La base du crâne est la partie inférieure de la boîte crânienne. Elle marque ainsi la limite entre le crâne et les cavités contenant le liquide céphalo-rachidien. C'est par la base du crâne que les 12 nerfs crâniens et les vaisseaux sanguins passent dans le crâne facial ou dans le cou.
La base du crâne peut être divisée en trois grandes zones :
- base crânienne antérieure (frontobase) : située au-dessus du nez et des sinus, ainsi que de l'orbite (cavité oculaire), elle recouvre la fosse crânienne antérieure vers le bas
- base latérale du crâne (laterobase) : située au-dessus de l’oreille, elle délimite la base médiane du crâne
- parties qui délimitent la fosse crânienne postérieure.
En raison de sa proximité avec le visage et le cou, la base du crâne constitue également une limite dans le spectre des traitements médicaux. C'est là que se rejoignent
se rejoignent. C'est pourquoi une collaboration interdisciplinaire est souvent nécessaire pour assurer une prise en charge optimale des patients concernés.
Représentation de la base du crâne © Dessano | AdobeStock
Des anomalies congénitales peuvent se manifester au niveau de la base du crâne. D'autres pathologies de la base du crâne surviennent à la suite d'accidents entraînant une fracture de la base du crâne. Elles peuvent entraîner un écoulement de liquide céphalo-rachidien (fistule céphalo-rachidienne).
De plus, des tumeurs bénignes et malignes ainsi que des inflammations peuvent se développer au niveau de la base du crâne. Parmi les affections courantes de la base du crâne, on trouve notamment
- les méningiomes,
- les neurinomes,
- les carcinomes,
- les adénomes hypophysaires,
- les esthésioneuroblastomes,
- chordomes,
- chondrosarcomes et/ou
- cholestéatomes.
La grande majorité des tumeurs sont des masses bénignes, par exemple des méningiomes ou des neurinomes. Elles peuvent néanmoins détruire les structures osseuses et envahir les nerfs crâniens et les vaisseaux sanguins. Les tumeurs de la base du crâne ne sont souvent détectées que lorsqu'elles ont atteint une taille considérable.
Les symptômes ressentis par les patients dépendent du comportement de croissance et de la localisation de la tumeur. Ils dépendent donc également de la proximité des nerfs crâniens qui traversent la base du crâne et du tronc cérébral.
Les symptômes typiques sont les suivants (avec indication des nerfs concernés) :
- Troubles de l'odorat et du goût (nerf olfactif, N. olfactorius),
- troubles de la vision (nerf optique, N. opticus),
- vision double (nerf oculomoteur, nerf trochléaire et nerf abducens),
- douleurs faciales ou sensations anormales au niveau du visage (nerf trijumeau),
- paralysie des muscles faciaux (nerf facial, N. facialis),
- Perte auditive,
- surdité,
- Acouphènes (N. acusticus, N. vestibularis),
- Vertiges,
- troubles de la marche,
- troubles de la déglutition et
- enrouement.
D'autres symptômes tels que
- troubles de la marche,
- paralysies et
- des troubles sensoriels
dans certaines parties du corps peuvent être provoqués par une pression sur le tronc cérébral.
Mais des rétrécissements ou une obstruction des voies de circulation du liquide céphalo-rachidien (ventricules), entraînant un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie), peuvent également provoquer
- des troubles de la marche,
- des troubles de la mémoire,
- des troubles de la fonction vésicale (incontinence) et
- des signes d’hypertension intracrânienne tels que maux de tête, nausées, vomissements et troubles de la conscience
.
Les tumeurs volumineuses qui exercent une pression sur
- le lobe frontal ou
- le lobe temporal du cerveau
, peuvent également provoquer des changements de personnalité et des crises convulsives.
De même, des troubles hormonaux sont observés en cas de pression sur l'hypophyse.
Avant une intervention chirurgicale visant à traiter une tumeur de la base du crâne, des examens doivent d'abord être réalisés. On parle alors de diagnostic préopératoire.
Les médecins ont besoin d'informations fiables sur
- la taille de la masse,
- la localisation exacte de la lésion et
- son étendue au niveau de la base du crâne.
Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic préopératoire. La tomodensitométrie (TDM) permet d'évaluer l'atteinte et la destruction osseuses. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de mieux évaluer les structures des tissus mous ainsi qu'une éventuelle atteinte intracrânienne et des infiltrations.
L'IRM permet de visualiser très précisément les structures du crâne © Gorodenkoff | AdobeStock
De plus, pour certaines tumeurs, on recourt à l'
sont nécessaires pour préparer l'intervention chirurgicale.
Afin de limiter la perte de sang peropératoire, en cas de forte irrigation sanguine de la tumeur, il est possible de procéder au préalable
- procéder à une embolisation sélective (occlusion) des vaisseaux sanguins alimentant la tumeur ou
- , dans de rares cas, une occlusion vasculaire permanente
.
