Αγγειίτιδα (φλεγμονή των αγγείων): Εγκεφαλική αγγειίτιδα, φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και η θεραπεία της

Ο ιατρικός γενικός όρος «αγγειίτιδα» περιλαμβάνει διάφορες κλινικές εικόνες. Αυτές έχουν διαφορετικές αιτίες και πορεία. Διακρίνουμε μεταξύ πρωτοπαθών και δευτεροπαθών αγγειιτιδών:

• Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα είναι μια αυτόνομη αγγειακή νόσος.
• Οι δευτερογενείς αγγειίτιδες εμφανίζονται στο πλαίσιο συγκεκριμένων υποκείμενων παθήσεων ή ως παρενέργειες φαρμάκων και ορισμένων ουσιών.

Τα φλεγμονώδη αγγεία πρήζονται. Αυτό δυσχεραίνει ολοένα και περισσότερο την παροχή οξυγόνου και ζωτικών θρεπτικών ουσιών στα όργανα.

Οι αγγειίτιδες μπορούν να προσβάλλουν αιμοφόρα αγγεία διαφόρων τύπων και μεγεθών:

• μικρά αιμοφόρα αγγεία (τριχοειδή): νόσος του Wegener ή κοκκιωμάτωση του Wegener (ενδεχομένως και σε αγγεία μεσαίου μεγέθους)
• αγγεία μεσαίου μεγέθους (αρτηρίδια, φλεβίδια): σύνδρομο Kawasaki
• μεγάλα αιμοφόρα αγγεία (αρτηρίες, φλέβες): αρτηρίτιδα Takayasu ή γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα

Στις αγγειίτιδες, όπως η νόσος του Behcet και το σύνδρομο Cogan, μπορούν να προσβληθούν αιμοφόρα αγγεία όλων των τύπων.

Η αρτηρίτιδα γιγαντοκυτταρική (κρανιακή αρτηρίτιδα) είναι η συχνότερη από όλες τις αγγειίτιδες. Προσβάλλει κυρίως τις κροταφικές αρτηρίες. Οι ασθενείς με αυτή την πάθηση είναι συνήθως μεγαλύτερης ηλικίας. Επιπλέον, συχνά πάσχουν και από πολυμυαλγία (ρευματική πάθηση με έντονους μυϊκούς πόνους).

Η αγγειίτιδα είναι μια φλεγμονή των αγγείων, η οποία δυσχεραίνει τη ροή του αίματος © Henrie | AdobeStock

Όταν η αορτή και οι κύριοι κλάδοι που εκτείνονται από αυτήν παρουσιάζουν φλεγμονή, μιλάμε για αρτηρίτιδα Takayasu.

Η κοκκιωμάτωση του Wegener παρουσιάζει μια ανατομική ιδιαιτερότητα: τα φλεγμονώδη αγγεία – συνήθως αρτηρίδια των νεφρών και των πνευμόνων – εμφανίζουν αλλοιώσεις με χονδρούς όζους. Στο αρχικό στάδιο, παρατηρείται μόνο στα όργανα του αναπνευστικού συστήματος. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η κοκκιωμάτωση εξαπλώνεται και σε άλλα όργανα.

Το σύνδρομο Kawasaki προσβάλλει κυρίως μικρά παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών.

Η νόσος του Behcet είναι ιδιαίτερα διαδεδομένη στην Τουρκία και την Ιαπωνία. Η φλεγμονή μπορεί – εάν επεκταθεί στους πνεύμονες, την καρδιά ή το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) – να είναι απειλητική για τη ζωή.

Οι δευτερογενείς αγγειίτιδες επηρεάζουν συνήθως μόνο τα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Μεταξύ των αγγειίτιδων που προκαλούνται από συγκεκριμένα φάρμακα συγκαταλέγεται, για παράδειγμα, η αλλεργική αγγειίτιδα. Αιτίες της είναι τα φάρμακα κατά των αλλεργιών και τα σπρέι για το άσθμα.

Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα είναι συνήθως συνέπεια μιας αυτοάνοσης αντίδρασης. Πρόκειται για μια δυσανάλογα έντονη αντίδραση του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος σε δομές του ίδιου του οργανισμού.

Αρχικά βλάπτει τα εσωτερικά τοιχώματα των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων. Στη συνέχεια, οι φλεγμονώδεις διεργασίες επεκτείνονται και στα γειτονικά όργανα.

Το τι ακριβώς προκαλεί την αγγειίτιδα δεν είναι ακόμη σαφές. Υποτίθεται ότι πρόκειται για συνδυασμό κληρονομικής προδιάθεσης και εξωτερικών παραγόντων. Η λοίμωξη από το βακτήριο Staphylococcus aureus θεωρείται πιθανός παράγοντας κινδύνου.

