Serebral arteriyovenöz malformasyon (zAVM): Bilgiler ve Uzmanlar

Serebral arteriyovenöz malformasyon, anjiyomlar arasında yer alan özel bir kan damarı anomalisidir.

Anjiyom, ya

• tümör benzeri ve yaşam süresince edinilmiş ya da
• gelişimsel ve doğuştan

olabilir. Arteriovenöz malformasyon (AVM), aslında anjiyomlar arasında sayılmayan özel bir damar anomalisidir. AVM bir tümör değildir!

AVM beyinde bulunuyorsa, buna serebral arteriyovenöz malformasyon (zAVM) veya intrakraniyal arteriyovenöz malformasyon denir.

Bir anjiyomun alt türü olarak zAVM

Bir zAVM'de beyin arterleri, kılcal damarlar (küçük damarlar) olmaksızın, doğrudan beyin venlerine bağlanır. Bu damar yumağı, sağlıklı beyin dokusu ile çevrilidir. Bir anjiyom veya serebral arteriyovenöz malformasyon, beynin tüm bölgelerinde ortaya çıkabilir.

Damar yapısı, yani bir zAVM'nin yapısı genellikle karmaşıktır. Kılcal damarların bulunmaması nedeniyle kan çok daha hızlı akar. Bu nedenle anjiomdaki kan damarları büyük bir baskıya maruz kalır.

Serebral arteriovenöz malformasyondaki damar duvarları genellikle daha incedir ve bu iki nedenden dolayı kan damarları yırtılabilir. Bunun sonucunda, beyinde ciddi hasara yol açan veya doğrudan ölüme neden olan bir beyin kanaması meydana gelebilir.

Serebral arteriyovenöz malformasyon çok nadir görülür. Nüfusun yaklaşık %0,05’inde beyinde bir anjiyom bulunur.

zAVM'li hastaların yaklaşık %10'unda ayrıca beyinde bir anevrizma bulunur. Anevrizmalar çoğunlukla anjiyomu besleyen arterlerde oluşur.

Anjiyomların Sınıflandırılması ve Türleri

3 cm'den küçük bir AVM, küçük bir anjiyom olarak adlandırılır. Orta boy bir anjiyomun çapı 3-6 cm arasındadır ve büyük bir anjiyom ise 6 cm'den büyüktür.

Angiomlar temel olarak şu şekilde sınıflandırılır:

• tümör benzeri anjiyomlar (örn. hemanjiyom, lenfanjiyom) ve
• gelişimsel anjiyomlar (damar anomalisi, örn. anjiéktazi, varis, arteriyovenöz malformasyon) olarak sınıflandırılır.

Hemanjiyom, damarın iç yüzeyindeki hücrelerin (endotel) çoğaldığı embriyonik bir tümördür. Böylece yeni bir damar boşluğu oluşur.

Lenfanjiyom, lenf damarlarının hücrelerinin çoğaldığı, lenf damarlarında görülen iyi huylu bir tümör hastalığıdır.

Anjiyektazi, bir kan damarının genişlemesidir; varis ise düğümlü ve genişlemiş bir yüzeysel ven.

Arteriovenöz malformasyonda (AVM), yukarıda açıklanan şekilde bir arterden bir vene doğru doğrudan kan akışı meydana gelir.

Beyindeki her serebral AVM şikayete yol açmaz. Ancak serebral anjiyomda sıklıkla aşağıdakiler görülür

• baş ağrısı,
• epileptik nöbetler ve
• nörolojik bozukluklar (felç) görülür. 

Serebral AVM’nin konumuna bağlı olarak

• konuşma bozuklukları,
• duyusal bozukluklar,
• yanlış hisler,
• görme bozuklukları veya
• yarı vücut felci ve
• hafıza bozuklukları

görülebilir. Mikroskobik boyuttaki kılcal damarların sağladığı doğal direnç bulunmadığından, çevredeki beyin dokusunda kan basıncı düşer. Bu durum nörolojik bozukluklara yol açabilir.