Par ailleurs, dans le cadre des examens préopératoires, il est judicieux de réaliser des tests de la fonction des nerfs crâniens, tels que des tests auditifs, visuels et de l'équilibre. Ceux-ci peuvent être complétés par des examens électrophysiologiques (par exemple, potentiels évoqués du tronc cérébral, PEA).
La chirurgie de la base du crâne comprend principalement l'ablation chirurgicale des tumeurs de la base crânienne antérieure, moyenne et postérieure. La zone opératoire s'étend de l'orbite à l'avant et va des sinus paranasaux jusqu'au foramen magnum.
En l'absence de traitement, il peut en résulter des pertes fonctionnelles permanentes, voire une atteinte des centres vitaux du tronc cérébral. Dans le cas de tumeurs à croissance lente, il n'y a souvent pas d'urgence immédiate. Une planification chirurgicale ciblée et détaillée est donc possible.
La planification du traitement des tumeurs de la base du crâne nécessite une collaboration interdisciplinaire entre
- neurochirurgie,
- ORL,
- la chirurgie maxillo-faciale et
- parfois l'ophtalmologie
.
Il n'est pas toujours possible d'enlever complètement les tumeurs de la base du crâne. C'est pourquoi la radiothérapie joue également un rôle essentiel dans la décision thérapeutique interdisciplinaire et la poursuite du traitement.
Une intervention chirurgicale est indiquée lorsque d'autres traitements, tels que la thérapie médicamenteuse ou la radiothérapie,
- sont moins efficaces,
- provoquent des effets secondaires trop importants ou
- ne sont pas possibles.
Une autre indication est la confirmation du diagnostic en cas d'entité et d'étiologie incertaines d'une masse.
L'objectif de toute opération d'une tumeur de la base du crâne est
- d'éliminer la cause des symptômes existants et
- d'empêcher ou de retarder l'apparition de nouveaux symptômes.
Le choix de l'accès chirurgical et de la méthode opératoire dépend de la nature et de la localisation de la masse. L'objectif de la planification est de rendre l'accès chirurgical le plus minimal possible.
Les interventions sont réalisées au microscope et/ou par endoscopie. Lorsque cela est indiqué, l’opération est assistée par ordinateur, c’est-à-dire réalisée à l’aide d’un système de navigation. De plus, une surveillance des fonctions des nerfs crâniens peut être effectuée pendant l’opération.
Grâce à la collaboration interdisciplinaire et aux méthodes modernes, même les interventions importantes à la base du crâne peuvent être réalisées sans séquelles permanentes ou avec seulement de légères complications pour le patient.
La proximité anatomique avec les nerfs crâniens, les vaisseaux et/ou le tronc cérébral explique à elle seule certains risques opératoires. Si une tumeur comprime ou encercle un nerf crânien, elle peut l'endommager directement.
Une intervention chirurgicale peut éventuellement entraîner une détérioration ou une perte totale de la fonction du nerf concerné ou des nerfs crâniens voisins. Ainsi, les déficits des nerfs crâniens, tels que
- des troubles de la vision pouvant aller jusqu'à la cécité,
- les troubles de l'odorat et du goût,
- paralysies des muscles faciaux et oculaires avec vision double et
- d'autres troubles déjà mentionnés parmi les symptômes
font partie des complications possibles fréquentes d'une opération de la base du crâne.
Les tumeurs de la base du crâne étant souvent très vascularisées, des hémorragies et des saignements secondaires peuvent survenir. De plus, les vaisseaux peuvent être envahis par la tumeur, ce qui peut entraîner, lors de la dissection, non seulement des hémorragies, mais aussi des occlusions vasculaires accompagnées d’infarctus.
De plus, dans le cas de lésions dépassant la dure-mère, il peut être difficile de la reconstruire. Il peut en résulter une fuite de liquide céphalo-rachidien, appelée fistule céphalo-rachidienne, qui nécessite une nouvelle intervention chirurgicale. À cela s'ajoutent également des risques généraux tels que les infections, les troubles de la cicatrisation, les thromboses et les embolies.
En raison de la croissance souvent étendue de la tumeur (par exemple dans le sinus caverneux), une résection chirurgicale complète n'est pas possible chez certains patients. En fonction du diagnostic et du comportement de croissance de la tumeur, un traitement postopératoire est mis en place après la réduction chirurgicale de la masse tumorale.
Pour les tumeurs de la base du crâne, la radiothérapie est privilégiée. Selon le type de tumeur, celle-ci peut être réalisée sous forme de radiothérapie à intensité modulée ou de thérapie par ions lourds. En cas de carcinomes, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie sont souvent mises en place en fonction de la maladie sous-jacente.
