Αδρεναλεκτομή: Πληροφορίες & Ειδικοί στην αδρεναλεκτομή

Το επινεφρίδιο αποτελείται από τον φλοιό και τον μυελό του επινεφριδίου.

Στον φλοιό του επινεφριδίου παράγονται διάφορες ορμόνες, οι λεγόμενες στεροειδείς ορμόνες. Σε αυτές περιλαμβάνονται

• τα γλυκοκορτικοειδή (το κύριο από τα οποία είναι η κορτιζόλη),
• τα ορυκτοκορτικοειδή (το κύριο από τα οποία είναι η αλδοστερόνη) και
• τα ορμονικά.

Στον μυελό των επινεφριδίων παράγονται οι λεγόμενες κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη και ντοπαμίνη).

Οι κακοήθεις όγκοι των αδένων ονομάζονται καρκινώματα. Οι όγκοι των επινεφριδίων μπορεί να συνοδεύονται από αυξημένη παραγωγή ορμονών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες κλινικές εικόνες, οι οποίες ενδέχεται να καταστήσουν απαραίτητη την επινεφριδεκτομή.

Η επινεφριδεκτομή μπορεί να είναι απαραίτητη για δύο λόγους:

• Σε περίπτωση ορμονοπαραγωγών όγκων των επινεφριδίων
• Σε περίπτωση κακοήθων όγκων του επινεφριδίου ή όταν υπάρχει υποψία κακοήθους όγκου.

Το επινεφρίδιο έχει πυραμιδική μορφή και βρίσκεται πάνω από τον νεφρό © Peakstock | AdobeStock

Αδρεναλεκτομή σε περίπτωση υπερπαραγωγής γλυκοκορτικοειδών

Η υπερπαραγωγή γλυκοκορτικοειδών οδηγεί στο σύνδρομο του Cushing. Η νόσος αυτή προκαλεί σημαντικές αλλαγές στους ασθενείς που πάσχουν από αυτήν.

Συμπτώματα του συνδρόμου Cushing

Παρατηρείται

• ανακατανομή του σωματικού λίπους με έμφαση στον κορμό (λιπώδης κορμός),
• ένα εμφανώς στρογγυλό σχήμα προσώπου (πρόσωπο «πανσελήνου») και
• σε πολλές περιπτώσεις, αύξηση του λιπώδους ιστού στην περιοχή του αυχένα (αυχένα βουβαλιού).

Χαρακτηριστικές είναι επίσης οι λεγόμενες «Striae rubrae», δηλαδή οι κοκκινωπές ραγάδες στο δέρμα. Μπορούν να

• στον κορμό,
• στους μηρούς και
• στους βραχίονες

.

Στις γυναίκες παρατηρείται

• αύξηση της τριχοφυΐας στο πρόσωπο και
• ενδεχομένως σε κάποια τριχοφυΐα στο στήθος (ο λεγόμενος υρσουτισμός).

Οι ανωμαλίες στον κύκλο, έως και η αμηνόρροια, είναι επίσης χαρακτηριστικές αυτής της κλινικής εικόνας.

Το δέρμα γίνεται εμφανώς λεπτό και ευαίσθητο, ενώ συχνά εμφανίζονται αιμορραγίες.

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Cushing είναι επίσης

• η υπέρταση και
• διαταραχή του μεταβολισμού του σακχάρου, που μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε διαβήτη.

Το σύνδρομο του Cushing είναι μια απειλητική ασθένεια. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, οδηγεί στο θάνατο το 50% των ασθενών εντός 5 ετών.

Αιτίες του συνδρόμου του Cushing

Το σύνδρομο Cushing προκαλείται συνήθως από όγκο της υπόφυσης (όγκος της υπόφυσης). Αυτός ο όγκος διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν αυξημένες ποσότητες γλυκοκορτικοειδών. Η δεύτερη πιο συχνή αιτία είναι ένας όγκος του ίδιου του επινεφριδίου, ο οποίος μπορεί να είναι καλοήθης ή κακοήθης.

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η αιτία είναι όγκοι άλλων οργάνων, π.χ. μικροκυτταρικά καρκινώματα των βρόγχων. Αυτοί παράγουν μια πρωτεΐνη που μοιάζει με την διεγερτική ορμόνη της υπόφυσης. Μπορεί επίσης να διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν αυξημένη ποσότητα γλυκοκορτικοειδών. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για παρανεοπλασματική αιτία του συνδρόμου του Cushing.

