Histoplasmose

L'histoplasmose (également appelée zygomycose réticulo-endothéliale) est une maladie infectieuse systémique. Systémique signifie que l'ensemble du corps peut être touché, et pas seulement certains organes. 

L'histoplasmose est causée par le champignon Histoplasma capsulatum. Ce champignon est dimorphe, c'est-à-dire qu'il peut exister sous deux formes : sous forme de levure et sous forme de mycélium (masse fongique filamenteuse).

L'histoplasmose se déclenche lorsque des spores de la forme mycélienne du champignon pénètrent dans les alvéoles pulmonaires par l'air respiré. Le système immunitaire reconnaît les spores comme des intrus et commence à les combattre à l'aide de macrophages (« cellules phagocytaires géantes »). Les macrophages absorbent les spores fongiques, mais celles-ci se développent ensuite en forme de levure en l'espace de 15 à 18 heures.

Normalement, l'organisme parvient à combattre l'histoplasmose, car les cellules du système immunitaire détruisent les traces de levure. Cependant, lorsque l'exposition à Histoplasma capsulatum est particulièrement élevée, les défenses immunitaires peuvent s'avérer insuffisantes. Il en résulte une histoplasmose symptomatique.

Le champignon responsable, Histoplasma capsulatum, a été décrit pour la première fois en 1906 par Samuel Darling. En 1932, Katharine Dodd et Edna Tompkins ont posé le premier diagnostic d’histoplasmose chez un nourrisson. Depuis lors, l’histoplasmose a été diagnostiquée dans le monde entier.

La maladie est particulièrement fréquente dans les vallées où les températures sont élevées et en Afrique centrale. Une épidémie de grande ampleur survient généralement lorsqu'un groupe de personnes se rend dans certaines régions et s'y infecte.

La plupart des infections se produisent par inhalation des spores dans des lieux où le champignon se développe abondamment. Ces lieux sont par exemple

• des grottes abritant des chauves-souris,
• les cages à oiseaux,
• les poulaillers et
• tous les endroits où s'accumulent de grandes quantités de fientes d'oiseaux.

Malheureusement, les spores peuvent survivre dans le sol pendant des années. Lorsque la terre se désagrège en poussière, les agents pathogènes peuvent être particulièrement facilement inhalés.

L'histoplasmose peut également toucher d'autres mammifères, tels que les chiens ou les chats. Les animaux atteints d'histoplasmose, tout comme les humains, présentent principalement des symptômes similaires à ceux d'une pneumonie.

La maladie n'est pas transmissible, ni des animaux à l'homme, ni d'une personne à l'autre. Une rare exception concerne toutefois les organes transplantés, qui peuvent être porteurs de l'infection fongique.

L'histoplasmose peut être classée en différentes formes. Parmi celles-ci, on trouve notamment :

• l'histoplasmose pulmonaire aiguë : elle peut se dérouler avec ou sans symptômes (symptomatique ou asymptomatique) qui peut être symptomatique ou asymptomatique,
• l'histoplasmose pulmonaire chronique : provoque des symptômes pulmonaires chroniques,
• le syndrome d'histoplasmose oculaire : affecte la vision,
• l'histoplasmose disséminée progressive : provoque des lésions et des inflammations au niveau de la bouche et de la gorge,
• l'histoplasmose disséminée progressive subaiguë : a des effets graves sur le système nerveux central, le cerveau ou la peau.

Environ 90 % des infections à Histoplasma capsulatum ne provoquent aucun symptôme. On observe parfois de petites cicatrices sur les radiographies pulmonaires des patients asymptomatiques.

Les patients symptomatiques atteints d'histoplasmose développent souvent

• une toux sèche,
• des frissons,
• de la fièvre,
• une faiblesse,
• des sueurs abondantes et
• de fortes douleurs abdominales

Les symptômes commencent à apparaître environ 3 à 14 jours après l'exposition au champignon.

Si l'histoplasmose continue de progresser, une

• une perte de poids,
• une faiblesse,
• une détresse respiratoire,
• des douleurs thoraciques et
• des troubles de la vision

.

