Hodgkin hastalığı: Bilgiler ve Hodgkin hastalığı uzmanları

Hodgkin hastalığı, bağışıklık sisteminin B hücrelerini etkileyen bir kanser türüdür. B lenfositleri olarak da adlandırılan bu hücreler, kontrolsüz bir şekilde çoğalacak şekilde değişime uğrar.

Başlangıçta sadece lenf düğümleri etkilenir. Ancak hastalık ilerledikçe kanser tüm vücuda yayılabilir. 

Neyse ki, Hodgkin hastalığı günümüzde çoğu durumda tedavi edilebilir. Bu hastalık, en yüksek iyileşme oranlarına sahip kanser türleri arasında yer alır.

Bu hastalık ilk kez 1832 yılında İngiliz doktor Thomas Hodgkin tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle hastalığa onun adı verilmiştir.

Hodgkin lenfoma, Non-Hodgkin lenfomalarla karıştırılmamalıdır.

Non-Hodgkin lenfomalar, lenf sistemini etkileyen çeşitli kanser türlerinden oluşan bir gruptur. Ancak bu kanserlerde, Hodgkin hastalığına özgü Reed-Sternberg dev hücreleri bulunmaz. Reed-Sternberg dev hücreleri, anormal B hücrelerinin birleşmesiyle oluşur.

Hodgkin hastalığı, mikroskop altında görülen görünümüne göre iki ana gruba ayrılır:

• klasik Hodgkin lenfomu
• nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfomu

Klasik Hodgkin lenfomaları, tüm Hodgkin lenfomalarının yüzde 90'ından fazlasını oluşturur. Bunlar da dört türe ayrılabilir:

• Lenfosit bakımından zengin tip
• Nodüler sklerozan tip
• Karışık hücreli tip
• Lenfosit yoksunu tip

Lenf düğümlerinde şişlik

Hodgkin hastalığı olan çoğu hastada boyun bölgesindeki lenf düğümleri şişmiştir. Şişmiş lenf düğümleri ağrısızdır ve genellikle sert ve lastik gibi bir his verir. Bazı durumlarda,

• göğüs kemiğinin arkasında,
• kasıkta,
• koltuk altlarında ve
• karın bölgesinde

de etkilenebilir.

Sternumun arkasındaki şişmiş lenf düğümleri, belirli bir boyuta ulaştığında nefes borusuna veya kan damarlarına baskı uygulayabilir. Bu durum, aşağıdakiler gibi başka şikayetlere yol açar:

• egzersiz sırasında veya hatta dinlenme sırasında nefes darlığı ve buna bağlı performans düşüşü ya da
• solunum sırasında sesler gibi başka şikayetlere yol açabilir. 

Ancak Hodgkin hastalığı vücudun herhangi bir bölgesini etkileyebilir. Bu nedenle, örneğin

• deri döküntüsü,
• nöbetler,
• sırt ağrısı veya
• kemik kırıkları.

B semptomları

Bunun yanı sıra, daha genel nitelikteki başka belirtiler de ortaya çıkabilir. Bu durumda sözde B belirtilerinden söz edilir. Bunlar arasında şunlar yer alır:

• 38 derece Celsius'un üzerindeki ateş,
• gece terlemesi,
• istenmeyen kilo kaybı,
• kaşıntı ve
• alkol tüketiminden sonra ağrıyan lenf düğümleri. 

Tüm bu belirtilerin başka nedenleri de olabilir, ancak bunları her zaman ciddiye almalısınız. Şikayetleriniz iki hafta içinde düzelmezse, doktora gitmelisiniz. Doktor, bu belirtilerin nedenini araştırmalıdır.

Hodgkin hastalığının ortaya çıkma nedenleri büyük ölçüde hâlâ bilinmemektedir. Ancak araştırmalar, Epstein-Barr virüsünün (EBV) bu süreçte önemli bir rol oynayabileceğini ortaya koymuştur. Vücudunda Epstein-Barr virüsü tespit edilen kişilerde, bu hastalığa yakalanma riski 2,5 kat daha yüksektir.

