Σκληρόδερμα | Ειδικοί και πληροφορίες

Η σκληρόδερμα, γνωστή και ως συστηματική σκλήρυνση, είναι μια αυτοάνοση νόσος που ανήκει στις λεγόμενες ασθένειες του συνδετικού ιστού (κολαγενώσεις). Η σκληρόδερμα έχει χρόνια και προοδευτική πορεία και οδηγεί σε αύξηση και σκλήρυνση του συνδετικού ιστού στο δέρμα και σε πολλά όργανα, όπως π.χ. στους πνεύμονες. Επιπλέον, η νόσος αποτελεί μεγάλο ψυχολογικό βάρος για τους ασθενείς. Οι πάσχοντες θα πρέπει να επισκεφθούν έγκαιρα έναν γιατρό, ώστε να μπορέσουν να επηρεάσουν ευνοϊκά την πορεία της νόσου με τη βοήθεια μιας θεραπείας.

Κατά κανόνα, οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες. Ωστόσο, η σκληρόδερμα, με περίπου 50 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους, συγκαταλέγεται στις σπάνιες ασθένειες. Επιπλέον, διακρίνονται δύο μορφές σκληρόδερμας, καθεμία από τις οποίες παρουσιάζει ξεχωριστή κλινική εικόνα:

1. Η περιορισμένη (αυστηρά οριοθετημένη) σκληρόδερμα, η οποία εμφανίζεται αυστηρά εντοπισμένη στο δέρμα.
2. Η προοδευτική, συστηματική σκληρόδερμα, η οποία προσβάλλει, εκτός από το δέρμα, και άλλα όργανα. 

Οι ακριβείς αιτίες ή οι πιθανοί παράγοντες που προκαλούν τη σκληρόδερμα δεν είναι γνωστές. Είναι πολύ πιθανό να εμπλέκονται δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού. Επιπλέον, στους πάσχοντες παρατηρούνται ανωμαλίες στον κολλαγονικό συνδετικό ιστό, οι οποίες οδηγούν σε υπερπαραγωγή κολλαγόνου. Αυτή η υπερβολική ποσότητα κολλαγονικών ινών προκαλεί σκλήρυνση του δέρματος· οι γιατροί αποκαλούν αυτή τη διαδικασία «σκληροποίηση». 

Ένα τυπικό πρώιμο σύμπτωμα και για τις δύο μορφές σκληροδερμίας είναι το λεγόμενο «σύνδρομο Raynaud». Σε αυτή την περίπτωση, υπό την επίδραση του κρύου ή του στρες, παρατηρείται ξαφνική, εν μέρει επώδυνη, ωχρότητα των δακτύλων, ακολουθούμενη από αντιδραστική υπεραιμία, δηλαδή αυξημένη αιμάτωση των δακτύλων. Αιτία αυτού είναι οι διαταραχές της αιμάτωσης που προκύπτουν από τη σκληροποίηση του δέρματος και των αιμοφόρων αγγείων.

Στο σύνδρομο Raynaud, μεμονωμένα δάχτυλα χλωμιάζουν, μουδιάζουν ή πονάνε @ Petra Richli /AdobeStock

Στη συνέχεια, εμφανίζονται φλεγμονές και οιδήματα στο δέρμα, στα κάτω άκρα, στα δάχτυλα των ποδιών και στα δάχτυλα των χεριών. Το δέρμα παχύνει ολοένα και περισσότερο και η αιμάτωσή του επιδεινώνεται, γεγονός που του προσδίδει μια κερώδη, χλωμή όψη. Λόγω της αυξανόμενης πάχυνσης του δέρματος, οι αρθρώσεις καθίστανται επίσης άκαμπτες. Επιπλέον, στο προχωρημένο στάδιο της σκληροδερμίας μπορεί να εμφανιστούν χαρακτηριστικές αλλαγές στα δάχτυλα και στο πρόσωπο· για παράδειγμα, το στόμα ανοίγει με μεγάλη δυσκολία.

Στη συστηματική σκληρόδερμα μπορεί επίσης να προσβληθούν τα εσωτερικά όργανα, συχνά κυρίως οι πνεύμονες. Αυτό έχει ως συνέπεια πνευμονική ίνωση, δύσπνοια και βήχα. Επίσης, δεν είναι σπάνιο να προσβάλλονται η καρδιά και τα νεφρά, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις αυτό μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε νεφρική ανεπάρκεια.

