Une adrénalectomie est une intervention chirurgicale consistant à retirer une ou les deux glandes surrénales. L'intervention est relativement simple. De nos jours, l'adrenalectomie est généralement réalisée à l'aide de techniques chirurgicales mini-invasives. Elle peut toutefois également être pratiquée dans le cadre d'une chirurgie ouverte conventionnelle. Les principales raisons justifiant une adrenalectomie sont les tumeurs hormono-productrices et les tumeurs malignes de la glande surrénale.
Vous trouverez ici des informations complémentaires ainsi qu'une sélection de spécialistes et de centres spécialisés dans l'adrenalectomie.
Structure et fonction de la glande surrénale
La glande surrénale se compose du cortex et de la médullosurrénale.
Le cortex produit différentes hormones, appelées hormones stéroïdes. Parmi celles-ci figurent
- les glucocorticoïdes (dont le principal représentant est le cortisol),
- les minéralocorticoïdes (dont le principal représentant est l'aldostérone) et
- les hormones sexuelles.
La médullosurrénale produit ce que l'on appelle les catécholamines (adrénaline, noradrénaline et dopamine).
Pathologies nécessitant une adrénalectomie
Les tumeurs malignes des glandes sont appelées carcinomes. Les tumeurs de la glande surrénale peuvent s'accompagner d'une production hormonale accrue. Cela peut entraîner différents tableaux cliniques pouvant nécessiter une adrénalectomie.
L'adrenalectomie peut être nécessaire pour deux raisons :
- En cas de tumeurs sécrétrices d'hormones de la glande surrénale
- En cas de tumeurs malignes de la glande surrénale ou de suspicion de tumeur maligne.
La glande surrénale, de forme pyramidale, est située au-dessus du rein proprement dit © Peakstock | AdobeStock
Adrenalectomie en cas de surproduction de glucocorticoïdes
La surproduction de glucocorticoïdes entraîne le syndrome de Cushing. Cette maladie provoque des changements considérables chez les patients concernés.
Symptômes du syndrome de Cushing
On observe
- une redistribution de la graisse corporelle avec une accumulation au niveau du tronc (obésité tronculaire),
- une forme du visage nettement arrondie (visage en pleine lune) et
- dans de nombreux cas, d'une augmentation du tissu adipeux au niveau de la nuque (cou de bœuf).
Les « striae rubrae », des vergetures rougeâtres sur la peau, sont également caractéristiques. Elles peuvent
- apparaître au niveau du tronc,
- sur les cuisses et
- sur le haut des bras
.
Chez les femmes, on observe une
- augmentation de la pilosité faciale et
- éventuellement une certaine pilosité au niveau de la poitrine (ce qu'on appelle l'hirsutisme).
Des irrégularités du cycle, pouvant aller jusqu'à l'aménorrhée, sont également caractéristiques de ce tableau clinique.
La peau devient visiblement fine et sensible, et des hémorragies cutanées surviennent fréquemment.
Le syndrome de Cushing se caractérise également par
- l'hypertension artérielle et
- un trouble du métabolisme glucidique pouvant aller jusqu'au diabète.
Le syndrome de Cushing est une maladie grave. S'il n'est pas traité, il entraîne le décès de 50 % des patients dans les 5 ans.
Causes du syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est le plus souvent provoqué par une tumeur de l'hypophyse. Celle-ci stimule la glande surrénale, qui produit alors davantage de glucocorticoïdes. La deuxième cause la plus fréquente est une tumeur de la glande surrénale elle-même, qui peut être bénigne ou maligne.
Dans de très rares cas, des tumeurs d'autres organes en sont la cause, par exemple des carcinomes bronchiques à petites cellules. Elles produisent une protéine similaire à l'hormone stimulante de l'hypophyse. Celle-ci peut également stimuler les glandes surrénales à produire davantage de glucocorticoïdes. On parle alors d'une cause paranéoplasique du syndrome de Cushing.
Une tumeur hypophysaire est retirée, si possible, par une intervention neurochirurgicale. Si cela n'est pas possible, une surrénalectomie peut être envisagée en dernier recours.
Il en va de même pour la cause paranéoplasique de la production hormonale accrue. La glande surrénale doit être retirée si elle abrite une tumeur à l'origine du syndrome de Cushing.
Adrenalectomie en cas de surproduction de minéralocorticoïdes
La production accrue d'aldostérone entraîne ce que l'on appelle le syndrome de Conn. La surproduction d'aldostérone a pour effet de réduire l'excrétion de sodium par les reins. En revanche, une quantité accrue de potassium est éliminée dans l'urine.
La teneur trop élevée en sodium dans l'organisme retient l'eau. Cela augmente le volume de liquide dans la circulation sanguine. Il en résulte une hypertension artérielle, souvent difficile à contrôler. De nombreux patients ont donc besoin de trois médicaments antihypertenseurs différents, voire plus.
En cas d'hypertension artérielle difficile à contrôler associée à une carence en potassium, les médecins doivent envisager le diagnostic de syndrome de Conn. Cependant, il existe également un certain nombre de patients chez lesquels on ne mesure pas de taux de potassium trop bas.