Ayrıca, aşağıdaki kişi gruplarının da riskinin daha yüksek olduğuna dair bulgular bulunmaktadır:

• Sigara içenler
• HIV enfekte kişiler
• Organ nakli geçirmiş kişiler
• Muhtemelen alkol tüketenler

Tıbbi öykü alma (anamnez)

Muayenenin başında doktor,

• şikayetlerinizin türü ve süresi,
• beslenme ve yaşam alışkanlıklarınız,
• geçirdiğiniz hastalıklar,
• ailenizde görülen kanser vakaları ve
• kullandığınız ilaçlar hakkında sorular soracaktır.

Fizik muayene ve doku örneği

Öykü alınmasının ardından doktor lenf düğümlerini elle muayene eder

• boyun,
• boyun,
• kasık ve
• koltuk altı

bölgelerindeki lenf düğümlerini muayene eder. Ayrıca karnı da inceler.

Diğer nedenler söz konusu değilse, uzun süre şişkin kalan lenf düğümlerinin nedeni Hodgkin hastalığı olabilir. Lenf düğümleri, bir enfeksiyon sırasında veya başka nedenlerle de şişebilir. 

Hodgkin hastalığından şüpheleniliyorsa, bir doku örneğinin incelenmesi gerekir. Bunun için doktor, şişmiş bir lenf düğümünü tamamen çıkarır. Alternatif olarak, şüpheli başka bir organdan biyopsi alabilir. Doku örneği mikroskop altında histolojik olarak incelenir.

Bu inceleme sırasında tipik Sternberg-Reed hücreleri veya Hodgkin hücreleri görülürse, Hodgkin lenfoma tanısı konulabilir.

Yayılma Tanısı

Teşhis konulduktan sonra, Hodgkin hastalığının vücutta ne kadar yayıldığı belirlenmelidir. Doktorlar, çeşitli görüntüleme yöntemleri sayesinde diğer lenf düğümlerinin veya organların ne ölçüde etkilendiğini kesin olarak tespit edebilirler.

Aşağıdaki yöntemler kullanılabilir:

• Kontrast madde kullanılarak boyun, göğüs ve karın bölgesinin bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesi
• Göğüs kafesinin röntgeni
• Pozitron emisyon tomografisi-bilgisayarlı tomografi (PET-BT)

Herkes, BT incelemesinde kullanılan kontrast maddelerine tolerans göstermez. Bu durumda alternatif olarak manyetik rezonans tomografi (MRG, nükleer manyetik rezonans) kullanılabilir.

Gerekirse ultrason muayenesi (sonografi) yardımıyla iç organlar daha da ayrıntılı bir şekilde değerlendirilebilir. 

Şu ana kadar yapılan muayenelerin sonuçlarına bağlı olarak, başka muayeneler de yapılabilir. PET-BT sonucunun net olmaması durumunda, örneğin kemik iliği biyopsisi gerekebilir.

Diğer muayeneler

Yan etkilerin en aza indirileceği şekilde tedaviyi en iyi şekilde planlayabilmek için doktor, durum hakkında daha ayrıntılı bir fikir edinir. Hastanın fiziksel durumunu değerlendirir.

Bu amaçla, aşağıdakiler gibi ek tetkikler gereklidir:

• elektrokardiyogram (EKG),
• kalp ultrasonu (ekokardiyografi),
• akciğer fonksiyon testleri ve
• kan sayımı, lökosit çökme hızı ve tiroid hormonu TSH ile kreatinin gibi çeşitli kan değerlerinin yanı sıra birçok başka değerin de ölçüldüğü bir kan tahlili

Hastanın aile planlaması konusundaki düşünceleri de tedavi planlaması açısından önemlidir.

Hodgkin hastalığında iyileşme şansı oldukça yüksektir. Çoğu durumda bu kanser türü tedavi edilebilir. 