Η διάγνωση της σκληροδερμίας βασίζεται κυρίως στα συμπτώματα. Εκτός από την κλασική εμφάνιση του δέρματος, λαμβάνονται και εξετάζονται δείγματα ιστού. Επιπλέον, στο εργαστήριο μπορούν επίσης να προσδιοριστούν η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων καθώς και πιθανά αυτοαντισώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, για παράδειγμα, ανιχνεύονται πυρηνικά αντισώματα (ANA) στο αίμα των ασθενών. Ιδιαίτερα συχνά αναφέρονται τα αντισώματα Anti-Scl-70 (Anti-τοποϊσομεράση-I) ή τα αντισώματα κατά του κεντρομέρου. 

Με βάση τα εργαστηριακά αποτελέσματα, μπορεί επίσης να διαπιστωθεί η εμπλοκή οργάνων στη σκληρόδερμα. Έτσι, παρατηρούνται συχνά μεταβολές στις νεφρικές τιμές και στα μυϊκά ένζυμα. Στην ακτινογραφία γίνονται ορατές οστικές και σκληρυμένες δομές στο δέρμα και στα όργανα. Το ΗΚΓ, οι υπερηχογραφικές εξετάσεις ή η αξονική τομογραφία (CT) επιτρέπουν επίσης την ανίχνευση πνευμονικής και/ή καρδιακής εμπλοκής.

Κατά κανόνα, οι ασθενείς με σκληρόδερμα πρέπει πάντα να υποβάλλονται σε θεραπεία από γιατρό. Με την εξέλιξη της νόσου, χωρίς θεραπεία αναμένεται σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής. 

Ειδικά όταν εμφανίζονται κυκλοφοριακές διαταραχές ή όταν η παρατεταμένη ωχρότητα του δέρματος και οι πόνοι υποδηλώνουν σκληρόδερμα, οι πάσχοντες θα πρέπει να υποβληθούν σε ιατρική εξέταση για τη διαπίστωση των συμπτωμάτων τους. 

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα μπορούν να απευθυνθούν αρχικά στον γενικό ιατρό («οικογενειακό γιατρό») καθώς και στον ορθοπεδικό για θεραπεία. Το αν θα χρειαστεί η συμμετοχή και άλλων ειδικοτήτων εξαρτάται από τη μορφή και τη σοβαρότητα της σκληρόδερμας. 

Η θεραπεία της σκληροδερμίας εξαρτάται από τα εκάστοτε συμπτώματα. Δεν υπάρχει αιτιολογική, δηλαδή σχετική με την αιτία, θεραπεία. Ωστόσο, η σκληροδερμία ή η συστηματική σκλήρυνση που υποβάλλεται σε θεραπεία δεν περιορίζει το προσδόκιμο ζωής.

Η βελτίωση της ποιότητας ζωής επιτυγχάνεται συνήθως ήδη μέσω της κατάλληλης φυσικοθεραπείας ή εργοθεραπείας. Πρόσθετη ανακούφιση προσφέρουν

• θεραπείες με θερμότητα,
• ο βελονισμός και
• τα μασάζ. 

Ο βελονισμός μπορεί να βελτιώσει την κυκλοφορία του αίματος και να ανακουφίσει τους χρόνιους πόνους στην σκληρόδερμα @ Andrey Popov /AdobeStock

Οι πιθανές επιπλοκές της σκληροδερμίας περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, πόνο, περιορισμούς στην κίνηση και σοβαρές φλεγμονώδεις εξελίξεις. Σε αυτές τις περιπτώσεις χρησιμοποιούνται συνήθως αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως για παράδειγμα ο ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ανοσοκατασταλτικά, αλλά και αναστολείς του ΑΝΠ ή γλυκοκορτικοειδή.

Η σκληρόδερμα δεν είναι θεραπεύσιμη με τα σημερινά φάρμακα. Ούτε αναμένεται αυτοίαση. Η θεραπεία της συστηματικής σκληρόδερμας εξαρτάται επομένως κυρίως από τα εκάστοτε συμπτώματα και στοχεύει ουσιαστικά στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών. Η πορεία της νόσου δεν μπορεί να προβλεφθεί.

Γενικά, είναι απαραίτητο οι πάσχοντες να λαμβάνουν τακτικά διάφορα φάρμακα στην κατάλληλη δοσολογία, προκειμένου να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου και να διατηρηθεί η ποιότητα ζωής τους. Επιπλέον, οι τακτικές ιατρικές εξετάσεις διασφαλίζουν την όσο το δυνατόν πιο έγκαιρη διάγνωση τυχόν αλλαγών στα όργανα.