Beyin kanaması

Daha önce de belirtildiği gibi, kendiliğinden ortaya çıkan beyin kanaması riski de artmaktadır. Bunun sonucu, hayati tehlike arz eden bir inme olabilir.

zAVM'si olan kişilerde beyin kanaması riski yıllık %1-4 civarındadır. Daha önce zAVM'nin bir sonucu olarak beyin kanaması geçirilmişse, bu risk daha yüksektir.

Ancak, zAVM’nin kanama riskini daha yüksek gösteren araştırmalar da bulunmaktadır. Örneğin, bir Amerikan çalışması, bu riskin

• beyindeki AVM'nin konumuna,
• anjiyomdaki damarlar ve
• daha önce geçirilmiş bir beyin kanamasına bağlı olarak yıllık %0,9 ile %34,4 arasında değişebileceğini belirtmektedir.

Beyin kanamasının belirtileri şunlardır:

• akut baş ağrısı ve sırt ağrısı,
• akut bilinç kaybı ve
• ani ortaya çıkan nörolojik bozukluklar.

Beyin kanaması hayati tehlike arz eder!

Nöbetler

Serebral anjiyom, nöbetlere neden olabilir. Bu nöbetlerin nedenleri arasında

• anjiyomun kendisi tarafından beyin dokusuna uygulanan mekanik tahriş,
• anjiyomun çevresindeki beyin dokusunda oluşan skar değişiklikleri,
• anjiyomdan kaynaklanan kanamalar veya
• anjiyomun neden olduğu kronik oksijen yetersizliği

sayılabilir.

Nörolojik bozukluklar

Arter ve ven arasında kılcal damar yatağının bulunmaması nedeniyle kan akışı belirgin şekilde artar. Bunun sonucu olarak, çevredeki sağlıklı beyin dokusu, normal beyin fonksiyonu için gerekli olan kandan mahrum kalır. Bu da beyinde kronik kan akışının azalmasına ve oksijen yetersizliğine yol açar.

Beyindeki bu kan dolaşımı bozukluğu nedeniyle, örneğin

• görme ve konuşma bozuklukları,
• hesaplama bozuklukları,
• yazma ve okuma bozuklukları,
• duyusal bozukluklar,
• felç ve
• kişilik değişiklikleri.

Nörolojik işlev bozuklukları, özellikle de baş ağrısı gibi daha genel türden olanlar

• baş ağrısı,
• psikomotor yavaşlama ve
• kişilik değişiklikleri

, damarlardaki basınç artışı nedeniyle de ortaya çıkabilir.

Serebral anjiyomlar genellikle doğuştan olduğu için, serebral AVM'lerin yaklaşık %50'si ilk 30 yaş içinde tespit edilir. Henüz kanama meydana gelmemiş serebral AVM'ler, genellikle görüntüleme tetkikleri sırasında tesadüfen saptanır.

Ancak beyin angiyomu şüphesi, şikayetler ve belirtiler beyinde bir bozukluğa işaret ettiğinde de ortaya çıkar. Bunlar arasında şunlar yer alır:

• felç,
• konuşma ve görme bozuklukları,
• duyu bozuklukları,
• şiddetli baş ağrıları veya nöbetler.

Zaten bir kanama meydana gelmişse, semptomlar nedeniyle genellikle akut aşamada kraniyal bilgisayarlı tomografi (KKT) yapılır. KKT'de sıklıkla küçük, atipik beyin kanamaları, bazen de subaraknoidal boşlukta kan saptanır.

Bu tür atipik kanamalar, bir anjiyomun varlığını doğrulamak veya dışlamak amacıyla manyetik rezonans tomografi (MRG) yardımıyla daha ayrıntılı olarak incelenir.

Serebral AVM’nin tedavisi için, anjiyom ve beyindeki damarların tam durumunu bilmek önemlidir. Bu durum, dijital subtraksiyon anjiyografisi ile incelenebilir.

Kraniyal bilgisayarlı tomografi

Başın bilgisayarlı tomografisi (BT) (kraniyal bilgisayarlı tomografi, CCT), bir röntgen muayenesidir. Bu muayene sırasında vücut düşük düzeyde radyasyona maruz kalır.

