Το πολλαπλό μυέλωμα (γνωστό και ως πλασμοκύτωμα) είναι μια καρκινική νόσος που προσβάλλει το αιμοποιητικό σύστημα του ανθρώπου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την αποδόμηση των οστών (οστεόλυση). Στο παρακάτω κείμενο εξηγείται πώς αναπτύσσεται το πολλαπλό μυέλωμα, πώς εκδηλώνεται και πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί.
Επιπλέον, εδώ θα βρείτε επιλεγμένους ειδικούς για τη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος.
Το πολλαπλό μυέλωμα (MM), γνωστό και ως νόσος του Kahler ή πλασμοκύτωμα, είναι μια κακοήθης νόσος του μυελού των οστών. Χαρακτηρίζεται από την αυξημένη παρουσία των λεγόμενων πλασματοκυττάρων.
Κάθε χρόνο, περίπου τέσσερις έως έξι στους 100.000 ανθρώπους νοσούν. Το πολλαπλό μυέλωμα αντιπροσωπεύει περίπου το ένα δέκατο όλων των μορφών καρκίνου του αίματος και περίπου το 1% όλων των μορφών καρκίνου.
Οι ακριβείς αιτίες αυτής της κακοήθους νόσου παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πιθανή αιτία θεωρείται η στενή έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία από ραδιενεργά υλικά. Επίσης, η έκθεση σε φυτοφάρμακα θεωρείται πιθανή αιτία.
Μεταξύ των αναγνωρισμένων παραγόντων κινδύνου για το πολλαπλό μυέλωμα συγκαταλέγεται και η ηλικία. Έτσι, τα περισσότερα κρούσματα εμφανίζονται μετά την ηλικία των 45 ετών. Η μέση ηλικία εμφάνισης της νόσου ανέρχεται μάλιστα στα 70 έτη.
Άλλοι παράγοντες κινδύνου είναι:
Στη συζήτηση ως πιθανοί παράγοντες κινδύνου αναφέρονται επίσης
Κανονικά, τα πλασματοκύτταρα υποβάλλονται σε μια διαδικασία ωρίμανσης μετά από επαφή με ένα αντίστοιχο αντιγόνο. Σε αυτά τα αντιγόνα περιλαμβάνονται, για παράδειγμα, συστατικά ιών ή βακτηρίων. Μετά από αυτή τη διαδικασία, τα πλασματοκύτταρα δεν μπορούν πλέον να διαιρούνται. Ωστόσο, μπορούν να παράγουν αντισώματα, δηλαδή ουσίες άμυνας κατά των αντιγόνων.
Σε αντίθεση με αυτά τα πλασματοκύτταρα, τα μεταπλασματικά πλασματοκύτταρα, τα οποία πολλαπλασιάζονται στον μυελό των οστών κατά το πολλαπλό μυέλωμα, διαιρούνται ανεξέλεγκτα.
Επιπλέον, παράγουν μεγάλες ποσότητες παραπρωτεϊνών ή ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων. Πρόκειται για πρωτεΐνες που έχουν δομή πολύ παρόμοια με αυτή των αντισωμάτων. Ωστόσο, δεν μπορούν να αναλάβουν καμία λειτουργία στο ανοσοποιητικό σύστημα και, ως εκ τούτου, είναι άχρηστες.
Λόγω της έντονης πολλαπλασιασμού των ανώμαλων πλασματοκυττάρων, τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών δεν έχουν πλέον χώρο. Εκτοπίζονται. Τα ανώμαλα πλασματοκύτταρα επιτίθενται επίσης στην οστική ουσία.
Το πλάσμα αίματος λαμβάνεται μέσω φυγοκέντρησης του αίματος. Σε περίπτωση πολλαπλού μυελώματος, ο αριθμός των πλασματοκυττάρων είναι υπερβολικά υψηλός © Fly_dragonfly | AdobeStock
Η κακοήθης νόσος εξελίσσεται σταδιακά και εμφανίζει σαφή συμπτώματα μόνο στα προχωρημένα στάδια της νόσου. Πριν από αυτό, πολλοί ασθενείς υποφέρουν από μη ειδικά γενικά συμπτώματα, όπως αίσθημα αδυναμίας ή απώλεια βάρους.
Λόγω της διήθησης του μυελού των οστών και της συνακόλουθης εκτόπισης των υγιών αιμοποιητικών κυττάρων, η λειτουργία του μυελού των οστών μειώνεται. Το αποτέλεσμα είναι η αναιμία, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τα ακόλουθα συμπτώματα:
Όταν δεν είναι μειωμένα μόνο τα ερυθρά, αλλά και τα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα), μιλάμε επίσης για λευκοπενία. Τα λευκοκύτταρα έχουν ως αποστολή την άμυνα ενάντια στους παθογόνους μικροοργανισμούς. Σε περίπτωση σημαντικής μείωσης του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα, ο ασθενής διατρέχει αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης.
Όπως και η λευκοπενία, έτσι και η θρομβοπενία μπορεί να είναι συνέπεια του πολλαπλού μυελώματος. Η έλλειψη αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη τάση αιμορραγίας. Οι ασθενείς υποφέρουν από συχνές ρινορραγίες ή εμφανίζουν γρήγορα μώλωπες.
