Νόσος του Hodgkin: Πληροφορίες & Ειδικοί στη νόσο του Hodgkin

Η νόσος του Hodgkin είναι μια μορφή καρκίνου που προσβάλλει τα Β-κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα κύτταρα, που ονομάζονται επίσης Β-λεμφοκύτταρα, υφίστανται μεταλλάξεις που τα οδηγούν σε ανεξέλεγκτη πολλαπλασιασμό.

Αρχικά, προσβάλλονται μόνο οι λεμφαδένες. Ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου, ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το σώμα. 

Ευτυχώς, σήμερα η νόσος του Hodgkin είναι συνήθως ιάσιμη. Η νόσος αυτή συγκαταλέγεται στις μορφές καρκίνου με τα καλύτερα ποσοστά ίασης.

Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Άγγλο γιατρό Τόμας Χότζκιν. Για τον λόγο αυτό, πήρε το όνομά του.

Το λέμφωμα Hodgkin δεν πρέπει να συγχέεται με τα λεμφώματα Non-Hodgkin.

Τα λεμφώματα μη-Hodgkin αποτελούν μια ομάδα διαφόρων μορφών καρκίνου του λεμφικού συστήματος. Ωστόσο, δεν παρουσιάζουν τα τυπικά για τη νόσο του Hodgkin γιγαντοκύτταρα Reed-Sternberg. Τα γιγαντοκύτταρα Reed-Sternberg προκύπτουν από τη συνένωση μεταπλασμένων Β-κυττάρων.

Η νόσος του Hodgkin υποδιαιρείται, με βάση την εμφάνισή της στο μικροσκόπιο, σε δύο κύριες ομάδες:

• το κλασικό λέμφωμα Hodgkin
• το οζώδες λεμφοκυτταρικό λέμφωμα Hodgkin

Τα κλασικά λεμφώματα Hodgkin αποτελούν πάνω από το 90 τοις εκατό των λεμφωμάτων Hodgkin. Μπορούν με τη σειρά τους να υποδιαιρεθούν σε τέσσερις τύπους:

• Τύπος πλούσιος σε λεμφοκύτταρα
• Οζώδης-σκληρυντικός τύπος
• Μικτός κυτταρικός τύπος
• Τύπος με χαμηλή περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα

Διόγκωση των λεμφαδένων

Στους περισσότερους ασθενείς με νόσο του Hodgkin, οι λεμφαδένες στην περιοχή του λαιμού είναι διογκωμένοι. Οι διογκωμένοι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι και συνήθως έχουν σκληρή και ελαστική υφή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι διογκωμένοι και οι λεμφαδένες

• πίσω από το στέρνο,
• στη βουβωνική χώρα,
• στις μασχάλες και
• στην κοιλιά

.

Απεικόνιση των λεμφαδένων στο άνω μέρος του σώματος του ανθρώπου © mybox | AdobeStock

Οι πρησμένοι λεμφαδένες πίσω από το στέρνο, αν έχουν αρκετά μεγάλο μέγεθος, μπορούν να ασκήσουν πίεση στην τραχεία ή στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό προκαλεί περαιτέρω συμπτώματα, όπως

• δυσκολία στην αναπνοή κατά την άσκηση ή ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας, με αντίστοιχη μείωση της φυσικής απόδοσης, ή
• σε θορύβους κατά την αναπνοή. 

Ωστόσο, η νόσος του Hodgkin μπορεί να προσβάλει οποιαδήποτε περιοχή του σώματος. Ως εκ τούτου, μπορεί να εμφανιστούν και εντελώς διαφορετικά συμπτώματα, όπως για παράδειγμα

• δερματικό εξάνθημα,
• σπασμοί,
• πόνος στην πλάτη ή
• κατάγματα.

Συμπτώματα τύπου Β

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα, μάλλον μη ειδικά συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για τα λεγόμενα συμπτώματα Β. Σε αυτά περιλαμβάνονται

• πυρετός άνω των 38 βαθμών Κελσίου,
• νυχτερινή εφίδρωση,
• ακούσια απώλεια βάρους,
• κνησμός και
• πόνος στους λεμφαδένες μετά την κατανάλωση αλκοόλ. 

Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορεί να οφείλονται και σε άλλες αιτίες, ωστόσο πρέπει πάντα να τα λαμβάνετε σοβαρά υπόψη. Εάν τα συμπτώματά σας δεν βελτιωθούν εντός δύο εβδομάδων, θα πρέπει να επισκεφθείτε τον γιατρό. Αυτός θα πρέπει να διερευνήσει την αιτία αυτών των συμπτωμάτων.

Οι αιτίες της εμφάνισης της νόσου του Hodgkin παραμένουν σε μεγάλο βαθμό άγνωστες. Ωστόσο, μελέτες έχουν δείξει ότι ο ιός Epstein-Barr (EBV) ενδέχεται να διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Τα άτομα στα οποία έχει ανιχνευθεί ο ιός Epstein-Barr διατρέχουν 2,5 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο να νοσήσουν.

Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις ότι οι ακόλουθες ομάδες ατόμων διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο:

• Καπνιστές
• Άτομα με HIV
• Άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνου
• Ενδεχομένως και οι καταναλωτές αλκοόλ

Ιατρική συνέντευξη (αναμνηστικό)

Στην αρχή της εξέτασης, ο γιατρός θα σας ρωτήσει

• το είδος και τη διάρκεια των συμπτωμάτων σας,
• τις διατροφικές σας συνήθειες και τον τρόπο ζωής σας,
• τις ασθένειες που έχετε περάσει,
• περιστατικά καρκίνου στην οικογένειά σας και
• τα φάρμακα που παίρνετε.

Σωματική εξέταση και λήψη βιοψίας

Μετά τη λήψη του ιστορικού, ο γιατρός ψηλαφεί τους λεμφαδένες

• στον λαιμό,
• στον αυχένα,
• στη βουβωνική χώρα και
• τις μασχάλες

. Εξετάζει επίσης την κοιλιά.

Η νόσος του Hodgkin μπορεί να είναι η αιτία της παρατεταμένης διόγκωσης των λεμφαδένων, εφόσον δεν υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες. Οι λεμφαδένες μπορεί επίσης να διογκωθούν λόγω λοίμωξης ή για άλλους λόγους. 

Εάν υπάρχει υποψία για τη νόσο του Hodgkin, απαιτείται η εξέταση ενός δείγματος ιστού. Για το σκοπό αυτό, ο γιατρός αφαιρεί πλήρως έναν πρησμένο λεμφαδένα. Εναλλακτικά, μπορεί να λάβει βιοψία από κάποιο άλλο ύποπτο όργανο. Το δείγμα ιστού εξετάζεται ιστολογικά κάτω από μικροσκόπιο.

Εάν διαπιστωθούν τα τυπικά κύτταρα Sternberg-Reed ή κύτταρα Hodgkin, μπορεί να τεθεί η διάγνωση του λεμφώματος Hodgkin.

Διαγνωστική εξάπλωσης

Μετά τη διάγνωση, πρέπει να διαπιστωθεί σε ποιο βαθμό έχει εξαπλωθεί η νόσος του Hodgkin στον οργανισμό. Μέσω διαφόρων απεικονιστικών μεθόδων, οι γιατροί μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια την έκταση της προσβολής στους άλλους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Αξονική τομογραφία (CT) του λαιμού, του θώρακα και της κοιλιακής χώρας με χρήση σκιαγραφικού μέσου
• Ακτινογραφία θώρακα
• Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων-υπολογιστική τομογραφία (PET-CT)

Δεν αντέχουν όλοι οι άνθρωποι τα σκιαγραφικά μέσα που χρησιμοποιούνται στην αξονική τομογραφία. Σε αυτή την περίπτωση, εναλλακτικά μπορεί να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία (MRT, εξέταση πυρήνου).

Με τη βοήθεια της υπερηχογραφικής εξέτασης (υπερηχογραφία) μπορούν, αν χρειαστεί, να αξιολογηθούν με ακόμη μεγαλύτερη ακρίβεια τα εσωτερικά όργανα. 

Ανάλογα με τα αποτελέσματα των μέχρι τώρα εξετάσεων, ενδέχεται να ακολουθήσουν περαιτέρω εξετάσεις. Εάν το αποτέλεσμα της PET-CT δεν είναι σαφές, μπορεί να χρειαστεί, για παράδειγμα, βιοψία μυελού των οστών.

Περαιτέρω εξετάσεις

Για τον βέλτιστο σχεδιασμό της θεραπείας με όσο το δυνατόν λιγότερες παρενέργειες, ο γιατρός σχηματίζει μια πιο ακριβή εικόνα. Αξιολογεί τη σωματική κατάσταση του ασθενούς.

Για το σκοπό αυτό απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις, όπως

• ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΕΚΓ),
• ένα υπερηχογράφημα καρδιάς (ηχοκαρδιογραφία),
• δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, καθώς και
• μια αιματολογική εξέταση με γενική αίματος, ταχύτητα καθίζησης ερυθρών και προσδιορισμό διαφόρων αιματολογικών δεικτών, όπως η θυρεοειδική ορμόνη TSH και η κρεατινίνη, αλλά και πολλών άλλων δεικτών

Επίσης, οι προσδοκίες του ασθενούς όσον αφορά τον οικογενειακό προγραμματισμό είναι σημαντικές για τον σχεδιασμό της θεραπείας.

Οι πιθανότητες ίασης της νόσου του Hodgkin είναι πολύ καλές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η μορφή καρκίνου είναι ιάσιμη. 