Temel olarak tedavi, hastalığın vücutta yayılma derecesine göre belirlenir. Bunun için doktorlar Ann Arbor Sınıflandırması’nı kullanır. Buna göre: Vücutta yayılma ne kadar fazla olursa, evre o kadar yüksek olur.

• Evre 1: Yalnızca bir lenf düğümü bölgesi etkilenmiştir; örneğin, sadece boyundaki lenf düğümleri
• Evre 2: Diyaframın bir tarafındaki birden fazla lenf düğümü bölgesi etkilenmiştir. Örnek: Boyundaki lenf düğümleri ve göğüs kemiğinin arkasındaki lenf düğümleri
• 3. evre: Diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümü bölgeleri ile bir organ etkilenmiştir. Örnek: Göğüs kemiğinin arkasındaki ve karın boşluğundaki lenf düğümleri ile karaciğer
• 4. evre: Karaciğer ve/veya kemik iliği dahil olmak üzere bir veya daha fazla organ etkilenmiştir

Tedavi planlaması sırasında, aşağıdakiler gibi diğer risk faktörleri de dikkate alınır:

• etkilenen lenf düğümü bölgelerinin sayısı,
• etkilenen lenf düğümlerinin boyutu ve konumu,
• organların tutulumu ve
• kan çökme hızı (BSG).

Ann Arbor evresi ve risk faktörleri temelinde, hastalığın erken, orta veya ileri evrede olup olmadığı belirlenebilir.

Kemoterapi ve gerekirse radyoterapi

Hastalığın evresine bağlı olarak,

• sizin için en uygun kemoterapi türü belirlenir,
• kaç tedavi döngüsüne ihtiyaç duyulacağı ve
• ek olarak radyoterapi (ışın tedavisi) gerekip gerekmediği belirlenir.

Eskiden kemoterapiye ek olarak, etkilenen lenf düğümü bölgeleri ve organlara radyasyon tedavisi uygulanırdı (radyokemoterapi). Günümüzde ise radyoterapi daha temkinli bir şekilde kullanılmaktadır. Özellikle genç hastalar, radyasyon tedavisi sonrasında geç dönem komplikasyonları açısından daha yüksek risk altındadır. Bunlar arasında

• tedaviye bağlı ikincil maligniteler (kanser hastalıkları)
• ve kardiyovasküler hastalıklar.

Geç dönem etkiler genellikle tedaviden yıllar sonra ortaya çıkar.

Çocuk sahibi olma isteği dikkate alınmalıdır

Kanser tedavisi, yumurta hücreleri ve sperm gibi sağlıklı hücrelere de zarar verebilir. Hala çocuk sahibi olma isteği olan hasta, tedavinin doğurganlık üzerindeki etkisi konusunda bilgilendirilmelidir.

Kısırlığı önlemek için çeşitli seçenekler mevcuttur:

• Kadınların tedavisi sırasında koruyucu ilaçlar
• Yumurta hücrelerinin ve yumurtalık dokusunun alınması ve dondurulması
• Sperm bağışı veya testis dokusundan alınan spermlerin dondurulması

Nüks durumunda tedavi

Hastalığın nüksetmesi durumunda, yani nüks olarak adlandırılan durumda, tedavi aşamalı olarak gerçekleştirilir. Hazırlık kemoterapisinin ardından, otolog kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi uygulanır. Bunun için tedavi başlamadan önce hastanın kendi kök hücreleri alınır ve tedavi sonrasında tekrar nakledilir.

Bundan sonra Hodgkin lenfomadan kalıntılar tespit edilirse, bunlar radyoterapi ile tedavi edilir. 

Bu yöntem başarılı olmazsa,

• “hedefli kanser tedavisi” olarak adlandırılan diğer ilaçlar ve
• immün kontrol noktası inhibitörleri

kullanılabilir.

