Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (zAVM): Πληροφορίες & ειδικοί

Η εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ειδική μορφή ανωμαλίας των αιμοφόρων αγγείων, η οποία εντάσσεται στην κατηγορία των αγγειωμάτων.

Ένα αγγείωμα είναι μια ανωμαλία των αιμοφόρων αγγείων, η οποία είτε

• έχει τη μορφή όγκου και αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής ή
• είναι συγγενής και οφείλεται στην ανάπτυξη

. Μια ειδική αγγειακή ανωμαλία είναι η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM), η οποία στην πραγματικότητα δεν συγκαταλέγεται στα αγγειώματα. Η AVM δεν είναι όγκος!

Όταν η AVM βρίσκεται στον εγκέφαλο, μιλάμε για εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία (zAVM) ή ενδοκρανιακή αρτηριοφλεβική δυσπλασία.

Αιμαγγείωμα σε νεογέννητο © komokvm | AdobeStock

Η zAVM ως υποκατηγορία του αγγειώματος

Στην περίπτωση της zAVM, οι εγκεφαλικές αρτηρίες συνδέονται απευθείας, δηλαδή χωρίς τριχοειδή αγγεία (μικρά αγγεία), με τις εγκεφαλικές φλέβες. Αυτή η συσσώρευση αγγείων περιβάλλεται από υγιή εγκεφαλικό ιστό. Ένα αγγείωμα ή μια εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις περιοχές του εγκεφάλου.

Η αγγειακή αρχιτεκτονική, δηλαδή η δομή μιας zAVM, είναι συχνά περίπλοκη. Λόγω της απουσίας τριχοειδών αγγείων, το αίμα ρέει σημαντικά ταχύτερα. Τα αιμοφόρα αγγεία στο αγγείωμα εκτίθενται επομένως σε έντονες καταπονήσεις.

Τα τοιχώματα των αγγείων στην εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία (zAVM) είναι γενικά λεπτότερα και, για αυτούς τους δύο λόγους, τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να υποστούν ρήξη. Ως συνέπεια, μπορεί να προκληθεί εγκεφαλική αιμορραγία, η οποία προκαλεί σοβαρές βλάβες στον εγκέφαλο ή οδηγεί άμεσα στο θάνατο.

Η εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία εμφανίζεται πολύ σπάνια. Περίπου το 0,05% του πληθυσμού έχει αγγείωμα στον εγκέφαλο.

Περίπου το 10% των ασθενών με zAVM παρουσιάζει επιπλέον ανεύρυσμα στον εγκέφαλο. Τα ανευρύσματα σχηματίζονται συνήθως στις αρτηρίες που τροφοδοτούν το αγγείωμα.

Ταξινόμηση και μορφές αγγειωμάτων

Ως μικρό αγγειώμα ορίζεται μια AVM με μέγεθος μικρότερο των 3 cm. Ένα μεσαίου μεγέθους αγγειώμα έχει διάμετρο 3-6 cm, ενώ ένα μεγάλο αγγειώμα έχει μέγεθος άνω των 6 cm.

Γενικά, τα αγγειώματα κατατάσσονται σε

• αγγειώματα που μοιάζουν με όγκους (π.χ. αιμαγγείωμα, λεμφαγγείωμα) και
• αγγειώματα που οφείλονται σε αναπτυξιακές ανωμαλίες (π.χ. αγγειεκτασία, κιρσοί, αρτηριοφλεβική δυσπλασία).

Το αιμαγγείωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος, στον οποίο πολλαπλασιάζονται τα κύτταρα του εσωτερικού τοιχώματος του αγγείου (ενδοθήλιο). Έτσι σχηματίζεται μια νέα αγγειακή κοιλότητα.

Το λεμφαγγείωμα είναι μια καλοήθης νεοπλασματική πάθηση των λεμφαγγείων, κατά την οποία πολλαπλασιάζονται τα κύτταρα των λεμφαγγείων.

Η αγγειεκτασία είναι μια διαστολή ενός αιμοφόρου αγγείου και η κιρσώδης φλέβα (κίρσος) μια οζώδης-διασταλμένη επιφανειακή φλέβα.

Στην αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) παρατηρείται η περιγραφόμενη παραπάνω άμεση ροή αίματος από μια αρτηρία σε μια φλέβα.

