Lymphome du SNC : spécialistes et informations

Les structures nerveuses du cerveau et de la moelle épinière constituent ce qu'on appelle le système nerveux central (SNC). Elles sont responsables du traitement central des stimuli chez l'être humain.

Le lymphome du SNC est un cancer qui

• se développe dans le cerveau,
• dans le liquide céphalo-rachidien ou
• la moelle épinière

. Les yeux sont parfois également touchés sous la forme d’une infiltration de la rétine, de l’uvée ou du corps vitré. Avec une fréquence d’environ 10 % seulement, il s’agit toutefois de la forme la plus rare de lymphome du SNC.

Les lymphomes du SNC, qui sont classés parmi les lymphomes non hodgkiniens, se divisent en lymphomes primaires et secondaires du SNC.

Si, au moment du diagnostic initial, les cellules tumorales se trouvent exclusivement dans le système nerveux central, on parle d’un lymphome du SNC primaire. Un lymphome du SNC secondaire correspond à des métastases dans le système nerveux central. Les métastases sont des tumeurs secondaires issues d'une tumeur qui s'est d'abord développée dans d'autres parties du corps.

La variante la plus répandue, avec plus de 95 %, est le lymphome diffus à grandes cellules B. Il est considéré comme « hautement malin », c'est-à-dire particulièrement agressif et à croissance rapide. En revanche, les autres lymphomes à cellules B ou à cellules T sont très rarement diagnostiqués dans le système nerveux central.

On ignore encore largement comment les lymphocytes se transforment et forment des tumeurs. Les chercheurs supposent toutefois que la cause pourrait résider dans la formation de certaines protéines au sein du système nerveux central. Celles-ci déclencheraient éventuellement une réaction immunitaire incontrôlée favorisant la prolifération des cellules lymphomateuses.

Les facteurs de risque d'un lymphome du SNC n'ont pas non plus encore été étudiés de manière exhaustive et sans ambiguïté. Dans la majorité des cas, ce sont toutefois des adultes qui sont touchés par un lymphome du système nerveux central. Une bonne moitié des patients a déjà 60 ans ou plus au moment du diagnostic initial. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. Il n'existe aucune indication d'une prédisposition familiale.

La grande majorité des patients atteints d'une tumeur du SNC ne souffraient pas d'une déficience immunitaire avant la maladie. Celle-ci est néanmoins considérée comme l'un des principaux facteurs de risque : la suppression du système immunitaire de l'organisme (immunosuppression) peut entraîner la formation d'un lymphome au niveau du système nerveux central.

Peu importe à ce stade si

• l'immunosuppression a été provoquée par un traitement ciblé (par exemple après une greffe d'organe) ou
• si elle résulte d’une maladie (par exemple due au virus d’Eppstein-Barr (mononucléose infectieuse), à l’herpèsvirus humain de type 8 ou à une infection par le VIH).

Les symptômes associés à un lymphome du SNC peuvent être très variés. Ils dépendent de la taille de la tumeur et de sa localisation exacte dans le système nerveux central.

Les symptômes suivants sont les plus fréquents en cas de lymphome du SNC :

• Plus de la moitié des personnes touchées présentent ce qu'on appelle un syndrome psychique d'origine cérébrale : il s'agit de troubles psychiques qui apparaissent soudainement. Parmi ceux-ci, on peut citer par exemple
  • des troubles de la mémoire,
  • un manque d'intérêt et de l'indifférence,
  • des états anxieux,
  • une fatigue,
  • des changements de comportement émotionnel ainsi que
  • des troubles neurologiques tels que des paralysies, des vertiges ou des troubles de la parole.
• Plus de 50 % des patients se plaignent de maux de tête ainsi que de douleurs migratoires à différents endroits du corps.
• Environ un tiers des personnes touchées souffrent de nausées dues à l'augmentation de la pression intracrânienne, accompagnées parfois de vomissements.
• Dans de rares cas, des convulsions, des sueurs nocturnes, de la fièvre ou une perte de poids peuvent également survenir.
• La vision est altérée lorsque le lymphome du SNC touche les yeux.

En règle générale, le diagnostic initial d'un lymphome du SNC est posé assez rapidement. Cela s'explique principalement par le fait que la tumeur se développe relativement vite et que les symptômes de la maladie progressent en conséquence.

Certains de ces symptômes sont toutefois également caractéristiques d'autres maladies du système nerveux central. Si les symptômes ne sont pas particulièrement prononcés et sont plutôt non spécifiques, le diagnostic peut parfois prendre un peu plus de temps.