La production accrue d'aldostérone peut être causée par une hyperplasie bilatérale de la corticosurrénale. Cela signifie que les deux glandes surrénales participent de manière égale à la production accrue d'aldostérone. Dans ces cas, un traitement médicamenteux par un antagoniste de l'aldostérone est le traitement de choix.
Si une tumeur unilatérale de la glande surrénale est à l'origine de la surproduction hormonale, une adrénalectomie doit être envisagée. Il s'agit souvent de tumeurs de très petite taille. Il est donc parfois conseillé de déterminer dans quelle glande surrénale la production hormonale accrue a lieu. Cela peut être établi en mesurant les taux d'hormones dans le sang.
Adrenalectomie en cas de surproduction d'hormones sexuelles
Une surproduction d'hormones sexuelles ne se remarque généralement que lorsque des hormones du sexe opposé sont produites.
Si le corps féminin produit trop de testostérone, une pilosité masculine se développe, accompagnée d’une
- une pilosité faciale,
- une pilosité au niveau de la poitrine et
- apparition d’une calvitie frontale.
La morphologie et les traits du visage peuvent également se masculiniser fortement.
Chez les hommes atteints de tumeurs produisant des œstrogènes, on peut observer une croissance des seins (gynécomastie). La libido est également généralement réduite.
Les tumeurs produisant de la testostérone sont fréquentes, tandis que les tumeurs produisant des œstrogènes sont presque toujours malignes.
Adrenalectomie en cas de tumeurs produisant des catécholamines
Les tumeurs de la médullosurrénale sont appelées phéochromocytomes. Elles libèrent des quantités accrues de catécholamines, c'est-à-dire
- l'adrénaline,
- la noradrénaline
- et la dopamine.
Ces hormones augmentent la pression artérielle et la force cardiaque. Une libération accrue et incontrôlée de ces hormones peut donc entraîner des crises hypertensives potentiellement mortelles.
L'hypertension artérielle est donc un symptôme caractéristique de ces tumeurs. Elle peut être élevée en permanence. Cependant, on observe généralement des épisodes d'hypertension par crises, appelés crises hypertensives. Celles-ci s'accompagnent souvent de
- tachycardie,
- d'une pâleur marquée,
- des sueurs froides et
- des maux de tête.
Si la tumeur n’a pas encore été diagnostiquée, ces patients sont particulièrement exposés à des risques dans des situations de stress, par exemple
- lors d’accidents de la route,
- d'accouchements ou
- d'interventions chirurgicales.
Adrenalectomie en cas de tumeurs malignes des surrénales
Le carcinome corticosurrénalien est une tumeur rare dont le pronostic est défavorable. Un dépistage précoce de la tumeur est donc d’une importance capitale.
Les tumeurs malignes des surrénales sont généralement relativement volumineuses au moment du diagnostic. Plus une tumeur est volumineuse, plus le risque qu'elle soit maligne est élevé. C'est pourquoi presque toutes les tumeurs des surrénales de plus de 4 à 5 cm doivent être retirées. Les kystes surrénaliens et les angiomyolipomes constituent des exceptions.
Si le scanner ou l'IRM montre que le tissu suspect contient peu de graisse, le soupçon de tumeur s'accroît. L'injection d'un produit de contraste dans une veine permet de voir au scanner comment le flux sanguin afflue vers la tumeur et en s'écoule. Cela peut également fournir des indications permettant de déterminer s'il s'agit d'une tumeur bénigne ou maligne. Cela permet ainsi de détecter des tumeurs plus petites comme suspectes de carcinome.
Environ la moitié des carcinomes de la corticosurrénale entraînent une augmentation de la production d'hormones. Les tumeurs qui produisent davantage de cortisone ou de testostérone sont souvent des carcinomes. Les tumeurs qui produisent davantage d'œstrogènes ou qui libèrent davantage de diverses hormones sont presque toujours malignes.
Il arrive fréquemment que des métastases d'autres tumeurs se forment dans les glandes surrénales. Cela signifie que des tumeurs primaires, telles que
- les carcinomes bronchiques,
- les mélanomes ou
- les carcinomes rénaux
se sont propagées aux glandes surrénales par la circulation sanguine ou lymphatique. Des tumeurs secondaires, c'est-à-dire des métastases, s'y forment alors.
Dans certains cas, on ne trouve des métastases que dans une seule ou dans les deux glandes surrénales. Dans ces cas, l'ablation de la ou des glandes surrénales touchées dans le cadre d'une surrénalectomie peut être utile.
Déroulement d'une adrénalectomie
Il existe différentes voies d'accès et techniques chirurgicales pour une adrénalectomie.
On distingue en principe les techniques chirurgicales ouvertes et endoscopiques. Ces dernières années, on a de plus en plus recours à la chirurgie endoscopique. Cette technique offre plusieurs avantages pour le patient.
Technique chirurgicale endoscopique pour une adrénalectomie
De nos jours, les tumeurs bénignes sont généralement retirées par chirurgie mini-invasive. Deux voies d'accès différentes sont utilisées :
- l'accès transpéritonéal avec le patient en décubitus latéral
- l'accès rétropéritonéoscopique, le patient étant en décubitus ventral.