Δεν προκαλεί συμπτώματα κάθε εγκεφαλική AVM. Ωστόσο, σε περίπτωση εγκεφαλικού αγγειώματος παρατηρούνται συχνά

• πονοκεφάλους,
• επιληπτικές κρίσεις και
• νευρολογικές διαταραχές (παράλυση). 

Ανάλογα με τη θέση της εγκεφαλικής αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, μπορεί επίσης να εμφανιστούν

• διαταραχές της ομιλίας,
• διαταραχές της αισθητικότητας,
• δυσαισθησίες,
• οπτικές διαταραχές ή
• ημιπληγές και
• διαταραχές της μνήμης

. Επειδή λείπει η φυσική αντίσταση που παρέχουν τα μικροσκοπικά τριχοειδή αγγεία, η αρτηριακή πίεση στον περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό μειώνεται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε νευρολογικές διαταραχές.

Εγκεφαλική αιμορραγία

Όπως αναφέρθηκε, υπάρχει επίσης αυξημένος κίνδυνος αυθόρμητης εγκεφαλικής αιμορραγίας. Η συνέπεια μπορεί να είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο που απειλεί τη ζωή.

Ο κίνδυνος εγκεφαλικής αιμορραγίας σε άτομα με zAVM κυμαίνεται μεταξύ 1-4% ετησίως. Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν έχει ήδη συμβεί εγκεφαλική αιμορραγία ως συνέπεια zAVM.

Ωστόσο, υπάρχουν και μελέτες που εκτιμούν τον κίνδυνο αιμορραγίας από μια zAVM σε υψηλότερα επίπεδα. Έτσι, μια αμερικανική μελέτη αναφέρει ότι μπορεί να κυμαίνεται μεταξύ 0,9% και 34,4% ετησίως, ανάλογα με

• της θέσης της AVM στον εγκέφαλο,
• των φλεβών στο αγγειώμα και
• μιας εγκεφαλικής αιμορραγίας που έχει ήδη συμβεί.

Μια εγκεφαλική αιμορραγία παρουσιάζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• οξείς πονοκεφάλους και πόνους στην πλάτη,
• οξεία απώλεια συνείδησης καθώς και
• ξαφνική εμφάνιση νευρολογικών διαταραχών.

Η εγκεφαλική αιμορραγία αποτελεί απειλή για τη ζωή!

Επιληπτικές κρίσεις

Ένα εγκεφαλικό αγγείωμα μπορεί να προκαλέσει επιληπτικές κρίσεις. Ως αιτίες για αυτές τις επιληπτικές κρίσεις αναφέρονται

• η μηχανική διέγερση του εγκεφαλικού ιστού από το ίδιο το αγγείωμα,
• ουλώδεις αλλοιώσεις του εγκεφαλικού ιστού που περιβάλλει το αγγείωμα,
• αιμορραγίες που έχουν συμβεί από το αγγείωμα ή
• η χρόνια έλλειψη οξυγόνου που προκαλείται από το αγγείωμα,

.

Νευρολογικά συμπτώματα

Λόγω της απουσίας τριχοειδούς δικτύου μεταξύ αρτηρίας και φλέβας, η ροή του αίματος αυξάνεται σημαντικά. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την έλλειψη αίματος στον περιβάλλοντα, υγιή εγκεφαλικό ιστό, το οποίο είναι απαραίτητο για τη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου. Έτσι, προκαλείται χρόνια μειωμένη αιμάτωση και έλλειψη οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Λόγω αυτής της διαταραχής της αιμάτωσης του εγκεφάλου, μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές διαταραχές, όπως π.χ.

• οπτικές διαταραχές και διαταραχές της ομιλίας,
• διαταραχές στον υπολογισμό,
• διαταραχές γραφής και ανάγνωσης,
• διαταραχές της αίσθησης,
• παράλυση καθώς και
• αλλαγές στη συμπεριφορά.

Νευρολογικές δυσλειτουργίες, ιδίως γενικότερου χαρακτήρα, όπως

• πονοκέφαλοι,
• ψυχοκινητική επιβράδυνση και
• αλλαγές στη συμπεριφορά

μπορούν επίσης να οφείλονται σε υπερπίεση στις φλέβες.

Μια εγκεφαλική αρτηριοφλεβική δυσπλασία εμφανίζεται στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου © peterschreiber.media | AdobeStock

Δεδομένου ότι τα εγκεφαλικά αγγειώματα είναι συνήθως συγγενή, περίπου το 50% των εγκεφαλικών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών (zAVM) διαγιγνώσκονται εντός των πρώτων 30 ετών της ζωής. Οι εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM), στις οποίες δεν έχει ακόμη εμφανιστεί αιμορραγία, συχνά εντοπίζονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας απεικονιστικής εξέτασης.

