Η νόσος του Wegener είναι μια φλεγμονώδης ρευματική αγγειακή νόσος. Ονομάζεται επίσης κοκκιωμάτωση του Wegener, κοκκιωμάτωση Wegener-Klinger ή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα.
Μάθετε περισσότερα εδώ για τα συμπτώματα και τη θεραπεία και βρείτε επιλεγμένους ειδικούς για τη νόσο του Wegener.
Η νόσος του Wegener και οι συναφείς αγγειίτιδες ανήκουν στις φλεγμονώδεις αγγειακές παθήσεις. Αυτή η ομάδα παθήσεων έχει ως κοινό χαρακτηριστικό την καταστροφή των αιμοφόρων αγγείων και τη διείσδυσή τους από φλεγμονώδη κύτταρα του αίματος. Στο τελικό στάδιο της εξέλιξής τους, τα αιμοφόρα αγγεία ατροφούν.
Η κοκκιωμάτωση του Wegener χαρακτηρίζεται επιπλέον από τις λεγόμενες κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις (κοκκιώματα). Έχει χαρακτηριστική κλινική πορεία και προσφέρει καλές θεραπευτικές επιλογές.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται περαιτέρω με τη βοήθεια ορολογικών εξετάσεων (δοκιμασία c- και p-ANCA).
Η νόσος του Wegener μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και προσβάλλει άνδρες και γυναίκες σχεδόν με την ίδια συχνότητα. Δεν είναι γνωστό εάν υπάρχει ιδιαίτερη γενετική προδιάθεση. Σε άλλες ανοσολογικές παθήσεις, αυτό ακριβώς συμβαίνει συχνά.
Δεν είναι γνωστοί συγκεκριμένοι παράγοντες που προκαλούν τη νόσο του Wegener. Όσον αφορά την εμφάνισή της, βασιζόμαστε σε υποθέσεις.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, διαπιστώνεται προηγούμενη βακτηριακή λοίμωξη. Ενδεχομένως, τμήματα του παθογόνου (πιθανώς σταφυλόκοκκοι) να προκαλούν τη μετέπειτα ανοσολογική φλεγμονή στην περιοχή των τοιχωμάτων των αγγείων.
Η νόσος του Wegener εκδηλώνεται συνήθως σε ολόκληρο το σώμα: παντού όπου υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία. Ως εκ τούτου, εμφανίζονται γενικές ενοχλήσεις, όπως
.
Σε αυτά προστίθενται τα συμπτώματα της συγκεκριμένης προσβολής οργάνων.
Συχνά έως πάντα παρατηρείται
Σε περίπτωση οξείας νόσου Wegener, παρατηρείται αύξηση του τίτλου c-ANCA
Η νόσος του Wegener οδηγεί, μεταξύ άλλων, σε μεταβολή της σύνθεσης των συστατικών του αίματος © sveta | AdobeStock
Συνήθως, οι συσχετίσεις δεν είναι ακόμη σαφείς κατά τη στιγμή των διαγνωστικών εξετάσεων. Ως εκ τούτου, ο γιατρός εστιάζει στην προσβολή του οργάνου που βρίσκεται στο προσκήνιο.
Εάν, για παράδειγμα, παρατηρηθεί μια στρογγυλή πνευμονική εστία ή κάποια άλλη μορφή σκίασης, πραγματοποιείται έρευνα για όγκο λόγω της υποψίας για βρογχικό καρκίνωμα.
Η βρογχοσκόπηση συχνά αποκαλύπτει ανεπαρκές υλικό: οι πνευμονικές σκιές βρίσκονται στον πνευμονικό ιστό χωρίς εμπλοκή των βρόγχων, πολύ κοντά στο πλευρό. Σε μια τέτοια περίπτωση, η μόνη λύση είναι η ανοιχτή βιοψία πνεύμονα, δηλαδή το άνοιγμα του θώρακα και η στοχευμένη λήψη ιστού.
Εάν έχουν προσβληθεί τα νεφρά, ο γιατρός επιδιώκει τη διενέργεια νεφρικής βιοψίας· σε περίπτωση προσβολής του δέρματος, των μυών, των νεύρων κ.λπ., πραγματοποιείται λήψη δείγματος από το αντίστοιχο όργανο.
Ιδιαίτερη σημασία έχει ο τομέας της ΩΡΛ και της οφθαλμολογίας. Μέσω στοχευμένης εξέτασης από ειδικό ιατρό και πολλαπλών λήψεων ιστών επιτυγχάνεται η ιστολογική διάγνωση. Τα δείγματα ιστού αποστέλλονται σε έμπειρο παθολόγο, ο οποίος τα εξετάζει.
Συχνά, περνάει αρκετός χρόνος μέχρι να επιβεβαιωθεί η τελική διάγνωση.
Η κοκκιωμάτωση Wegener μπορεί σήμερα να αντιμετωπιστεί με μεγάλη αποτελεσματικότητα με το Endoxan® (3 x 50 mg την ημέρα ή ως εντατική θεραπεία, σε υψηλή δόση) σε συνδυασμό με κορτιζόνη (20 έως 100 mg την ημέρα).
Εναλλακτικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν το lmurek® (3 x 50 mg την ημέρα) και άλλα φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση. Ως αντιβιοτικό με ενδεχομένως ιδιαίτερη αποτελεσματικότητα συνιστάται το Cotrim® (2 x 1 δισκίο την ημέρα). Σε περίπτωση ουραιμίας, η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με αιμοκάθαρση. Είναι επίσης δυνατές μεταγενέστερες μεταμοσχεύσεις νεφρού.
Το Endoxan® πρέπει να χορηγείται για αρκετές εβδομάδες έως και ένα έτος σε δόσεις μεταξύ 50 και 150 mg την ημέρα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σημαντικές παρενέργειες, οι οποίες είναι ορατές στην αιματολογική εξέταση. Σε αυτές περιλαμβάνονται
Το lmurek®, από την πλευρά του, προκαλεί επίσης βλάβη στο μυελό των οστών με μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Ο ασθενής χρειάζεται γενική ανάπαυση και φροντίδα.
Είναι σημαντικές οι συχνές ιατρικές εξετάσεις και η καλή ενημέρωση των ασθενών σχετικά με τις διάφορες εξελίξεις της νόσου. Αυτό βοηθά στην έγκαιρη αξιολόγηση και θεραπεία μιας υποτροπής της νόσου του Wegener.
Μόνο το 10 έως 20 τοις εκατό των ασθενών που έλαβαν θεραπεία με Endoxan® παρουσιάζουν υποτροπή. Χρησιμοποιήθηκαν και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Σύμφωνα με την εμπειρία από άλλες ανοσοπαθολογίες, π.χ. τον ερυθηματώδη λύκο, θα πρέπει να
. Οι εμβολιασμοί είναι δυνατοί.
Με έγκαιρη διάγνωση και συνεπή θεραπεία, καθώς και στενή παρακολούθηση, η νόσος του Wegener μπορεί συνήθως να βελτιωθεί. Συχνά είναι ακόμη και δυνατή η πλήρης ίαση.