Οι δευτερογενείς αγγειίτιδες συχνά

• λοιμώδεις ασθένειες (HIV/AIDS, ηπατίτιδα)
• αυτοάνοσες παθήσεις (ρευματοειδής αρθρίτιδα, φλεγμονές του συνδετικού ιστού)
• Καρκίνο
• ορισμένα φάρμακα

. Έτσι, για παράδειγμα, οι παρενέργειες ορισμένων αντιβιοτικών μπορούν να προκαλέσουν αγγειίτιδα.

Οι διάφορες μορφές αγγειίτιδας διαφέρουν ως προς τα συγκεκριμένα συμπτώματα που εμφανίζουν οι ασθενείς.

Γενικά συμπτώματα όλων των μορφών αγγειίτιδας είναι, για παράδειγμα,

• απώλεια όρεξης,
• απώλεια βάρους,
• κόπωση,
• μείωση της φυσικής απόδοσης,
• πυρετός,
• πόνοι στις αρθρώσεις,
• νυχτερινή εφίδρωση.

Ανάλογα με τη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου, προστίθενται και συγκεκριμένα συμπτώματα. Αυτά μπορεί να είναι:

• ανοιχτές πληγές,
• κηλιδώδεις ερυθρότητες του δέρματος,
• αγγειακή απόφραξη,
• οπτικές διαταραχές και ερυθρότητα των ματιών σε περίπτωση οφθαλμικής αγγειίτιδας,
• νευραλγίες,
• παράλυση.

Οι ασθενείς που υποψιάζονται ότι πάσχουν από αγγειίτιδα πρέπει να επισκεφθούν έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Οι ειδικοί σε αυτό το πεδίο είναι οι γιατροί που ειδικεύονται στις αγγειακές παθήσεις (αγγειολόγοι ή φλεβολόγοι).

Εάν η υποψία επιβεβαιωθεί κατά την εξέταση, πραγματοποιείται αιμοληψία. Με βάση αυτή, το εργαστήριο μπορεί να εξετάσει την παρουσία αντισωμάτων ANCA και αυξημένων δεικτών φλεγμονής.

Μια ακτινογραφία των σχετικών οργάνων ή μια αγγειογραφία (ακτινογραφία των αιμοφόρων αγγείων) παρέχει περαιτέρω ενδείξεις. Επίσης, η λήψη δείγματος ιστού (βιοψία) από

• του δέρματος,
• των νεφρών ή
• της κροταφικής αρτηρίας

μπορεί να είναι χρήσιμη για τη διάγνωση της αγγειίτιδας.

Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα οδηγεί σε ανακούφιση σε πολλούς ασθενείς. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την υπερβολική ανοσολογική αντίδραση και, κατά συνέπεια, την εξέλιξη της νόσου στον οργανισμό.

Επιπλέον, στη θεραπεία της αγγειίτιδας χρησιμοποιούνται ειδικά φάρμακα που αντιμετωπίζουν τη συγκεκριμένη μορφή αγγειίτιδας. Σε αυτά περιλαμβάνονται κυρίως τα κορτικοστεροειδή. Ο ασθενής λαμβάνει υψηλές δόσεις στην αρχή της θεραπείας, οι οποίες μειώνονται σταδιακά στη συνέχεια.

Σε σοβαρές περιπτώσεις χρησιμοποιούνται επίσης κυτταροστατικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη. Πρόσφατα έχουν καταστεί διαθέσιμα και αντισώματα για συγκεκριμένες μορφές αγγειίτιδας.

Η αγγειίτιδα από μόνη της δεν είναι ιάσιμη. Ωστόσο, τα άτομα που πάσχουν από αυτήν μπορούν να ζήσουν μια ζωή σχεδόν χωρίς συμπτώματα.

Ωστόσο, ενίοτε παρατηρούνται υποτροπές. Αυτές πρέπει να αναγνωρίζονται και να αντιμετωπίζονται έγκαιρα.

Ποια είναι τα πρώτα συμπτώματα της αγγειίτιδας;

Τα συμπτώματα της αγγειίτιδας είναι συχνά ασαφή στην αρχή, γεγονός που δυσχεραίνει τη διάγνωση της αγγειίτιδας. Συχνά, οι ασθενείς παραπονούνται για γενικές ενοχλήσεις όπως πυρετό, νυχτερινή εφίδρωση, απώλεια βάρους και κόπωση, οι οποίες υποδηλώνουν φλεγμονώδη αντίδραση στον οργανισμό. Ανάλογα με το όργανο ή το αγγείο που έχει προσβληθεί, προστίθενται και συγκεκριμένα συμπτώματα. Στην περίπτωση της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας, αυτά είναι συχνά μονόπλευροι πονοκέφαλοι και διαταραχές της όρασης, ενώ η αγγειίτιδα του δέρματος εκδηλώνεται με μικρές αιμορραγίες (πορφύρα) ή έλκη.