Ωστόσο, η υποψία για αγγείωμα στον εγκέφαλο προκύπτει επίσης όταν τα συμπτώματα υποδηλώνουν διαταραχή στον εγκέφαλο. Σε αυτά περιλαμβάνονται, για παράδειγμα,

• παράλυση,
• διαταραχές της ομιλίας και της όρασης,
• διαταραχές της αίσθησης,
• έντονοι πονοκέφαλοι ή επιληπτικές κρίσεις.

Εάν έχει ήδη συμβεί αιμορραγία, λόγω των συμπτωμάτων συνήθως πραγματοποιείται κρανιακή αξονική τομογραφία (CCT) στο οξύ στάδιο. Συχνά, στην CCT διαπιστώνονται μικρές, άτυπες εγκεφαλικές αιμορραγίες, ενίοτε και αίμα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Τέτοιες άτυπες αιμορραγίες εξετάζονται στη συνέχεια λεπτομερέστερα με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας (MRT), προκειμένου να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η ύπαρξη αγγειώματος.

Για τη θεραπεία της εγκεφαλικής AVM είναι σημαντικό να γνωρίζουμε την ακριβή αγγειακή κατάσταση στο αγγειώμα και στον εγκέφαλο. Αυτή μπορεί να μελετηθεί μέσω ψηφιακής αγγειογραφίας αφαίρεσης.

Κρανιακή αξονική τομογραφία

Η αξονική τομογραφία (CT) της κεφαλής (κρανιακή αξονική τομογραφία, CCT) είναι μια ακτινολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, το σώμα εκτίθεται σε χαμηλή ακτινοβολία.

Δεδομένου ότι η εξέταση διαρκεί μόνο λίγα λεπτά, με τη βοήθεια μιας αξονικής τομογραφίας μπορεί να εκτιμηθεί γρήγορα η σοβαρότητα μιας εγκεφαλικής αιμορραγίας. Τα αιμοφόρα αγγεία της εγκεφαλικής AVM και, κατά συνέπεια, το ίδιο το αγγείωμα μπορούν να απεικονιστούν με τη χορήγηση σκιαγραφικού μέσου (αξονική αγγειογραφία).

Μαγνητική τομογραφία

Η μαγνητική τομογραφία (MRT) διαρκεί έως και μία ώρα. Το πλεονέκτημα, ωστόσο, είναι ότι κατά τη διάρκεια της MRT το σώμα δεν εκτίθεται σε ακτινοβολία. Επίσης, η ποιότητα των εικόνων που λαμβάνονται είναι ελαφρώς καλύτερη.

Έτσι, μπορούν να απεικονιστούν με μεγαλύτερη ακρίβεια κυρίως οι επιπλοκές που οφείλονται στο αγγείωμα. Λόγω της απουσίας ακτινοβολίας, η MRT χρησιμοποιείται κατά προτίμηση και στις επακόλουθες εξετάσεις μετά τη θεραπεία.

Μέσω της μαγνητικής αγγειογραφίας (MRA), δηλαδή με τη στοχευμένη χορήγηση ενός σκιαγραφικού μέσου, τα αιμοφόρα αγγεία απεικονίζονται καλύτερα.

Ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία

Η πιο αξιόπιστη διάγνωση μιας zAVM και η απεικόνιση της ροής του αίματος είναι δυνατή με τη ψηφιακή αγγειογραφία αφαίρεσης (DSA). Αυτή η ιατρική επέμβαση αποτελεί μια ειδική μορφή αγγειογραφίας. 

Συνήθως πραγματοποιείται σε ειδικές κλινικές, είτε πριν από τη θεραπεία είτε ως εξέταση ελέγχου μετά από αυτή, σε συνθήκες νοσηλείας. Πρόκειται για εξέταση με καθετήρα.

Ο γιατρός πραγματοποιεί αρχικά παρακέντηση στην αρτηρία της βουβωνικής χώρας. Μέσω του ανοίγματος που δημιουργείται με αυτόν τον τρόπο, οδηγεί τον καθετήρα μέσω της αορτής, παρακάμπτοντας την καρδιά, μέχρι τις αρτηρίες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο. Στόχος είναι οι αρτηρίες που τροφοδοτούν το αγγείωμα.

