Wegener hastalığı: Uzmanlar ve bilgiler

Wegener hastalığı ve buna benzer vaskülitler, enflamatuar vasküler hastalıklar grubuna aittir. Bu hastalık grubunun ortak özelliği, kan damarlarının tahrip olması ve kan damarlarının kanın enflamatuar hücreleriyle dolmasıdır. Hastalığın ilerlemesinin sonunda kan damarları tıkanır.

Wegener granülomatozu ayrıca granülomatöz değişiklikler (granülomlar) ile karakterizedir. Karakteristik bir klinik seyir gösterir ve iyi tedavi seçenekleri sunar.

Serolojik bulgular (c- ve p-ANCA testi) yardımıyla tanı daha da kesinleştirilebilir.

Wegener hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir ve erkekleri ve kadınları neredeyse eşit sıklıkta etkiler. Hastalığa yatkınlığın genetik bir temeli olup olmadığı bilinmemektedir. Diğer immünolojik hastalıklarda ise genellikle durum böyledir.

Wegener hastalığına yol açan belirli tetikleyiciler bilinmemektedir. Hastalığın ortaya çıkışı konusunda varsayımlara dayanmak zorundayız.

Çoğu vakada, hastalığın öncesinde bir bakteriyel enfeksiyon saptanmaktadır. Muhtemelen patojenin bazı parçaları (muhtemelen stafilokoklar), daha sonra damar duvarlarında immünolojik iltihaplanmaya neden olmaktadır.

Wegener hastalığı genellikle vücudun her yerinde, yani kan damarlarının bulunduğu her yerde kendini gösterir. Bu nedenle,

• yorgunluk,
• yorgunluk,
• iştahsızlık,
• genel halsizlik ve
• eklem ağrıları

görülür.

Buna ek olarak, belirli organların tutulmasına özgü belirtiler de görülür.

• Gözler: Gözlerin neredeyse tüm bölümlerinde iltihaplanma, “kırmızı göz” olarak adlandırılan durum, görme bozuklukları (episklerit, üveit, ekzoftalmi vb.).
• Boğaz-burun-kulak bölgesi: Kanlı kronik burun mukozası iltihabı ve kanlı burun akıntısı, daha sonra burun septumunda tahribat. Kronik orta kulak iltihabı ile birlikte işitme kaybı, boğaz iltihapları, tükürük bezi iltihapları; bunlar geleneksel tedaviye yanıt vermez.
• Trakea: Akut nefes darlığı, nefes alamama hissi, bazen boğulma tehlikesi, ses telinin hemen altındaki trakeada daralma.
• Akciğerler: Sıklıkla gözlenen, yuvarlak akciğer odakları ve plevral iltihaplanma şeklinde çok belirgin akciğer gölgelenmelerine rağmen, genellikle sadece hafif şikayetler görülür. Bazen akciğer kanaması.
• Eklemler: Belirgin bir tutulum paterni olmaksızın el ve ayak parmak eklemlerinde genel ağrılar, kas ağrıları ile birlikte de görülebilir.
• Böbrekler:
  • Böbrek kapsülündeki şişlik nedeniyle böbrek bölgelerinde ağrı,
  • kan basıncının yükselmesine bağlı baş ağrıları,
  • Protein kaybı ve böbrek topakçıklarının iltihaplanması (glomerülit) nedeniyle göz kapaklarında şişlik,
  • Mide bulantısı, kusma ve
  • böbrek yetmezliğinin ortaya çıkmasıyla (üremi) birlikte görülen şiddetli halsizlik hissi
• Sinir sistemi: Parmak uçlarında ve ayak parmaklarında uyuşma ve karıncalanma hissi (polinörit), dengesizlik, eşlik eden kas iltihabı (miyozit) nedeniyle güçsüzlük
• Cilt: Noktasal veya yaygın renk değişiklikleri ve cilt ile deri altı yağ dokusunun geniş alanlarının tahrip olduğu ülserasyonlar (nekroz); büyük kan damarlarının etkilenmesi durumunda, örneğin parmak ve ayak parmakları bölgesinde (kangren).