Ένας όγκος της υπόφυσης αφαιρείται, εφόσον είναι δυνατόν, με νευροχειρουργική επέμβαση. Εάν αυτό δεν είναι εφικτό, ως τελευταία λύση εξετάζεται η επινεφριδεκτομή.

Το ίδιο ισχύει και για την παρανεοπλασματική αιτία της αυξημένης παραγωγής ορμονών. Το επινεφρίδιο πρέπει να αφαιρεθεί εάν φιλοξενεί όγκο που προκαλεί το σύνδρομο Cushing.

Επινεφριδεκτομή σε περίπτωση υπερπαραγωγής ορυκτοκορτικοειδών

Η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης οδηγεί στο λεγόμενο σύνδρομο Conn. Η υπερπαραγωγή αλδοστερόνης έχει ως αποτέλεσμα την αποβολή μικρότερης ποσότητας νατρίου μέσω των νεφρών. Αντ' αυτού, αποβάλλεται αυξημένη ποσότητα καλίου στα ούρα.

Η υπερβολική περιεκτικότητα σε νάτριο στον οργανισμό δεσμεύει νερό. Ως αποτέλεσμα, αυξάνεται ο όγκος των υγρών στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό οδηγεί σε υπέρταση, η οποία συχνά είναι δύσκολο να ελεγχθεί. Επομένως, πολλοί ασθενείς χρειάζονται τρία ή περισσότερα διαφορετικά φάρμακα για την αρτηριακή πίεση.

Σε περιπτώσεις υπέρτασης που είναι δύσκολο να ελεγχθεί και συνδυάζεται με έλλειψη καλίου, οι γιατροί θα πρέπει να εξετάσουν τη διάγνωση του συνδρόμου Conn. Ωστόσο, υπάρχει επίσης μια σειρά ασθενών στους οποίους δεν μετράται πολύ χαμηλό επίπεδο καλίου.

Η αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης μπορεί να οφείλεται σε αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτό σημαίνει ότι και τα δύο επινεφρίδια συμμετέχουν εξίσου στην αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η φαρμακευτική αγωγή με ανταγωνιστή της αλδοστερόνης αποτελεί τη θεραπεία επιλογής.

Εάν η υπερπαραγωγή ορμονών προκαλείται από μονομερή όγκο των επινεφριδίων, πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο επινεφριδεκτομής. Συχνά πρόκειται για πολύ μικρούς όγκους. Ως εκ τούτου, είναι μερικές φορές σκόπιμο να προσδιοριστεί σε ποιο επινεφρίδιο λαμβάνει χώρα η αυξημένη παραγωγή ορμονών. Αυτό μπορεί να διαπιστωθεί μέσω της μέτρησης των επιπέδων ορμονών στο αίμα.

Επινεφριδεκτομή σε περίπτωση υπερπαραγωγής ορμονών του φύλου

Η υπερπαραγωγή ορμονών του φύλου συνήθως γίνεται αντιληπτή μόνο όταν παράγονται ορμόνες του αντίθετου φύλου.

Εάν ο γυναικείος οργανισμός παράγει υπερβολική ποσότητα τεστοστερόνης, εμφανίζεται ανδρική τριχοφυΐα με

• γενειάδα,
• τριχοφυΐα στην περιοχή του στήθους και
• εμφάνιση «κενών στα πλάγια».

Επίσης, η σωματική διάπλαση και τα χαρακτηριστικά του προσώπου μπορεί να αποκτήσουν πολύ πιο αρρενωπή εμφάνιση.

Στους άνδρες με όγκους που παράγουν οιστρογόνα μπορεί να εμφανιστεί αύξηση του μεγέθους των μαστών (γυναικομαστία). Επίσης, συνήθως παρατηρείται μείωση της λίμπιντο.

Οι όγκοι που παράγουν τεστοστερόνη είναι συχνά κακοήθεις, ενώ οι όγκοι που παράγουν οιστρογόνα είναι σχεδόν πάντα κακοήθεις.