Υπό ακτινολογικό έλεγχο, ο γιατρός εγχέει ένα σκιαγραφικό μέσο στα αγγεία, με αποτέλεσμα αυτά να γίνονται σαφώς ορατά. Ο υπολογιστής αφαιρεί αυτόματα τα οστά, τον εγκεφαλικό ιστό και άλλες δομές από τις εικόνες.

Με αυτή τη μέθοδο μπορεί, για παράδειγμα, να διαπιστωθεί

• αν υπάρχει ακόμη εγκεφαλικός ιστός που τροφοδοτείται από τα αγγεία,
• πού ακριβώς βρίσκεται το αγγείωμα και
• πώς διαμορφώνεται η εισροή προς και η εκροή από το αγγείωμα.

Δεν είναι πάντα απαραίτητο να αντιμετωπιστεί αμέσως μια εγκεφαλική AVM. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι προτιμότερο να παρακολουθείται αρχικά το αγγείωμα. Για τον σκοπό αυτό, οι γιατροί πρέπει να εκτιμήσουν τον κίνδυνο και τις συνέπειες μιας πιθανής εγκεφαλικής αιμορραγίας. Ο κίνδυνος να αιμορραγήσει ποτέ το εγκεφαλικό αγγείωμα κατά τη διάρκεια της ζωής ανέρχεται σε περίπου 50%.

Μετά από διεξοδική ιατρική συμβουλή σχετικά με

• τις πιθανές θεραπευτικές επιλογές για το αγγείωμα,
• τους σχετικούς κινδύνους
• καθώς και την ακριβή γνώση των ανατομικών συνθηκών της εγκεφαλικής AVM

, πολλοί ασθενείς αποφασίζουν σήμερα να υποβληθούν σε θεραπεία. Τα κινδύνους εξαρτώνται επίσης από την ηλικία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Και η ιατρική κοινότητα συνιστά συνήθως τη θεραπεία, λόγω του σχετικά υψηλού κινδύνου αιμορραγίας.

Ωστόσο, ορισμένες νεότερες μελέτες προτείνουν την αναμονή και την παρακολούθηση σε περιπτώσεις ασυμπτωματικών zAVM. Ασυμπτωματικό σημαίνει ότι αυτά τα αγγειώματα δεν προκαλούν ενοχλήσεις.

Εγκεφαλική AVM: Στόχος της θεραπείας

Κάθε θεραπεία έχει ως στόχο να διακόψει την άμεση ροή αίματος από τις αρτηρίες προς τις φλέβες εντός του αγγειώματος. Για τον σκοπό αυτό, είτε αφαιρείται πλήρως το αγγείωμα, είτε κλείνονται τα αγγεία εντός του αγγειώματος ή τα αγγεία που τροφοδοτούν και απομακρύνουν το αίμα.

Γενικά, για το αγγείωμα υπάρχουν τρεις θεραπευτικές επιλογές.

Στην ενδοαγγειακή θεραπεία του αγγειώματος (εμβολισμός), τα αγγεία που τροφοδοτούν και απομακρύνουν το αίμα κλείνονται, π.χ. με μια ειδική κόλλα και, αν χρειαστεί, με μικρά σπειροειδή. Οι γιατροί τα εισάγουν στο αγγείωμα μέσω ενός καθετήρα.

Στη χειρουργική θεραπεία του αγγειώματος, το αγγείωμα αφαιρείται πλήρως και τα αγγεία που το τροφοδοτούν και από τα οποία αποστραγγίζεται το αίμα αποκλείονται.

Στη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική θεραπεία του αγγειώματος (στερεοτακτική ακτινοβολία), το αγγείωμα υποβάλλεται σε ακτινοβολία. Με αυτόν τον τρόπο, τα αγγεία στο αγγείωμα κλείνονται πλήρως.

Δεδομένου ότι η θεραπεία προσαρμόζεται ειδικά στις συνθήκες του αγγειώματος, δεν είναι κάθε μέθοδος κατάλληλη για κάθε αγγείωμα. Οι γιατροί σταθμίζουν τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα των επιμέρους μεθόδων θεραπείας του αγγειώματος καθώς και τις πιθανότητες επιτυχίας τους.

Σε ορισμένες περιπτώσεις zAVM απαιτείται επίσης συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων για την απόφραξη του αγγειώματος. Είναι καθοριστικής σημασίας να συζητηθούν λεπτομερώς με τον ασθενή οι επιλογές για τη θεραπεία του αγγειώματος.