Muayene sadece birkaç dakika sürdüğü için, BT yardımıyla beyin kanamasının ciddiyeti hızlı bir şekilde değerlendirilebilir. zAVM’nin kan damarları ve dolayısıyla anjiyomun kendisi, bir kontrast madde verilmesi yoluyla görüntülenebilir (BT anjiyografi).

Manyetik Rezonans Tomografi

Manyetik rezonans tomografi (MRG) bir saate kadar sürebilir. Ancak MRG’nin avantajı, vücudun radyasyona maruz kalmamasıdır. Ayrıca elde edilen görüntü verilerinin kalitesi de biraz daha iyidir.

Bu sayede, özellikle anjiyomdan kaynaklanan eşlik eden belirtiler daha net bir şekilde görüntülenebilir. Radyasyona maruz kalma riski bulunmaması nedeniyle, MRG tedavi sonrası takip muayenelerinde de tercih edilir.

Manyetik rezonans anjiyografi (MRA), yani kontrast maddesinin hedefli bir şekilde verilmesi yoluyla kan damarları daha iyi görüntülenebilir.

Dijital Çıkarma Anjiyografisi

zAVM’nin en güvenilir şekilde saptanması ve kan akışının görüntülenmesi, dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) ile mümkündür. Bu tıbbi işlem, anjiyografinin özel bir türüdür. 

Çoğunlukla, bir tedaviden önce veya tedavi sonrası kontrol muayenesi olarak özel kliniklerde yatarak gerçekleştirilir. Bu, bir kateter muayenesidir.

Doktor önce kasık arterini deler. Bu şekilde oluşturulan açıklıktan kateteri aort üzerinden kalbin yanından geçerek beyni besleyen arterlere kadar ilerletir. Hedef, anjiyomu besleyen arterlerdir.

Röntgen kontrolü altında damarlara bir kontrast madde enjekte eder; bu sayede damarlar net bir şekilde görünür hale gelir. Bilgisayar, görüntülerden kemikleri, beyin dokusunu ve diğer yapıları otomatik olarak çıkarır.

Bu yöntemle, örneğin

• damarlardan hala beyin dokusuna kan akışı olup olmadığı,
• anjiyomun tam olarak nerede olduğu ve
• anjiyoma giden ve ondan çıkan kan akışının nasıl olduğu.

Serebral AVM her zaman hemen tedavi edilmesi gereken bir durum değildir. Bazı durumlarda, anjiyomu ilk etapta gözlemlemek daha uygun olabilir. Bunun için hekimler, olası bir beyin kanamasının riskini ve sonuçlarını değerlendirmelidir. Serebral anjiyomun yaşam boyu herhangi bir zamanda kanama gösterme riski yaklaşık %50’dir.

Angiom için

• anjiyomun olası tedavi seçenekleri ve
• bununla ilişkili riskler
• ve serebral AVM’nin anatomik yapısının tam olarak anlaşılmasının ardından

hakkında kesin bilgi edinildikten sonra, günümüzde birçok hasta tedavi olmaya karar vermektedir. Riskler, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna da bağlıdır.

Tıp camiası da nispeten yüksek kanama riski nedeniyle çoğunlukla tedaviye yönelmektedir.

Ancak bazı yeni çalışmalar, asemptomatik zAVM vakalarında bekleme ve gözlemleme yaklaşımını önermektedir. Asemptomatik, bu anjiyomların herhangi bir şikayete yol açmadığı anlamına gelir.

Serebral AVM: Tedavinin amacı

Her tedavinin amacı, anjiyomdaki arterlerden venlere doğrudan kan akışını engellemek. Bunun için ya anjiyom tamamen çıkarılır ya da anjiyomdaki damarlar ya da anjiyoma kan taşıyan ve anjiyomdan kan taşıyan damarlar kapatılır.

Genel olarak, anjiyom için üç tedavi seçeneği mevcuttur.

Endovasküler anjiyom tedavisinde (embolizasyon), besleyici ve boşaltıcı damarlar örneğin özel bir yapıştırıcı ve gerekirse küçük spirallerle kapatılır. Doktorlar bunları bir kateter aracılığıyla anjiyomun içine yerleştirir.

Cerrahi anjiyom tedavisinde, anjiyom tamamen çıkarılır ve besleyici ve drenaj damarları kapatılır.