Les taches visibles sur les radiographies sont un signe d'aggravation de l'histoplasmose. Elles apparaissent généralement dans la partie inférieure des poumons.

D'autres symptômes touchent principalement les personnes dont le système immunitaire est affaibli :

• encéphalopathie,
• maux de tête,
• lésions buccales et
• des convulsions

Dans de rares cas, l'histoplasmose peut mettre la vie en danger.

Le diagnostic formel de l'histoplasmose peut s'avérer difficile. De nombreuses maladies bactériennes et fongiques présentent des symptômes similaires à ceux de l'histoplasmose. Parmi celles-ci, on peut citer par exemple

• la sarcoïdose,
• la tuberculose ou
• l'infection par la blastomycose ou l'Aspergillus.

En effet, avant 1932, de nombreux patients atteints d’histoplasmose ont été diagnostiqués à tort comme atteints de tuberculose. Aujourd’hui encore, le diagnostic précis reste un défi. Si le patient s’est rendu dans des zones à risque ou dans les lieux décrits ci-dessus, le médecin doit en être informé ! Cela peut constituer des indices décisifs pour établir le bon diagnostic.

Mise en culture fongique

Une méthode permettant de détecter de manière fiable Histoplasma capsulatum consiste à réaliser une culture fongique. Pour cela, un échantillon de salive, de sang ou de tissu prélevé au préalable est déposé sur un milieu de culture. Si le champignon se développe, le diagnostic est confirmé.

Cependant, en cas d'histoplasmose chronique, les cultures ne se développent que dans environ 60 % des cas. Dans les cas aigus, elles ne se développent même que dans 15 % des cas.

À cela s'ajoute le fait que la mise en culture peut prendre de 2 à 12 semaines. Ce délai est perdu pour un traitement ciblé. Une histoplasmose aiguë disséminée évolutive peut toutefois entraîner la mort en quelques semaines.

C'est pourquoi, en cas de suspicion, un traitement approprié doit être instauré immédiatement, sans attendre les résultats.

Tests sérologiques

Il existe toute une série de tests sérologiques. Ceux-ci consistent à rechercher des antigènes ou des anticorps dans le sang, l'urine ou le liquide céphalo-rachidien. Ceux-ci se forment lorsque le système immunitaire a été en contact avec Histoplasma capsulatum.

Ces tests peuvent fournir des résultats très précis. Ils sont particulièrement efficaces dans les cas d'histoplasmose chronique, symptomatique et progressive (75 à 90 %). Cependant, il faut jusqu'à trois semaines pour détecter un petit nombre de cas aigus (15 %). De plus, les résultats des tests peuvent être faussés par d'autres agents pathogènes.

Toutefois, dans les régions où l'histoplasmose est fréquente, ces tests peuvent constituer un indice suffisant. Un traitement précoce peut alors être mis en place.

Autres méthodes de diagnostic

Il existe d'autres méthodes qui peuvent aider le médecin à diagnostiquer l'histoplasmose. Parmi celles-ci, on peut citer

• une numération des cellules sanguines dans un échantillon,
• des radiographies pulmonaires,
• une tomodensitométrie (TDM),
• une échocardiographie et
• des tests visant à déterminer le taux de phosphatase alcaline dans le sang – celui-ci est élevé chez les personnes atteintes.

Il peut être nécessaire de faire appel à un chirurgien pour réaliser une biopsie.

En règle générale, ce sont les spécialistes en maladies infectieuses et en pneumologie qui sont spécialisés dans le traitement de l'histoplasmose.

Un traitement antifongique n'est pas envisagé chez les personnes atteintes d'

• d'histoplasmose asymptomatique ou
• d'une inflammation locale aiguë.

Les patients guérissent spontanément de l'histoplasmose en quelques semaines.

Si les symptômes persistent pendant un mois ou plus, un traitement à base d’

• l'itraconazole,
• du kétoconazole ou
• amphotéricine B

peut s'avérer efficace.

