Tethered Cord Sendromu – Spina bifida occulta’da görülen sendrom ve Tethered Cord Sendromu’nun nörolojik tanısı

Omurgadaki insan omuriliği, alt ucunda incelir ve koni şekline bürünür. Conus medullaris veya omurilik konisi olarak adlandırılan bu bölgenin ucunda, omurilik iplik şeklinde son bulur.

Bu uç iplik,

• patolojik (anormal) yağ dokusu,
• bağ dokusu veya
• yara dokusu

nedeniyle omurilik kanalının duvarına veya çevre dokulara yapışabilir. Bu durum, sinir lifleri üzerinde aşırı gerilime neden olur. Bunun çeşitli sonuçları olabilir.

Bazı vakalarda neredeyse hiç belirti görülmez ve hasta uzun süre, hatta kalıcı olarak şikayetsiz kalır. Ancak daha sıklıkla, farklı şiddetlerde nörolojik, motor ve/veya ortopedik sorunlar ortaya çıkar. Belirtiler ortaya çıktığında, buna “Tethered Cord Sendromu” denir.

Hastalığın seyri de hastadan hastaya farklılık gösterir. Ancak çoğu durumda belirtiler zamanla artar.

Olası hastalık belirtileri arasında şunlar sayılabilir:

• Uylukların iç kısımlarında his bozuklukları, hatta bu bölgede tam his kaybı,
• Refleks bozuklukları,
• İdrar yapma sorunları, idrar kaçırma (hastalığın ilerlemesiyle birlikte böbreklerde hasara yol açabilir),
• cinsel işlev bozuklukları, ereksiyon bozuklukları,
• skolyoz (omurga eğriliği),
• Bacaklarda veya bel bölgesinde ağrı,
• ayak, diz veya kalça eklemlerinde şekil bozukluğu,
• bacaklarda spastisite (kas kasılmaları sonucu felç) ve
• felce kadar uzanan motor bozukluklar.

Konjenital tethered cord sendromunda buna eşlik eden belirgin cilt belirtileri de görülebilir. Bunlara örneğin, tutunma bölgelerinde aşırı kıllanma veya belirgin doğum lekeleri dahildir.

Ayaklarda belirgin boyut farklılıkları da görülebilir.

Ayrıca, büyük beyinde bir malformasyon da görülebilir. Bunun sonuçları arasında örneğin hidrosefali (“su kafası”) veya belirli beyin bölümlerinin yanlış konumlanması sayılabilir. Bu durum ilerleyen yıllarda

• ağrı,
• nörolojik bozukluklar veya
• yaşam fonksiyonlarında bozukluklar

gibi çeşitli sorunlara yol açabilir.

Birincil Tethered Cord, yalnızca doğuştan gelen malformasyonların neden olduğu bağlanma durumlarını ifade eder. Örneğin, bu klinik tablo, omurga malformasyonu olan spina bifida (açık omurga) hastalığının bir parçası olabilir.

İkincil Tethered Cord ise yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkan durumları ifade eder. Bunun nedenleri arasında ameliyatlar veya kazalar sayılabilir. Dolayısıyla Tethered Cord, yukarıda bahsedilen Spina bifida (açık sırt) malformasyonunun kapanmasıyla ortaya çıkabilir veya yaralanmaların ardından oluşan yapışıklıklar nedeniyle gelişebilir.

Tethered Cord şüphesi hamilelik döneminde bile ortaya çıkabilir. Amniyotik sıvı veya ultrason muayenelerinde dikkat çeken bulgular, Tethered Cord’a işaret edebilir.

Doğumdan sonra üç farklı tanı yöntemi kullanılabilir.

• Sonografi, yani ultrason muayenesi (bu tanı yöntemi özellikle yenidoğanlarda tercih edilir),
• miyelografi, omurilik kanalı ve çevresindeki yapıların görüntülenmesine özel olarak tasarlanmış bir bilgisayarlı tomografi türü
• manyetik rezonans görüntüleme (MRG).

Bu yöntemlerin tanısal değeri yaklaşık olarak eşdeğerdir. Bu yöntemler sayesinde başka anomaliler veya çevre dokuların olası tutulumu da tespit edilebilir.

Tethered Cord, ancak ameliyat yoluyla gerçek anlamda nedensel olarak tedavi edilebilir. Ameliyat sırasında cerrah, sinir lifleri üzerindeki gerilimi ortadan kaldırmak için mümkün olduğunca tüm yapışıklıkları ve bağları çözer. Bu sayede nörolojik, motor ve ortopedik sorunlar düzelir ya da en azından daha da kötüleşmez.

Ameliyat yöntemine miyeloliz denir; bu terim, “omuriliğin çözülmesi” anlamına gelir.

Ameliyatın kimler için uygun olduğu konusunda farklı görüşler vardır. Çocuklarda, büyüme sürecinde daha büyük sorunların ortaya çıkmasını önlemek amacıyla ameliyat sıklıkla önleyici olarak yapılır. Ancak bazı doktorlar, ameliyatın yalnızca tedaviye ihtiyaç duyulan semptomlar ortaya çıktığında yapılması gerektiği görüşündedir.

Miyeloliz, Tethered Cord sendromunun bireysel şiddetine bağlı olarak birkaç saat sürebilen, zaman alıcı bir ameliyattır.

Cerrah, mikrocerrahi bir müdahaleyle omuriliği kökleriyle birlikte tamamen serbestleştirir ve izole eder. Uç iplik kesilir. Ardından, örneğin

• yara dokusu,
• patolojik bağ dokusu veya
• yağ dokusu birikintileri gibi tüm gereksiz doku bileşenlerini çıkarır.

Yeni yapışıklıkların oluşmasını önlemek için omuriliğin mümkün olduğunca geniş bir likör boşluğu içinde hareket edebilmesi gerekir. Likör boşluğu, omurilik sıvısıyla dolu alandır.

Ameliyatın başarı şansı önceden tahmin edilmesi zordur, çünkü faydasını genellikle ancak zamanla görebiliriz. Çoğu durumda ameliyat, durumun daha da kötüleşmesini önler. Ancak mevcut sorunların belirgin şekilde düzelmesi de mümkündür. Ameliyatın erken çocukluk döneminde yapılması durumunda bu olasılık özellikle yüksektir.

Bununla birlikte, ameliyatın şikayetleri daha da kötüleştirdiği durumlar da vardır.

Miyeloliz ameliyatı her zaman hastanede yatışla birlikte gerçekleşir. Bu süre yedi ile 12 gün arasında sürer. Hastanede kalışın ardından yaklaşık 14 ila 28 gün süren bir evde dinlenme dönemi gelir.

Toplamda, işe veya okula gidememe süresi ortalama 32 gündür.

Hastanın ameliyat öncesindeki sağlık durumuna geri dönmesi, vakaya göre altı hafta ile üç ay arasında sürer. Bu süre zarfında hasta genellikle fizyoterapi tedavisi görür. Bu tedaviler, iyileşme sürecini ve nihai sonuçları önemli ölçüde iyileştirebilir.