Stereotaktik radyocerrahi ile anjiyom tedavisinde (stereotaktik ışınlama) anjiyoma ışın uygulanır. Bu sayede anjiyomdaki damarlar tamamen tıkanır.

Tedavi, anjiyomun durumuna özel olarak uyarlanması nedeniyle her yöntem her anjiyom için uygun değildir. Doktorlar, anjiyom tedavisine yönelik her bir yöntemin avantaj ve dezavantajlarını ve başarı olasılıklarını birbirleriyle karşılaştırır.

Bazı zAVM vakalarında, anjiyomu kapatmak için farklı yöntemlerin bir arada kullanılması da gerekebilir. Anjiyom tedavisi seçeneklerini hasta ile ayrıntılı bir şekilde görüşmek çok önemlidir.

Embolizasyon (endovasküler anjiyom tedavisi)

Embolizasyon (endovasküler anjiyom tedavisi) sırasında, kasık bölgesinden beyine kadar bir arter içine kateter ilerletilir.

Röntgen kontrolü altında özel bir yapıştırıcı (embolizasyon maddesi) ve gerekirse küçük platin spiraller yerleştirilir. Böylece damarlar içeriden kapatılır.

Embolizasyon, genel anestezi altında veya lokal anestezi altında gerçekleştirilir. Gerekirse birden fazla seans gerekebilir. Çoğu durumda, zAVM’yi sadece embolizasyonla tamamen kapatmak mümkün değildir.

Embolizasyon sırasında, embolizasyon maddesinin yanlış bir kan damarına ulaşma riski vardır. Bu durum, damarın tıkanmasına ve dolayısıyla beynin diğer bölgelerinde hasara yol açabilir.

Cerrahi Anjiyom Çıkarılması

zAVM’nin büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak, cerrahi anjiyom çıkarılması düşünülebilir. Ameliyat, bir anjiyomu çıkarmak için en iyi seçenektir. Ancak her hasta bu işlem için uygun değildir.

Gerekirse, anjiyomun kan akışını azaltmak için ameliyat öncesinde bir veya daha fazla embolizasyon uygulanabilir. Bu sayede anjiyomun küçültülmesi (down grading) hedeflenir; bu da açık kafatası ameliyatının başarı şansını artırır.

Cerrahi anjiyom tedavisinin riskleri,

• cerrahi erişim yönteminden,
• ameliyat tekniği ve
• kullanılan malzemelerden kaynaklanır.

Bunların yanı sıra,

• bir damarın yırtılması ve bunun sonucunda beyin kanaması,
• sağlıklı beyin damarlarında kan pıhtısı oluşması ve
• yerleştirilen malzemenin yerinden çıkmasına yol açabilir; bu da sağlıklı beyin damarlarını tıkayabilir. Bu durum felce neden olabilir.

Stereotaktik Radyoterapi

Basalganglionlarda daha küçük anjiyomlar (çapı 2 ila 3 cm)

• bazal ganglionlarda,
• talamusta veya
• beyin sapında,

cerrahi müdahale için elverişsiz bir konumda bulunuyorsa, Gamma Knife veya lineer hızlandırıcı kullanılarak radyasyon tedavisi uygulanabilir. zAVM’ye stereotaktik radyasyon tedavisi uygulandıktan sonra, serebral anjiyomdaki kan damarlarının hücrelerinde değişiklikler meydana gelir. Bu hücreler giderek büyür ve kan damarlarını çok yavaş bir şekilde (bazen yıllar sürer) tıkar.

Angiomdaki damarlar henüz tıkanmadığı sürece, serebral angiomda kanama riski devam eder. Angiom radyasyon tedavisiyle tamamen ortadan kaldırılamazsa, birkaç yıl sonra ikinci bir radyasyon tedavisi gerekebilir.

zAVM'lerin yaklaşık %70'i 2 yıl sonra tamamen tıkanır, 3 yıl sonra ise bu oran yaklaşık %80'e ulaşır.

• ışınlama dozuna,
• toplam ışınlama hacmine ve
• beyindeki anjiyomun konumuna bağlı olarak

yaklaşık %2 ila %3 oranında yan etkiler görülür.