Κατά κανόνα, η θεραπεία εξαρτάται από την έκταση της εξάπλωσης στον οργανισμό. Για το σκοπό αυτό, οι γιατροί χρησιμοποιούν την ταξινόμηση Ann Arbor. Ισχύει το εξής: Όσο μεγαλύτερη είναι η εξάπλωση στον οργανισμό, τόσο υψηλότερο είναι το στάδιο.

• Στάδιο 1: Έχει προσβληθεί μόνο μία περιοχή λεμφαδένων, για παράδειγμα μόνο οι λεμφαδένες του λαιμού
• Στάδιο 2: Έχουν προσβληθεί πολλές περιοχές λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος. Παράδειγμα: οι λεμφαδένες του λαιμού και εκείνοι πίσω από το στέρνο
• Στάδιο 3: Έχουν προσβληθεί περιοχές λεμφαδένων και στις δύο πλευρές του διαφράγματος, καθώς και ένα όργανο. Παράδειγμα: Οι λεμφαδένες πίσω από το στέρνο και στην κοιλιακή κοιλότητα, καθώς και το ήπαρ
• Στάδιο 4: Έχουν προσβληθεί ένα ή περισσότερα όργανα, μεταξύ των οποίων το ήπαρ και/ή ο μυελός των οστών

Κατά τον σχεδιασμό της θεραπείας λαμβάνονται υπόψη και άλλοι παράγοντες κινδύνου, όπως

• ο αριθμός των προσβεβλημένων περιοχών λεμφαδένων,
• το μέγεθος και η θέση των προσβεβλημένων λεμφαδένων,
• η προσβολή οργάνων και
• η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (BSG).

Με βάση το στάδιο Ann Arbor και τους παράγοντες κινδύνου, μπορεί να προσδιοριστεί εάν η νόσος βρίσκεται σε πρώιμο, μέσο ή προχωρημένο στάδιο.

Χημειοθεραπεία και, ενδεχομένως, ακτινοθεραπεία

Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, αποφασίζεται

• ποιος τύπος χημειοθεραπείας είναι ο καταλληλότερος για εσάς,
• πόσοι κύκλοι θεραπείας είναι απαραίτητοι και
• αν απαιτείται επιπλέον ακτινοθεραπεία (γνωστή και ως ακτινοθεραπεία).

Παλαιότερα, εκτός από τη χημειοθεραπεία, υποβάλλονταν σε ακτινοβολία οι προσβεβλημένες περιοχές των λεμφαδένων και τα όργανα (ραδιοχημειοθεραπεία). Σήμερα, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται με μεγαλύτερη επιφύλαξη. Ιδιαίτερα οι νέοι ασθενείς διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης μακροπρόθεσμων επιπλοκών από την ακτινοβολία. Σε αυτές περιλαμβάνονται

• δευτερογενείς κακοήθειες (καρκινικές παθήσεις) που οφείλονται στη θεραπεία
• και καρδιαγγειακές παθήσεις.

Οι μακροπρόθεσμες επιπτώσεις συχνά γίνονται αισθητές μόνο πολλά χρόνια μετά τη θεραπεία.

Λήψη υπόψη της επιθυμίας για απόκτηση παιδιών

Η θεραπεία του καρκίνου μπορεί επίσης να βλάψει υγιή κύτταρα, όπως τα ωάρια και τα σπερματοζωάρια. Εάν ο ασθενής επιθυμεί να αποκτήσει παιδιά, πρέπει να ενημερωθεί σχετικά με την επίδραση της θεραπείας στη γονιμότητα.

Υπάρχουν διάφορες δυνατότητες για την πρόληψη της υπογονιμότητας:

• Προστατευτικά φάρμακα κατά τη διάρκεια της θεραπείας των γυναικών
• Λήψη και κατάψυξη ωαρίων και ιστού των ωοθηκών
• Κατάψυξη σπέρματος μετά από δωρεά σπέρματος ή λήψη από ιστό των όρχεων

Θεραπεία σε περίπτωση υποτροπής

Σε περίπτωση υποτροπής της νόσου, η θεραπεία πραγματοποιείται σταδιακά. Μετά από μια προπαρασκευαστική χημειοθεραπεία ακολουθεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Για το σκοπό αυτό, πριν από την έναρξη της θεραπείας, λαμβάνονται βλαστικά κύτταρα του ίδιου του ασθενούς, τα οποία επαναχρησιμοποιούνται μετά τη θεραπεία.

Εάν μετά από αυτό εξακολουθούν να ανιχνεύονται υπολείμματα του λεμφώματος Hodgkin, αυτά υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία. 