Un traitement à base d'itraconazole ou d'amphotéricine B est probablement nécessaire lorsque

• le système nerveux central est atteint,
• le patient souffre d'autres maladies, ou
• son système immunitaire est affaibli et qu’il souffre d’une histoplasmose disséminée grave et avancée.

La durée du traitement et les posologies dépendent de chaque patient.

Certains nouveaux médicaments à base d'azoles peuvent s'avérer efficaces dans les cas qui ne répondent à aucun autre traitement.

Dans certains cas d'histoplasmose, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire. Les techniques chirurgicales comprennent

• la péricardiocentèse ou
• une fenêtre péricardique.

Ces deux techniques ont été mises au point pour drainer le liquide qui exerce une pression sur le cœur.

L'

• une ablation des lésions pulmonaires,
• une opération des ganglions lymphatiques ou
• du cœur

peuvent s’avérer nécessaires si l’histoplasmose a eu des répercussions correspondantes sur l’organisme.

Environ 90 % des personnes atteintes d'histoplasmose se rétablissent complètement sans autres complications. Dans certains cas, de petites cicatrices apparaissent dans les poumons.

Plus l'histoplasmose est grave, plus le risque de complications augmente.

• Des épanchements pleuraux ou
• une péricardite (inflammation de la membrane qui entoure le cœur)

surviennent dans 5 % des cas d'histoplasmose aiguë et symptomatique. 5 % supplémentaires des personnes touchées souffrent de problèmes rhumatologiques tels que

• l'arthrite,
• d'érythème noueux ou
• l'érythème en cocarde.

Environ 90 % des patients atteints d'histoplasmose pulmonaire chronique développent

• des lésions pulmonaires,
• une fibrose pulmonaire,
• une détresse respiratoire.

Certains patients souffrent d'inflammations des glandes surrénales. Cela peut être lié au syndrome de Cushing (taux de cortisol élevés dus à un surpoids).

D'autres patients développent le syndrome d'histoplasmose oculaire. Dans ce cas, le champignon passe par les poumons pour atteindre les vaisseaux sanguins de la rétine. Il s'ensuit une inflammation de la rétine, qui peut ensuite entraîner une cicatrisation. Cela peut entraîner des restrictions du champ visuel pouvant aller jusqu'à une cécité partielle.

Les patients atteints d'histoplasmose disséminée aiguë et progressive peuvent présenter des troubles du système nerveux central. Cela peut entraîner

• des convulsions,
• une insuffisance rénale ou
• des troubles cardiaques

.

Les personnes atteintes de cette forme d'histoplasmose doivent être traitées immédiatement. Sinon, l'histoplasmose entraîne la mort en quelques semaines.

Histoplasma capsulatum est présent partout où s'accumulent de grandes quantités de fientes d'oiseaux. Les chantiers de construction constituent également un terrain propice à la prolifération de ce champignon. Les spores étant très résistantes, elles restent dans le sol lorsque celui-ci se désagrège en poussière.

Les personnes dont le système immunitaire est affaibli présentent un risque accru de contracter l'histoplasmose. Elles doivent éviter ces lieux à risque.

Il n'existe pas de vaccin contre l'histoplasmose. Cependant, la plupart des personnes développent suffisamment d'anticorps pour se rétablir. Cela ne constitue toutefois pas une protection suffisante contre une nouvelle infection par l'histoplasmose.

Environ 90 % des personnes touchées ne développent aucun symptôme. 5 à 7 % supplémentaires présentent des symptômes, mais guérissent complètement.

Seuls quelques cas d'histoplasmose évoluent au point d'entraîner des séquelles à long terme, voire de mettre la vie en danger. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes d'une histoplasmose grave présentent déjà des facteurs de risque. Elles ont par exemple un système immunitaire affaibli.

Les personnes atteintes d'histoplasmose pulmonaire chronique peuvent souffrir d'une fonction pulmonaire réduite.

Non traitée, l'histoplasmose disséminée progressive peut entraîner la mort en quelques semaines. Cependant, même avec un traitement approprié, des rechutes peuvent survenir et un traitement à long terme peut s'avérer nécessaire.