En cas de suspicion d’une affection cérébrale, on procède généralement à un examen de la tête par tomodensitométrie (TDM). Si le médecin détecte une tumeur, il s’agit alors de déterminer le plus rapidement possible de quel type il s’agit et à quel stade la maladie en est.

S'ensuivent

• des examens neurologiques,
• une analyse des paramètres sanguins ainsi qu'
• un prélèvement de liquide céphalo-rachidien.

C'est l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui fournit les résultats les plus probants. Cependant, les images ne permettent pas d'identifier sans aucun doute le type de tumeur cérébrale. Pour établir un diagnostic certain, un prélèvement tissulaire du lymphome est nécessaire.

Une imagerie par résonance magnétique permet de bien visualiser un lymphome du SNC dans le cerveau © Chinnapong | AdobeStock

Le prélèvement de l'échantillon de tissu s'effectue par biopsie stéréotaxique à l'aide d'une aiguille creuse introduite par un minuscule trou foré dans le crâne. Cette procédure est aujourd'hui la méthode la plus courante.

Une fois le diagnostic de lymphome du SNC posé, les médecins recherchent d'autres foyers de lymphome dans l'organisme. Pour ce faire, ils ont recours

• une tomodensitométrie du tronc,
• une ponction de moelle osseuse et
• chez les hommes, une échographie des testicules.

Enfin, il pourrait également s'agir d'un lymphome du SNC secondaire, c'est-à-dire d'une métastase d'une autre tumeur.

Sans aucun traitement, un lymphome du SNC entraînerait la mort en peu de temps. C'est pourquoi il est nécessaire d'agir rapidement.

Une ablation chirurgicale complète, telle qu'elle est souvent pratiquée pour d'autres tumeurs cérébrales, n'est toutefois pas efficace dans le cas d'un lymphome du SNC. Une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie ou une chimiothérapie seule offrent de meilleures perspectives de succès à long terme.

Selon l'âge du patient, l'efficacité et les effets secondaires de chaque forme de traitement varient. C'est pourquoi il faut toujours opter pour une stratégie thérapeutique adaptée à chaque cas. On distingue

• le traitement initial (traitement d'induction) et
• le traitement de consolidation qui suit, visant à stabiliser l'état de santé.

Le méthotrexate est le médicament de chimiothérapie le plus couramment utilisé en thérapie d'induction. Il est également très apprécié car il peut être administré à des patients de tout âge. La cytarabine, l'ifosfamide et le thiotépa sont également efficaces.

En complément de la chimiothérapie, le médecin opte souvent pour une thérapie par anticorps (appelée chimio-immunothérapie lorsqu'elle est associée à la chimiothérapie). Le principe actif rituximab se fixe alors sur les structures de surface des cellules tumorales et provoque ainsi leur destruction.

Dans le cadre du traitement de consolidation,

• une radiothérapie,
• la chimiothérapie conventionnelle ou
• une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe autologue de cellules souches (abrégée HDT-ASZT)

. La radiothérapie peut toutefois avoir des conséquences neurologiques, telles qu’une altération de la mémoire ou de la qualité de vie. C’est pourquoi il convient de privilégier les alternatives, dans la mesure du possible.

La HDT-ASZT, en particulier, a souvent donné jusqu'à présent de très bons résultats à long terme. Dans ce cadre, des cellules souches sont prélevées chez le patient avant la chimiothérapie, puis réinjectées par la suite.

Les médecins spécialistes en hématologie et en oncologie exerçant dans des centres de traitement reconnus constituent le point de contact approprié pour les patients atteints d’un lymphome du SNC.

Le réseau de compétences sur les lymphomes malins peut vous aider dans votre recherche d'experts. Vous y trouverez des hôpitaux et des cabinets de médecins spécialistes disposant d'une longue expérience dans le traitement du lymphome du SNC.

L'association fédérale allemande d'aide aux personnes atteintes de leucémie et de lymphome (Bundesverband Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.) regroupe les associations d'entraide pour les personnes atteintes de leucémie et de lymphome. Vous pouvez y rechercher le groupe d'entraide le plus proche de chez vous. De plus, de nombreuses brochures, références bibliographiques et informations sur les événements sont disponibles.

Le lymphome du SNC est certes considéré comme particulièrement agressif. Néanmoins, grâce à un traitement parfaitement adapté au patient, la maladie peut être contenue pendant plusieurs années.

Chez les patients plus jeunes dont le système immunitaire fonctionne bien, une guérison complète est même possible dans certains cas.