου Α με εμπλοκή της ανερχόμενης αορτής είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, καθώς μπορεί να οδηγήσει γρήγορα σε ρήξη της αορτής ή σε απόφραξη σημαντικών αρτηριών. Ακόμη και μια διαχωριστική ρήξη τύπου Β στο κατερχόμενο τμήμα της αορτής μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή, εάν επεκταθεί σε άλλα τμήματα ή προκαλέσει επιπλοκές.

Πώς διαγιγνώσκεται η αορτική διατομή;
Σε περίπτωση υποψίας αορτικής διατομής, οι άμεσες απεικονιστικές εξετάσεις είναι καθοριστικής σημασίας. Η αξονική τομογραφία αποτελεί τη συνήθη μέθοδο για την απεικόνιση της έκτασης της διατομής και του ψευδοαυλού. Επίσης, το ΗΚΓ, η διαοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία και η μαγνητική τομογραφία παρέχουν πολύτιμες ενδείξεις σχετικά με την εμπλοκή της ανερχόμενης αορτής ή άλλων αγγείων. Στην αγγειοχειρουργική εξετάζεται επίσης εάν η ρήξη στο τοίχωμα της αορτής προκαλεί βλάβη στην αορτική βαλβίδα ή στην αιμάτωση σημαντικών οργάνων.

Ποια ταξινόμηση χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση μιας αορτικής διατομής;
Για την ταξινόμηση των διατομών χρησιμοποιούνται οι ταξινομήσεις DeBakey και Stanford. Οι τύποι Α και Β του Stanford αναφέρονται στη θέση της ρήξης: ο τύπος Α αφορά το ανερχόμενο τμήμα της αορτής, ενώ ο τύπος Β το κατερχόμενο. Στην ταξινόμηση DeBakey γίνεται επιπλέον διάκριση μεταξύ τύπου I, II και III, ανάλογα με το μήκος και την έκταση της διαχωριστικής ρήξης. Αυτές οι ταξινομήσεις είναι καθοριστικές για τον σχεδιασμό της θεραπείας, καθώς καθορίζουν εάν απαιτείται χειρουργική επέμβαση ή ενδοαγγειακή θεραπεία.

Πώς πραγματοποιείται η θεραπεία μιας αορτικής διαχωριστικής ρήξης;
Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της διαχωριστικής ρήξης. Στον τύπο Α πραγματοποιείται συνήθως άμεση χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία αντικαθίσταται το προσβεβλημένο τμήμα της αορτής και, εάν χρειαστεί, η αορτική βαλβίδα. Στον τύπο Β, αρχικά δίνεται έμφαση στη φαρμακευτική αγωγή με β-αναστολείς και στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, προκειμένου να αποτραπεί η εξέλιξη της διαχωριστικής ρήξης. Σε πολλές περιπτώσεις, αργότερα πραγματοποιείται ενδοαγγειακή θεραπεία ή εμφυτεύεται αγγειακή πρόθεση για τη σταθεροποίηση του αγγειακού τοιχώματος. Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο με χειρουργικό τρόπο όσο και με ελάχιστα επεμβατική μέθοδο και απαιτεί στενή παρακολούθηση από την αγγειοχειρουργική κλινική.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν κατά τη διάρκεια της νόσου;
Οι επιπλοκές προκύπτουν όταν η διατομή εξελίσσεται ή όταν εμφανίζεται θρόμβωση στο λάθος αυλό. Ως συνέπεια μιας αορτικής διατομής μπορεί να προκληθούν αιμορραγίες, ρήξη της αορτής, ρήξη στην κύρια αρτηρία ή διαταραχές της αιμάτωσης των νεφρών και άλλων οργάνων. Σε ορισμένους ασθενείς η νόσος έχει χρόνια πορεία και μπορεί να υποτροπιάσει αργότερα. Μια οξεία διατομή τύπου Β μπορεί να επεκταθεί σε όλο το μήκος της αορτής ή να επηρεάσει την έξοδο της αριστερής κλειδικής αρτηρίας. Οι τακτικές επανεξετάσεις με αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα βοηθούν στην έγκαιρη αναγνώριση τέτοιων κινδύνων.

Τι πρέπει να προσέχετε μετά τη χειρουργική επέμβαση ή την ενδοαγγειακή θεραπεία;
Μετά από χειρουργική επέμβαση ή εμφύτευση στεντ, οι ασθενείς πρέπει να ελέγχονται τακτικά, προκειμένου να αποκλειστεί η εξέλιξη της διαχωριστικής ρήξης κατά μήκος του αγγειακού τοιχώματος. Η φαρμακευτική αγωγή με β-αναστολείς και αντιυπερτασικά φάρμακα συνήθως συνεχίζεται μόνιμα. Είναι επίσης σημαντικό να αποφεύγεται η σωματική καταπόνηση και να παρακολουθείται στενά η αρτηριακή πίεση. Μια διεπιστημονική ομάδα από τους τομείς της αγγειοχειρουργικής, της ακτινολογίας και της καρδιολογίας επιβλέπει τη μετεγχειρητική παρακολούθηση, προκειμένου να εντοπίζονται έγκαιρα επιπλοκές όπως μια νέα αορτική διατομή ή διαταραχή της αιμάτωσης.