Αδρεναλεκτομή σε όγκους που παράγουν κατεχολαμίνες

Οι όγκοι του μεδούλου των επινεφριδίων ονομάζονται φαιοχρωμοκύτωμα. Απελευθερώνουν αυξημένες ποσότητες κατεχολαμινών, δηλαδή

• αδρεναλίνη,
• νοραδρεναλίνη
• και ντοπαμίνη.

Αυτές οι ορμόνες αυξάνουν την αρτηριακή πίεση και την καρδιακή δύναμη. Η αυξημένη και ανεξέλεγκτη έκκριση αυτών των ορμονών μπορεί επομένως να οδηγήσει σε κρίσεις αρτηριακής πίεσης που απειλούν τη ζωή.

Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα αυτών των όγκων είναι, επομένως, η υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτή μπορεί να είναι μόνιμα αυξημένη. Τυπικά, όμως, εμφανίζονται επεισόδια υψηλής αρτηριακής πίεσης που εμφανίζονται κατά κύματα, οι λεγόμενες υπερτασικές κρίσεις. Αυτές συνοδεύονται συχνά από

• ταχυκαρδία,
• έντονη χλωμότητα,
• κρύου ιδρώτα και
• πονοκεφάλους.

Εάν ο όγκος δεν έχει ακόμη διαγνωστεί, οι ασθενείς αυτοί διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο σε καταστάσεις άγχους, όπως

• σε τροχαία ατυχήματα,
• τοκετούς ή
• χειρουργικές επεμβάσεις.

Αδρεναλεκτομή σε περίπτωση κακοήθων όγκων των επινεφριδίων

Το καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι ένας σπάνιος όγκος με κακή πρόγνωση. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση του όγκου είναι υψίστης σημασίας.

Οι κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων είναι συνήθως σχετικά μεγάλοι κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Όσο μεγαλύτερος είναι ένας όγκος, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος να είναι κακοήθης. Για τον λόγο αυτό, σχεδόν όλοι οι όγκοι των επινεφριδίων που έχουν μέγεθος μεγαλύτερο από 4 έως 5 cm πρέπει να αφαιρούνται. Εξαιρέσεις αποτελούν οι κύστεις των επινεφριδίων και τα λεγόμενα αγγειομυελολιπόματα.

Εάν από την αξονική τομογραφία (CT) ή τη μαγνητική τομογραφία (MRI) διαπιστωθεί ότι ο ύποπτος ιστός περιέχει λίγο λίπος, αυξάνεται η υποψία για όγκο. Μέσω ενός σκιαγραφικού μέσου που χορηγείται ενδοφλεβίως, η αξονική τομογραφία επιτρέπει την παρατήρηση του τρόπου με τον οποίο ο όγκος γεμίζει και αδειάζει από το σκιαγραφικό. Και αυτό μπορεί να δώσει ενδείξεις για το αν πρόκειται για καλοήθη ή κακοήθη όγκο. Με αυτόν τον τρόπο μπορούν να αναγνωριστούν ως ύποπτοι για καρκίνωμα ακόμη και μικρότεροι όγκοι.

Περίπου το ήμισυ των καρκινωμάτων του φλοιού των επινεφριδίων οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή ορμονών. Οι όγκοι που παράγουν αυξημένα επίπεδα κορτιζόνης ή τεστοστερόνης είναι συχνά καρκινώματα. Οι όγκοι που παράγουν αυξημένα επίπεδα οιστρογόνων ή απελευθερώνουν αυξημένα επίπεδα διαφόρων ορμονών είναι σχεδόν πάντα κακοήθεις.

Συχνά σχηματίζονται στα επινεφρίδια μεταστάσεις άλλων όγκων. Αυτό σημαίνει ότι πρωτοπαθείς όγκοι, όπως

• καρκινώματα των βρόγχων,
• μελανώματα ή
• καρκινώματα νεφρικών κυττάρων

έχουν εξαπλωθεί στα επινεφρίδια μέσω της κυκλοφορίας του αίματος ή της λέμφου. Εκεί σχηματίζονται τότε δευτερογενείς όγκοι, δηλαδή μεταστάσεις.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται μεταστάσεις μόνο σε ένα ή και στα δύο επινεφρίδια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αφαίρεση του/των προσβεβλημένου/ων επινεφριδίου/ων στο πλαίσιο μιας επινεφριδεκτομής μπορεί να προσφέρει βοήθεια.

