Le syndrome paranéoplasique désigne un ensemble de symptômes pouvant apparaître dans le cadre d'un cancer. Ces troubles ne sont toutefois pas causés localement par la tumeur ou ses métastases : ils résultent souvent de la production d’hormones en dehors de la tumeur. Les paranéoplasies peuvent survenir aussi bien dans le cas de tumeurs bénignes que malignes.
Vous trouverez ici des informations complémentaires ainsi qu'une sélection de spécialistes et de centres spécialisés dans le syndrome paranéoplasique.
Qu'est-ce que le syndrome paranéoplasique ?
Dans le cadre d'un cancer, divers symptômes associés peuvent apparaître qui ne sont pas causés par la tumeur elle-même. Cela signifie que ces troubles ne sont pas dus, par exemple, à la destruction des tissus par la tumeur. Ils sont plutôt déclenchés par des substances de signalisation, telles que des substances de type hormonal, produites par les cellules tumorales.
Qu'est-ce qu'une paranéoplasie générale et une paranéoplasie spécifique ?
On distingue généralement les paranéoplasies générales et les paranéoplasies spécifiques.
Parmi les paranéoplasies générales, on trouve par exemple une fatigue prononcée ainsi qu'une perte de poids importante. En médecine, on parle également de cachexie tumorale. Les paranéoplasies générales surviennent chez une grande partie des patients atteints d'un cancer.
Les paranéoplasies spécifiques, en revanche, comprennent des symptômes associés spécifiques à la tumeur. Les symptômes présents permettent souvent de déduire un type de tumeur particulier. Les troubles fonctionnels paranéoplasiques sont souvent un premier signe d’une tumeur maligne.
Ce groupe de paranéoplasies comprend les paranéoplasies endocriniennes, comme par exemple le carcinome bronchique. Celui-ci peut produire les hormones érythropoïétine ou calcitonine.
Quels sont les symptômes et les résultats d'examen observés dans le syndrome paranéoplasique ?
La nature des symptômes des paranéoplasies spécifiques dépend principalement des substances messagères produites par la tumeur.
La paranéoplasie endocrinienne la plus courante est le cancer bronchique, qui produit une quantité accrue de parathormone. La parathormone est normalement produite par les parathyroïdes et est responsable de l'équilibre calcique dans le sang. Une production accrue entraîne une dégradation de la substance osseuse ainsi qu'une calcification des vaisseaux sanguins.
En revanche, si les cellules cancéreuses produisent l'hormone TSH (thyréostimuline), cela entraîne une hyperthyroïdie accompagnée de symptômes tels que
- la chute de cheveux,
- tachycardie,
- de la nervosité ou
- la diarrhée.
Une hypoglycémie, avec des symptômes tels que
- des tremblements,
- nausées,
- agitation,
- agressivité ou
- vertiges
peuvent être le signe d'une production accrue d'insuline. Une telle hyperinsulinémie survient par exemple en cas de tumeur du foie ou du pancréas.
Les réactions à médiation immunitaire constituent une autre variante des paranéoplasies. Dans ce cas, le système immunitaire produit des anticorps contre le cancer. Cependant, ces anticorps attaquent également les tissus sains. Les médecins parlent alors de réactivité croisée. Cette réactivité croisée peut, dans le cadre d'une tumeur, entraîner par exemple une inflammation du cerveau (encéphalite) accompagnée des symptômes suivants :
- troubles de la conscience,
- hallucinations,
- déficits neurologiques,
- des convulsions,
- désorientation,
- vomissements.
Parmi les paranéoplasies à médiation immunitaire, on trouve également
- l'anémie aplasique,
- la dermatomyosite,
- le syndrome de Zollinger-Ellison et
- le syndrome de Lambert-Eaton.
La fatigue peut être un symptôme d'un syndrome paranéoplasique général © sebra | AdobeStock
Comment diagnostique-t-on le syndrome paranéoplasique ?
Selon le type de tumeur primaire, les symptômes paranéoplasiques peuvent être très variés. Souvent, ces troubles apparaissent comme des signes précurseurs, avant même que le cancer ne soit détecté. Ainsi, la paranéoplasie neurologique à médiation immunitaire précède de plusieurs années l'apparition de la tumeur proprement dite.
Le diagnostic est donc souvent difficile à établir. Chaque fois qu’un symptôme ne peut s’expliquer clairement par une maladie spécifique, il faut donc également envisager une paranéoplasie.
En cas de suspicion de paranéoplasie à médiation immunitaire, le médecin traitant recherche la présence d'anticorps dans le sang, même si aucune tumeur n'a encore été diagnostiquée. Ainsi, différents anticorps sont associés à certaines tumeurs. On trouve par exemple des anticorps Hu dans le cancer de la prostate, tandis que les anticorps ANNA-3 indiquent un cancer du poumon.
Des indices d’un syndrome paranéoplasique à médiation hormonale sont également présents dans le sang. Dans le cas d’une telle paranéoplasie endocrinienne, le taux de l’hormone correspondante est élevé dans le sang. Toutefois, un tel dérèglement hormonal peut également avoir d’autres causes. C’est pourquoi la paranéoplasie endocrinienne est souvent un diagnostic d’exclusion.
Si le médecin soupçonne une paranéoplasie comme cause des symptômes, une recherche de tumeur est toujours effectuée. À cela s'ajoutent divers outils de diagnostic tels que
. D'autres procédures de diagnostic du cancer sont :
- l'endoscopie (examen par endoscope),
- la scintigraphie,
- la tomographie par émission de positons (TEP),
- le prélèvement (biopsie) et l'examen pathologique d'échantillons de cellules et de tissus.
Syndrome paranéoplasique – le traitement
Le traitement dépend principalement du type de tumeur et de son grade de malignité. Ce grade décrit la croissance et la différenciation des tumeurs et des néoplasies. Le terme « néoplasie » est souvent utilisé comme synonyme de tumeur maligne.
Le syndrome paranéoplasique ne peut être traité avec succès qu’en s’attaquant à la tumeur primaire. Le médecin obtient souvent de premiers résultats positifs dès la réduction de la taille de la tumeur. Pour ce faire, on recourt principalement à la chimiothérapie et à la radiothérapie.
Dans la plupart des cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur à l'origine du syndrome permet d'éliminer complètement les symptômes paranéoplasiques associés. Les paranéoplasies à médiation immunitaire constituent ici une exception. Même après l'ablation de la tumeur, des anticorps peuvent rester dans le sang et provoquer des troubles.
En plus des stratégies thérapeutiques spécifiques à la tumeur, le médecin a également recours à des mesures non spécifiques. Ainsi, en fonction du type et de l'intensité des symptômes, les patients reçoivent des médicaments tels que des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des opiacés pour soulager la douleur.
Spécialistes du syndrome paranéoplasique
Le diagnostic et le traitement du syndrome paranéoplasique relèvent du domaine de l'oncologie. L'oncologie est la spécialité médicale qui traite du cancer. L'oncologie comprend
- la prévention,
- le diagnostic,
- le traitement et
- le suivi
des cancers et de leurs effets secondaires.
L'oncologie est une discipline complexe. C'est pourquoi elle se caractérise généralement par une collaboration interdisciplinaire. En oncologie, on trouve par exemple
- des radiologues,
- des pathologistes et
- des spécialistes de la douleur.
Pour pouvoir exercer dans le domaine de l'oncologie, un médecin doit, après ses études de médecine, suivre une formation complémentaire pour devenir spécialiste en hématologie et en oncologie. Cette formation dure au total six ans et porte notamment sur les procédures diagnostiques et thérapeutiques en hématologie et en oncologie.
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