Εμβολισμός (ενδοαγγειακή θεραπεία αγγειώματος)

Κατά την εμβολισμό (ενδοαγγειακή θεραπεία αγγειώματος), ένας καθετήρας εισάγεται σε μια αρτηρία από τη βουβωνική χώρα μέχρι τον εγκέφαλο.

Υπό ακτινολογικό έλεγχο, εισάγεται μια ειδική κόλλα (εμβολικό υλικό) και, ενδεχομένως, μικρά σπειράλ από πλατίνα. Με αυτόν τον τρόπο, τα αγγεία κλείνονται από μέσα.

Η εμβολισμός πραγματοποιείται είτε υπό γενική αναισθησία είτε υπό τοπική αναισθησία. Ενδεχομένως, απαιτούνται περισσότερες συνεδρίες. Συνήθως, η εμβολισμός από μόνη της δεν μπορεί να κλείσει πλήρως μια zAVM.

Κατά την εμβολισμό, υπάρχει ο κίνδυνος το εμβολικό υλικό να καταλήξει σε λάθος αιμοφόρο αγγείο. Αυτό θα μπορούσε να το φράξει, γεγονός που θα οδηγούσε σε βλάβη σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου.

Χειρουργική αφαίρεση αγγειώματος

Ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση της zAVM, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο χειρουργικής αφαίρεσης του αγγειώματος. Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την καλύτερη επιλογή για την αφαίρεση ενός αγγειώματος. Ωστόσο, δεν είναι κατάλληλη για όλους τους ασθενείς.

Ενδεχομένως, πριν από τη χειρουργική επέμβαση πραγματοποιούνται μία ή περισσότερες εμβολισμοί, προκειμένου να μειωθεί η αιμάτωση του αγγειώματος. Με αυτόν τον τρόπο επιδιώκεται η μείωση του μεγέθους (down grading) του αγγειώματος, γεγονός που βελτιώνει τις πιθανότητες επιτυχίας της χειρουργικής επέμβασης με ανοιχτό κρανίο.

Οι κίνδυνοι της χειρουργικής θεραπείας του αγγειώματος προκύπτουν

• από τον τύπο της χειρουργικής πρόσβασης,
• από την χειρουργική τεχνική και
• από τα υλικά που χρησιμοποιούνται.

Μεταξύ άλλων, μπορεί να προκληθεί

• ρήξη αγγείου με επακόλουθη εγκεφαλική αιμορραγία,
• τη δημιουργία θρόμβου σε υγιή εγκεφαλικά αγγεία και
• αποκόλληση του εμφυτευμένου υλικού, το οποίο με τη σειρά του μπορεί να φράξει υγιή εγκεφαλικά αγγεία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο.

Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία

Όταν υπάρχουν μικρότερα αγγειώματα (διαμέτρου 2 έως 3 cm)

• στα βασικά γάγγλια,
• στον θάλαμο ή
• στον εγκεφαλικό στέλεχο,

και η χειρουργική επέμβαση δεν είναι εφικτή, μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία με τη χρήση Gamma-Knife ή γραμμικού επιταχυντή. Μετά από στερεοτακτική ακτινοθεραπεία της εγκεφαλικής ΑΒΜ, τα κύτταρα των αιμοφόρων αγγείων στο εγκεφαλικό αγγείωμα υφίστανται αλλαγές. Αυξάνονται σταδιακά σε μέγεθος και κλείνουν πολύ αργά (εν μέρει σε διάστημα ετών) τα αιμοφόρα αγγεία.

Όσο τα αγγεία στο αγγείωμα δεν έχουν ακόμη κλείσει, εξακολουθεί να υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας στο εγκεφαλικό αγγείωμα. Εάν το αγγείωμα δεν μπορεί να εξαλειφθεί πλήρως με ακτινοθεραπεία, μπορεί να χρειαστεί δεύτερη ακτινοθεραπεία μετά από μερικά χρόνια.

Περίπου το 70% των εγκεφαλικών AVM έχουν αποκλειστεί πλήρως μετά από 2 χρόνια, ενώ μετά από 3 χρόνια το ποσοστό αυτό ανέρχεται σε περίπου 80%. Ανάλογα με

• της δόσης ακτινοβολίας,
• του συνολικού όγκου ακτινοβολίας και
• της θέσης του αγγειώματος στον εγκέφαλο

, εμφανίζονται παρενέργειες σε περίπου 2 έως 3%.