La question de savoir si l'une de ces deux voies est supérieure à l'autre n'a pas encore été tranchée.
Technique chirurgicale ouverte pour une adrénalectomie
Les techniques chirurgicales conventionnelles ne sont aujourd'hui utilisées que pour
- tumeurs de très grande taille et
- en cas de tumeurs malignes des surrénales
.
Le chirurgien accède à la zone opératoire soit par
- une ouverture de la cavité abdominale (laparotomie) ou
- par une incision commune de la cage thoracique et de la cavité abdominale (incision thoraco-abdominale).
L'accès doit être suffisamment large pour permettre d'opérer en toute sécurité. Une bonne visibilité sur la zone opératoire est essentielle lors de l'ablation de tumeurs malignes. Une lésion de la tumeur entraîne toujours la dissémination de cellules tumorales. La guérison du patient n'est alors pratiquement plus possible.
Complications et risques potentiels d'une adrénalectomie
L'ablation d'une glande surrénale est une intervention relativement sûre. Néanmoins, des complications sont possibles lors d'une adrénalectomie. Afin de réduire au maximum le risque de complications, une préparation minutieuse du patient est absolument nécessaire.
Prévention des complications lors d'une adrénalectomie
En cas de syndrome de Cushing sévère, il peut être judicieux de supprimer la production de cortisol. Pour cela, le patient est prétraité avec des médicaments appropriés. Les électrolytes (sels sanguins) doivent également être bien équilibrés avant l'adrenalectomie.
Les patients atteints du syndrome de Cushing présentent un risque particulièrement élevé de thrombose et d'infection. Ils doivent donc suivre un traitement prophylactique contre la thrombose et un traitement antibiotique prophylactique.
Chez les patients atteints du syndrome de Conn, un traitement préalable par un antagoniste de l'aldostérone (par exemple Aldactone) doit être mis en place. Cela permet généralement de contrôler relativement bien la tension artérielle. De plus, la carence en potassium doit être corrigée avant l'adrenalectomie.
Les patients atteints d'un phéochromocytome sont particulièrement exposés à un risque lié à des libérations incontrôlées de catécholamines pendant l'adénalectomie. La manipulation de la tumeur peut notamment entraîner la libération de ces hormones. Il est donc nécessaire de neutraliser l'effet des catécholamines chez ces patients.
Il existe des médicaments qui bloquent les récepteurs correspondants dans l'organisme. Les patients doivent prendre ce médicament pendant les 10 à 14 jours précédant l'adrenalectomie. Pendant cette période, ils doivent également boire beaucoup afin de compenser la déshydratation importante causée par le phéochromocytome.
Complications chirurgicales lors d'une surrénalectomie
Les complications chirurgicales sont rares lors d'une adrénalectomie. Des lésions des gros vaisseaux sanguins voisins peuvent entraîner des hémorragies. Celles-ci peuvent également devenir graves.
De plus, des organes voisins peuvent être lésés, comme
Suivi après une adrénalectomie
La suite du traitement après une adrénalectomie dépend de la raison pour laquelle la glande surrénale a été retirée.
Les patients atteints du syndrome de Cushing ont besoin de cortisone après l'intervention. Les tumeurs surrénales sécrétant de la cortisone entraînent une suppression de la production de cortisol par la glande surrénale saine.
La fonction de la glande surrénale saine peut mettre des mois, voire des années, à se rétablir. Pendant cette période, un traitement substitutif à la cortisone doit être administré. Sinon, une carence en cortisone potentiellement mortelle (crise d'Addison) peut survenir. Si les deux glandes surrénales ont été retirées, le patient doit prendre du cortisol à vie. Le patient doit également prendre un minéralocorticoïde (fludrocortisone).
Les patients atteints du syndrome de Conn peuvent généralement se passer d'une partie de leurs médicaments contre l'hypertension après une adrénalectomie réussie. Les médicaments doivent être réduits progressivement sous surveillance étroite de la tension artérielle.
Une chimiothérapie à base de mitotane peut être envisagée après l'ablation d'un carcinome surrénalien. Cette question doit être clarifiée en étroite concertation avec un endocrinologue expérimenté.
De plus, le patient doit se présenter régulièrement à des visites de suivi après l'adrenalectomie.
Conclusion sur l'adénalectomie
Diverses maladies peuvent justifier l'ablation des glandes surrénales. Un diagnostic hormonal précis est indispensable avant toute ablation des glandes surrénales. Il permet aux médecins d'identifier les différentes maladies hormonales.
L'adrenalectomie proprement dite est une opération relativement simple. Elle est aujourd'hui généralement réalisée par une technique mini-invasive. Les risques sont également faibles si le patient est correctement préparé à l'opération.
Les carcinomes surrénaliens sont des tumeurs rares. Leur pronostic est défavorable et dépend de manière décisive de la qualité de l'intervention chirurgicale. Ces tumeurs doivent donc être traitées dans des centres de chirurgie endocrinienne.