Για την επινεφριδεκτομή υπάρχουν διάφορες μέθοδοι πρόσβασης και χειρουργικές τεχνικές.

Κατ’ αρχήν, διακρίνουμε μεταξύ ανοικτών και ενδοσκοπικών χειρουργικών τεχνικών. Τα τελευταία χρόνια, οι ενδοσκοπικές επεμβάσεις γίνονται όλο και πιο συχνές. Αυτή η τεχνική προσφέρει ορισμένα πλεονεκτήματα για τον ασθενή.

Ενδοσκοπική χειρουργική τεχνική κατά την επινεφριδεκτομή

Σήμερα, οι καλοήθεις όγκοι αφαιρούνται κατά κανόνα με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται δύο διαφορετικές οδοί πρόσβασης:

• η διαπεριτοναϊκή πρόσβαση με τον ασθενή σε πλάγια θέση
• η οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση με τον ασθενή σε πρηνή θέση.

Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί αν μία από τις δύο μεθόδους πρόσβασης είναι ανώτερη της άλλης.

Ανοιχτή χειρουργική τεχνική για την επινεφριδεκτομή

Οι συμβατικές χειρουργικές τεχνικές χρησιμοποιούνται σήμερα μόνο σε

• σε εξαιρετικά μεγάλους όγκους και
• σε κακοήθεις όγκους των επινεφριδίων

.

Ο χειρουργός προσεγγίζει την περιοχή της επέμβασης είτε μέσω

• μια τομή στην κοιλιακή κοιλότητα (λαπαροτομία) είτε
• μέσω μιας κοινής τομής στο θώρακα και την κοιλιακή κοιλότητα (θωρακο-κοιλιακή τομή).

Η πρόσβαση πρέπει να είναι αρκετά μεγάλη, ώστε να είναι δυνατή η ασφαλής εργασία στην περιοχή της επέμβασης. Καθοριστικής σημασίας κατά την αφαίρεση κακοήθων όγκων είναι η καλή ορατότητα της περιοχής της επέμβασης. Ο τραυματισμός του όγκου οδηγεί πάντα στη διάδοση των καρκινικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, η ίαση του ασθενούς είναι σχεδόν αδύνατη.

Η αφαίρεση ενός επινεφριδίου είναι μια σχετικά ασφαλής επέμβαση. Ωστόσο, κατά την επινεφριδεκτομή είναι πιθανές οι επιπλοκές. Για να μειωθεί στο ελάχιστο ο κίνδυνος επιπλοκών, είναι απολύτως απαραίτητη η ενδελεχής προετοιμασία του ασθενούς.

Πρόληψη επιπλοκών κατά την επινεφριδεκτομή

Σε περιπτώσεις σοβαρού συνδρόμου Cushing, μπορεί να είναι σκόπιμο να κατασταλεί η παραγωγή κορτιζόλης. Για τον σκοπό αυτό, ο ασθενής υποβάλλεται σε προθεραπεία με τα κατάλληλα φάρμακα. Επίσης, τα ηλεκτρολύτες (άλατα του αίματος) πρέπει να είναι καλά ρυθμισμένα πριν από την επινεφριδεκτομή.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing παρουσιάζουν ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης και λοίμωξης. Ως εκ τούτου, πρέπει να υποβληθούν σε προφύλαξη κατά της θρόμβωσης και σε προφύλαξη με αντιβιοτικά.

Σε ασθενείς με σύνδρομο Conn θα πρέπει να πραγματοποιείται προθεραπεία με ανταγωνιστή της αλδοστερόνης (π.χ. Aldactone). Με αυτόν τον τρόπο, η αρτηριακή πίεση ελέγχεται συνήθως σχετικά καλά. Επιπλέον, η έλλειψη καλίου πρέπει να έχει αντισταθμιστεί πριν από την επινεφριδεκτομή.

Οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο λόγω της ανεξέλεγκτης έκκρισης κατεχολαμινών κατά τη διάρκεια της επινεφριδεκτομής. Ειδικά κατά τη χειρουργική επέμβαση στον όγκο μπορεί να προκληθεί απελευθέρωση αυτών των ορμονών. Για τον λόγο αυτό, πρέπει να ανασταλεί η δράση των κατεχολαμινών σε αυτούς τους ασθενείς.