Yaşam beklentisi,

• tedavinin başarılı olup olmadığına, 
• nüks olup olmadığına, 
• belirli ön hastalıkların olup olmadığına ve
• tedaviye bağlı geç dönem komplikasyonların ortaya çıkıp çıkmamasına bağlıdır.

Hodgkin hastalığının seyri ve prognozu çok iyidir

Kemoterapi ve gerekirse radyoterapi sonrası 5 yıllık sağkalım oranı günümüzde yüzde 95'in üzerindedir. Çocuklarda bu oran daha da iyidir; hastaların yüzde 100'üne kadarı sonraki 5 yıl boyunca hayatta kalmaktadır. Tedavi, çocuklarda, gençlerde ve yetişkinlerde eşit derecede başarılıdır.

Ancak tedavi uygulanmazsa Hodgkin lenfoma ölüme yol açar.

Çoğu zaman kemoterapiye yanıt o kadar iyidir ki radyoterapiye gerek kalmaz. Kemoterapi sonrası yapılan bir PET-BT taraması, kemoterapinin başarılı olup olmadığını çok iyi bir şekilde gösterir. Bazı durumlarda radyoterapi gerekebilir. 

Nüks sıklığı %20'ye kadar

Hastaların %15 ila %20’sinde hastalık tekrar ortaya çıkar. Ancak bu tür nüksler çoğu durumda tedavi edilebilir.

Bu durumda 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık yüzde 50’dir.

Tedavi edilemeyen Hodgkin lenfomaları

Çok nadiren hasta, örneğin

• ataksi teleanjiektazisi veya
• Nijmegen kırılma sendromu gibi altta yatan hastalıklardan muzdarip olur.

Bu hastalar genellikle kemoterapiye çok kötü tepki verirler ve radyoterapi de uygulanamaz. Bu nedenle buradaki prognoz çok elverişsizdir.

Geç dönem etkilerine dikkat edin

Hodgkin hastalığı tedavisi, ancak yıllar sonra ortaya çıkan organ hasarlarına neden olabilir.

Bazı kemoterapi ilaçları, örneğin akciğerlerde veya kalpte hasara yol açabilir. Radyoterapi ise tiroid bezinin yetersiz çalışmasına ve kalpte geç dönem etkilerine neden olabilir.

Kalpte görülen tipik geç dönem etkileri şunlardır:

• kalp kapakçığı bozuklukları,
• koroner kalp hastalığı ve
• kalp ritmi bozuklukları.

Radyoterapinin korkulan geç dönem etkileri arasında, sözde ikincil maligniteler de yer alır. Bunlar, başlangıçta radyoterapiye maruz kalan bölgelerde yeni ortaya çıkan kanser türleridir. 

Hodgkin hastalığının ortaya çıkma nedenleri henüz bilinmemektedir. Bu nedenle, hastalığı hedefli bir şekilde önlemenin bir yolu yoktur.

Ancak genel olarak sigara içmekten ve aşırı alkol tüketiminden kaçınmalısınız. Bu, diğer kanser ve kalp-damar hastalıklarının gelişme riskini de azaltır.

Ancak en önemli husus, nüksün erken teşhisidir.

• Nükslerin yüzde 70’i ilk iki buçuk yıl içinde,
• %90'ı ise tedavinin bitiminden sonraki beş yıl içinde ortaya çıkar.

Bu nedenle kılavuzlar, hastaların tedavi bitiminden sonra düzenli olarak takip muayenelerine gitmelerini önermektedir:

• İlk yıl boyunca her üç ayda bir
• İkinci yıldan dördüncü yıla kadar her altı ayda bir
• Beşinci yıldan itibaren her yıl

Takip muayenesi sırasında doktorlar

• hastalığın tekrar alevlenip alevlenmediğini ve
• kemoterapi veya radyoterapiye bağlı geç dönem etkilerinin gelişip gelişmediğini kontrol ederler.

Böylelikle gerekli tedaviler erken aşamada başlatılabilir.