Στην αιματολογική εξέταση μπορεί λοιπόν να παρατηρηθεί έλλειψη
. Αντίθετα, στο αίμα παρατηρούνται αυξημένα επίπεδα ελαττωματικών ανοσοσφαιρινών. Αυτές μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το ιξώδες (πυκνότητα) του αίματος. Λόγω του πυκνωμένου ορού του αίματος, προκαλούνται διαταραχές της κυκλοφορίας στα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Αυτή η διαταραγμένη μικροκυκλοφορία μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή
.
Τα παθολογικά πλασματοκύτταρα επικοινωνούν με διάφορους τρόπους με τους οστεοκλάστες και τους οστεοβλάστες. Αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για το μεταβολισμό των οστών και τη φυσιολογική αναδόμηση των οστών. Τα πλασματοκύτταρα διεγείρουν σε μεγαλύτερο βαθμό τους οστεοκλάστες, που προκαλούν αποδόμηση των οστών, και ταυτόχρονα αναστέλλουν τη δραστηριότητα των οστεοβλαστών, που συμβάλλουν στην ανάπτυξη των οστών. Ως αποτέλεσμα, παρατηρείται διάλυση του οστικού ιστού, η οποία συνοδεύεται από πόνους στα οστά και αυξημένη συχνότητα καταγμάτων.
Ένα τυπικό ακτινολογικό εύρημα του πολλαπλού μυελώματος είναι το λεγόμενο «κρανίο με πυροβολισμούς», το οποίο προκαλείται από πολλές μικρές οστεολύσεις στο κρανιακό οστό. Όταν τα σπονδυλικά σώματα προσβάλλονται από οστεόλυση, οι ασθενείς εμφανίζουν πόνο στην πλάτη ήδη από νωρίς. Λόγω της προχωρημένης ηλικίας των ασθενών, τα συμπτώματα αυτά συχνά διαγιγνώσκονται εσφαλμένα ως εκφυλιστικές αλλοιώσεις που οφείλονται στη γήρανση. Συχνά, μόνο μετά από αρκετές θεραπευτικές προσπάθειες πραγματοποιείται διαγνωστική εξέταση με απεικονιστικές μεθόδους, η οποία στη συνέχεια οδηγεί στη διάγνωση.
Λόγω της αυξημένης αποδόμησης της οστικής ουσίας, μπορεί να προκύψει περίσσεια ασβεστίου στο αίμα. Στην ιατρική ορολογία, το φαινόμενο αυτό ονομάζεται υπερασβεσταιμία.
Στα νεφρά, αυτό οδηγεί σε αυξημένη απώλεια νερού και νατρίου. Ο λεγόμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης των σπειραμάτων μειώνεται. Τελικά, σε συνδυασμό με την εναπόθεση των ελαφριών αλυσίδων, επέρχεται νεφρική ανεπάρκεια.
Σύμφωνα με τα τρέχοντα ερευνητικά δεδομένα, η πλήρης ίαση δεν είναι εφικτή. Στόχος της θεραπείας είναι, επομένως, η ανακούφιση των συμπτωμάτων καθώς και η παράταση της ζωής.
Οι ασθενείς που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα δεν χρειάζεται, κατά κανόνα, να υποβληθούν σε άμεση θεραπεία. Συνιστάται, ωστόσο, η τακτική παρακολούθηση, ώστε να μπορεί να ξεκινήσει άμεσα η θεραπεία μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα.
Σε περίπτωση
απαιτείται άμεση θεραπεία. Επίσης, γενικά συμπτώματα της νόσου, όπως νυχτερινή εφίδρωση ή απώλεια βάρους, καθώς και αυξημένο ιξώδες του αίματος, αποτελούν ενδείξεις για θεραπεία.
Σε ασθενείς κάτω των 70 ετών προτιμώνται εντατικά θεραπευτικά σχήματα. Η τυπική θεραπεία είναι η θεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς λαμβάνουν συνήθως συνδυαστική θεραπεία, η οποία αποτελείται από κυτταροστατικά και παρασκευάσματα κορτιζόνης.
Στην αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, οι γιατροί συλλέγουν βλαστικά κύτταρα από τον μυελό των οστών του ασθενούς. Μετά τη χημειοθεραπεία, αυτά επαναχορηγούνται στον ασθενή. Σε πολλές περιπτώσεις, με αυτόν τον τρόπο μπορεί να επιτευχθεί αναγέννηση της αιμοποίησης σε σύντομο χρονικό διάστημα.
Σε σπανιότερες περιπτώσεις πραγματοποιείται μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων από εξωγενή δότη. Πρόκειται σε αυτή την περίπτωση για αλλογενή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Οι ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών λαμβάνουν συνήθως συμβατική χημειοθεραπεία. Ακόμη και αν η θεραπεία ήταν επιτυχής, υπάρχει υψηλός κίνδυνος υποτροπής. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανιστεί εκ νέου η νόσος. Φάρμακα όπως το βορτεζομίμπ ή η θαλιδομίδη έχουν ως στόχο να καθυστερήσουν την υποτροπή και, ως εκ τούτου, χρησιμοποιούνται ως θεραπεία συντήρησης.
Συμπληρωματικά, οι ασθενείς λαμβάνουν συχνά διφωσφονικά, τα οποία έχουν ως στόχο να περιορίσουν την απώλεια οστικής μάζας. Μπορούν επίσης να ανακουφίσουν τον πόνο που προκαλεί η οστεόλυση. Επίσης, για την ανακούφιση του πόνου μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία στα προσβεβλημένα οστά.