Υπάρχουν φάρμακα που αναστέλλουν τους αντίστοιχους υποδοχείς στον οργανισμό. Οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν το φάρμακο 10 έως 14 ημέρες πριν από την επινεφριδεκτομή. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ασθενείς πρέπει επίσης να πίνουν πολλά υγρά. Με αυτόν τον τρόπο αντισταθμίζουν τη σημαντική έλλειψη υγρών που προκαλεί το φαιοχρωμοκύτωμα.

Χειρουργικές επιπλοκές κατά την επινεφριδεκτομή

Οι χειρουργικές επιπλοκές κατά την επινεφριδεκτομή είναι σπάνιες. Μπορεί να προκύψουν αιμορραγίες λόγω τραυματισμών γειτονικών μεγάλων αιμοφόρων αγγείων. Αυτές μπορεί επίσης να γίνουν απειλητικές.

Επιπλέον, μπορεί να τραυματιστούν γειτονικά όργανα, όπως

• το πάγκρεας,
• η σπλήνα,
• το ήπαρ και
• τα νεφρά.

Η περαιτέρω πορεία μετά από μια επινεφριδεκτομή εξαρτάται από τον λόγο για τον οποίο αφαιρέθηκε το επινεφρίδιο.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing χρειάζονται κορτιζόνη μετά την επέμβαση. Οι όγκοι των επινεφριδίων που παράγουν κορτιζόνη οδηγούν στην καταστολή της παραγωγής κορτιζόλης στο υγιές επινεφρίδιο.

Μπορεί να χρειαστούν μήνες ή ακόμη και χρόνια μέχρι να ανακάμψει η λειτουργία του υγιούς επινεφριδίου. Μέχρι τότε, πρέπει να γίνεται υποκατάσταση κορτιζόνης. Διαφορετικά, μπορεί να προκύψει απειλητική για τη ζωή έλλειψη κορτιζόνης (κρίση του Άντισον). Σε περίπτωση που έχουν αφαιρεθεί και τα δύο επινεφρίδια, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει κορτιζόλη για όλη του τη ζωή. Ο ασθενής θα πρέπει επίσης να λαμβάνει ένα αλατοκορτικοειδές (φλουδροκορτιζόνη).

Οι ασθενείς με σύνδρομο Conn μπορούν, μετά από επιτυχή επινεφριδεκτομή, συνήθως να διακόψουν τη λήψη μέρους των αντιυπερτασικών φαρμάκων. Τα φάρμακα πρέπει να μειώνονται σταδιακά υπό στενή παρακολούθηση των τιμών της αρτηριακής πίεσης.

Ενδεχομένως, μετά την αφαίρεση ενός καρκίνου των επινεφριδίων, να απαιτηθεί χημειοθεραπεία με μιτοτάνη. Το ζήτημα αυτό πρέπει να διευκρινιστεί σε στενή συνεργασία με έναν έμπειρο ενδοκρινολόγο.

Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει να προσέρχεται τακτικά για επανεξέταση μετά την επινεφριδεκτομή.

Διάφορες παθήσεις μπορούν να αποτελέσουν αιτία για την αφαίρεση των επινεφριδίων. Προϋπόθεση για την αφαίρεση των επινεφριδίων είναι η ακριβής ορμονική διάγνωση. Με αυτόν τον τρόπο, οι γιατροί μπορούν να αναγνωρίσουν τις διάφορες ορμονικές διαταραχές.

Η ίδια η επινεφριδεκτομή είναι μια σχετικά απλή χειρουργική επέμβαση. Σήμερα πραγματοποιείται συνήθως με ελάχιστα επεμβατική τεχνική. Επίσης, οι κίνδυνοι είναι μικροί, εφόσον ο ασθενής προετοιμαστεί κατάλληλα για τη χειρουργική επέμβαση.

Τα καρκινώματα των επινεφριδίων είναι σπάνιοι όγκοι. Έχουν κακή πρόγνωση, η οποία εξαρτάται καθοριστικά από την ποιότητα της χειρουργικής επέμβασης. Για τον λόγο αυτό, οι όγκοι αυτοί θα πρέπει να αντιμετωπίζονται σε κέντρα ενδοκρινοχειρουργικής.