Εάν αυτή η διαδικασία δεν είναι επιτυχής, μπορούν να

• να χορηγηθούν περαιτέρω φάρμακα της λεγόμενης στοχευμένης θεραπείας του καρκίνου, καθώς και
• αναστολείς των ανοσολογικών σημείων ελέγχου

.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από το αν

• η θεραπεία ήταν επιτυχής, 
• εμφανιστεί υποτροπή, 
• υπάρχουν συγκεκριμένες προγενέστερες παθήσεις και
• εμφανίζονται μακροπρόθεσμες επιπλοκές λόγω της θεραπείας.

Η πορεία και η πρόγνωση της νόσου του Hodgkin είναι πολύ καλές

Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης μετά από χημειοθεραπεία και ενδεχόμενη ακτινοθεραπεία υπερβαίνει σήμερα το 95%. Στα παιδιά τα αποτελέσματα είναι ακόμη καλύτερα, καθώς έως και το 100% των ασθενών επιβιώνει τα επόμενα 5 χρόνια. Η θεραπεία είναι εξίσου επιτυχής σε παιδιά και εφήβους, καθώς και σε ενήλικες.

Χωρίς θεραπεία, ωστόσο, το λέμφωμα Hodgkin οδηγεί στο θάνατο.

Συχνά, η χημειοθεραπεία έχει τόσο καλή ανταπόκριση, ώστε να μην απαιτείται πλέον ακτινοθεραπεία. Με τη βοήθεια μιας PET-CT μετά τη χημειοθεραπεία, μπορεί να διαπιστωθεί με μεγάλη ακρίβεια εάν η χημειοθεραπεία ήταν επιτυχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται ακτινοθεραπεία. 

Συχνότητα υποτροπής έως και 20 τοις εκατό

Στο 15 έως 20 % των ασθενών παρατηρείται επανεμφάνιση της νόσου. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, αυτές οι υποτροπές μπορούν να θεραπευτούν.

Το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών ανέρχεται τότε σε περίπου 50 τοις εκατό.

Μη ιάσιμα λεμφώματα Hodgkin

Πολύ σπάνια ο ασθενής πάσχει από υποκείμενες παθήσεις, όπως για παράδειγμα

• αταξία τηλεαγγειεκτατική ή
• το σύνδρομο Nijmegen-Breakage.

Αυτοί οι ασθενείς συχνά αντέχουν πολύ δύσκολα τη χημειοθεραπεία και δεν μπορούν να υποβληθούν σε ακτινοθεραπεία. Ως εκ τούτου, η πρόγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πολύ δυσμενής.

Προσοχή στις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις

Η θεραπεία της νόσου του Hodgkin μπορεί να προκαλέσει βλάβες σε όργανα, οι οποίες γίνονται εμφανείς μόνο μετά από πολλά χρόνια.

Ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα μπορούν, για παράδειγμα, να προκαλέσουν βλάβες στους πνεύμονες ή στην καρδιά. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε υπολειτουργία του θυρεοειδούς καθώς και σε μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στην καρδιά.

Τυπικές μακροπρόθεσμες επιπτώσεις στην καρδιά είναι, για παράδειγμα,

• βαλβιδικές ανωμαλίες,
• στεφανιαία νόσος και
• αρρυθμίες.

Μια από τις πιο επίφοβες μακροπρόθεσμες επιπτώσεις της ακτινοθεραπείας είναι τα λεγόμενα δευτερογενή κακοήθη όγκοι. Πρόκειται για νέες καρκινικές νόσους που εμφανίζονται σε περιοχές που είχαν αρχικά υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία. 

Οι αιτίες της εμφάνισης της νόσου του Hodgkin δεν είναι ακόμη γνωστές. Ως εκ τούτου, δεν υπάρχουν τρόποι για την στοχευμένη πρόληψη της νόσου.

Ωστόσο, γενικά, αποφύγετε το κάπνισμα και την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ. Αυτό μειώνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης άλλων μορφών καρκίνου και καρδιαγγειακών παθήσεων.

Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση μιας υποτροπής είναι υψίστης σημασίας.

• Το 70% των υποτροπών εμφανίζεται εντός των πρώτων δυόμισι ετών, και
• το 90% εντός πέντε ετών από τη λήξη της θεραπείας.

Γι' αυτό, οι κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν στους ασθενείς να προσέρχονται τακτικά σε επισκέψεις παρακολούθησης μετά το τέλος της θεραπείας:

• Κάθε τρεις μήνες κατά το πρώτο έτος
• Κάθε έξι μήνες από το δεύτερο έως το τέταρτο έτος
• Κάθε χρόνο από το πέμπτο έτος και μετά

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης παρακολούθησης, οι γιατροί ελέγχουν

• για τυχόν επανεμφάνιση της νόσου και
• για την εμφάνιση μακροπρόθεσμων επιπλοκών λόγω της χημειοθεραπείας ή της ακτινοθεραπείας.

Έτσι, μπορούν να ξεκινήσουν έγκαιρα οι κατάλληλες θεραπείες.