Ποιες μορφές αγγειίτιδας υπάρχουν;

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές αγγειίτιδας, οι οποίες ταξινομούνται ανάλογα με το μέγεθος των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων. Η Αναθεωρημένη Διεθνής Συνδιάσκεψη Συναίνεσης του Chapel Hill του 2012 έχει τυποποιήσει αυτή την ταξινόμηση. Στις αγγειίτιδες των μεγάλων αγγείων περιλαμβάνεται η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα (αρτηρίτιδα του κροταφικού αρτηρίου). Τα μικρά και μεσαίου μεγέθους αγγεία προσβάλλονται συχνά στην κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα ή στην κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα. Μια ειδική μορφή είναι η εγκεφαλική αγγειίτιδα, η οποία προσβάλλει αποκλειστικά τα αγγεία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Τι είναι η αγγειίτιδα που σχετίζεται με ANCA;

Πρόκειται για μια ομάδα πρωτοπαθών αγγειιτιδών, στις οποίες παράγονται συγκεκριμένα αντισώματα (ANCA) κατά των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος του ίδιου του οργανισμού. Αυτά τα αυτοαντισώματα προκαλούν φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων. Σε αυτή την ομάδα ανήκουν η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα. Αυτή η μορφή αγγειίτιδας προσβάλλει συχνά τα νεφρά και τους πνεύμονες.

Πώς εμφανίζεται η δευτερογενής αγγειίτιδα;

Η δευτερογενής αγγειίτιδα δεν εμφανίζεται αυτόνομα, αλλά αποτελεί συνέπεια κάποιας άλλης αιτίας. Σαν αιτίες μπορούν να λειτουργήσουν μια λοίμωξη (π.χ. ηπατίτιδα), ορισμένα φάρμακα ή παθήσεις του ρευματικού φάσματος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία στοχεύει πρωτίστως στην υποκείμενη νόσο, προκειμένου να ανακουφιστεί η φλεγμονή των αγγείων.

Πόσο επικίνδυνη είναι η εγκεφαλική αγγειίτιδα;

Η εγκεφαλική αγγειίτιδα (ή πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ) είναι μια σοβαρή νόσος, καθώς προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων στον εγκέφαλο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές της αιμάτωσης, πονοκεφάλους και νευρολογικές διαταραχές, έως και εγκεφαλικό επεισόδιο. Η διάγνωση είναι πολύπλοκη και συχνά απαιτεί μαγνητική τομογραφία και εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Είναι επίσης πιθανή η εγκεφαλική εμπλοκή σε περιπτώσεις συστηματικών αγγειιτιδών, η οποία απαιτεί εντατική φαρμακευτική αγωγή.

Πώς αντιμετωπίζεται η αγγειίτιδα;

Η θεραπεία της αγγειίτιδας εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τη μορφή της νόσου. Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην καταστολή του υπερδραστήριου ανοσοποιητικού συστήματος. Φάρμακα επιλογής είναι τα γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόνη) σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (π.χ. κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη) ή βιολογικά φάρμακα (π.χ. ριτουξιμάμπη), ιδίως στις αγγειίτιδες που σχετίζονται με ANCA. Δεδομένου ότι η θεραπεία συχνά συνοδεύεται από πολλές παρενέργειες, πρέπει να παρακολουθείται στενά.

Τι σημαίνει κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα;

Παλαιότερα γνωστή ως νόσος του Wegener, πρόκειται για μια νεκρωτική αγγειίτιδα που προσβάλλει μικρά έως μεσαίου μεγέθους αγγεία. Συχνά ξεκινά στην περιοχή του ΩΡΛ (χρόνια ρινίτιδα, ιγμορίτιδα) και αργότερα επεκτείνεται στους πνεύμονες και τα νεφρά. Χωρίς θεραπεία για τη αγγειίτιδα, η νόσος αυτή μπορεί να αποβεί απειλητική για τη ζωή, ανταποκρίνεται όμως καλά στα σύγχρονα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Είναι θεραπεύσιμη η αγγειίτιδα;

Πολλές μορφές αγγειίτιδας έχουν χρόνια πορεία ή εμφανίζονται κατά κύματα. Η πλήρης ίαση συχνά δεν είναι εφικτή, αλλά με τη σωστή θεραπεία μπορεί συνήθως να επιτευχθεί ύφεση (απουσία συμπτωμάτων). Δεδομένου ότι η αγγειίτιδα μπορεί συχνά να υποτροπιάσει (υποτροπή), οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Σε περίπτωση υποψίας υποτροπής, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει αμέσως το ενδεχόμενο αγγειίτιδας.