Sık sık veya her zaman aşağıdakiler görülür:

• kan çökme hızında ve CRP'de artış,
• kırmızı kan hücrelerinde azalma (anemi),
• beyaz kan hücrelerinde artış (lökositoz) ve
• serumdaki protein bileşiminde değişiklik görülür.

Akut Wegener hastalığında c-ANCA titresinde artış saptanabilir

Teşhis tetkikleri yapıldığı sırada bu ilişkiler çoğunlukla henüz belirsizdir. Bu nedenle doktor, o anda ön planda olan organ tutulumunu araştırır.

Örneğin, akciğerde yuvarlak bir lezyon veya başka türde bir gölgeleme fark edilirse, bronş karsinomu şüphesi nedeniyle tümör taraması yapılır.

Bronkoskopi genellikle yetersiz materyal elde edilmesine neden olur: Akciğer gölgelenmeleri, bronş tutulumu olmaksızın akciğer dokusunda plevraya çok yakındır. Böyle bir durumda tek çözüm açık akciğer biyopsisidir, yani göğüs kafesinin açılması ve hedefe yönelik doku alınmasıdır.

Böbrekler etkilenmişse, doktor böbrek biyopsisi yapmayı amaçlar; cilt, kaslar, sinirler vb. etkilenmişse, ilgili organdan örnek alınır.

Kulak-burun-boğaz ve göz hekimliği alanları son derece önemlidir. Hedefli uzman muayenesi ve birden fazla doku örneği alınması sayesinde ince doku tanısı konulabilir. Doku örnekleri, bunları inceleyecek deneyimli bir patoloğa gönderilir.

Nihai tanı kesinleşene kadar genellikle oldukça uzun bir süre geçer.

Wegener granülomatozu günümüzde Endoxan® (günde 3 x 50 mg veya yüksek dozda yoğun tedavi olarak) ile kortizon (günde 20 ila 100 mg) kombinasyonu kullanılarak oldukça etkili bir şekilde tedavi edilebilmektedir.

Alternatif olarak, lmurek® (günde 3 x 50 mg) ve diğer immünosüpresif ilaçlar da kullanılabilir. Özellikle etkili olabilecek bir antibiyotik olarak Cotrim® (günde 2 x 1 tablet) önerilir. Üriner toksisite gelişmişse, hemodiyaliz yoluyla böbrek yetmezliği telafi edilebilir. Daha sonra böbrek nakli de mümkündür.

Endoxan®, günde 50 ila 150 mg arasında değişen dozlarda birkaç haftadan bir yıla kadar verilmelidir. Bu durum, kan tablosunda görülebilen önemli yan etkilere yol açabilir. Bunlar arasında şunlar yer alır

• beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma ve
• korkulan Endoxan sistiti (tedavisi zor kanlı mesane iltihabı).

lmurek® ise yine kemik iliği hasarına yol açarak beyaz kan hücrelerinin sayısında azalmaya neden olur. Hasta, genel olarak dinlenmeye ve özenli bakıma ihtiyaç duyar.

Sık aralıklarla yapılan tıbbi kontroller ve hastaların hastalığın çeşitli seyrine ilişkin iyi bir şekilde bilgilendirilmesi önemlidir. Bu, Wegener hastalığının nüksetmesini zamanında değerlendirmek ve tedavi etmek için yardımcı olur.

Endoxan® ile tedavi edilen hastaların yalnızca yüzde 10 ila 20’si nüksetme yaşar. Diğer immünosüpresif ilaçlar da kullanılmıştır. Lupus eritematozus gibi diğer immünopatilerle ilgili deneyimlere göre,

• aşırı fiziksel efor,
• hamilelik,
• hayati önemi olmayan ameliyatlar ve benzeri durumlar

önlenmelidir. Aşılar yapılabilir.

Zamanında teşhis, tutarlı tedavi ve sıkı bir takip ile Wegener hastalığı çoğu durumda iyileştirilebilir. Hatta sıklıkla tam bir iyileşme de mümkündür.