Les cancers du système nerveux sont des tumeurs qui touchent le système nerveux central ou le système nerveux autonome. Le neuroblastome est la tumeur du système nerveux la plus fréquente chez les enfants. Il s'agit d'une tumeur maligne située au niveau du système nerveux sympathique / autonome.
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En médecine, on désigne par « cancer des nerfs » toutes les tumeurs qui touchent le système nerveux central ou le système nerveux autonome.
Il existe différents types de tumeurs nerveuses, par exemple le glioblastome, l'astrocytome, l'épendymome, le neurocytome et le neuroblastome.
Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique. Il s'agit du troisième cancer le plus fréquent chez les enfants et touche 7 à 8 % d'entre eux. Les tumeurs cérébrales, un autre type de cancer des nerfs, constituent le deuxième cancer le plus fréquent chez les enfants (juste après la leucémie).
Le système nerveux sympathique fait partie du système nerveux végétatif. @ bilderzwerg / AdobeStock
Les causes exactes ne sont pas encore connues. Dans la plupart des cancers du système nerveux, l'hérédité est exclue. Il existe néanmoins des familles dans lesquelles les neuroblastomes sont plus fréquents. Des modifications génétiques, appelées mutations, jouent peut-être un rôle dans leur apparition.
Les tumeurs cérébrales surviennent plus fréquemment après une radiothérapie du crâne pendant l'enfance, par exemple dans le cadre d'un traitement contre la leucémie. Certains cancers apparaissent souvent en association avec des malformations congénitales telles que la neurofibromatose de type 1 ou la sclérose tubéreuse.
Comme le cancer des nerfs peut se développer dans la médullosurrénale, au niveau de la poitrine, de la tête ou du cou, les symptômes varient considérablement :
En cas d'hydrocéphalie, une quantité accrue de liquide (liquor) s'accumule dans le cerveau. @ Pepermpron / AdobeStockParmi les signes non spécifiques d'un cancer du système nerveux, on compte également :
En cas de suspicion de tumeur du système nerveux, le médecin procède à différents examens. Il a notamment recours à des techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Un prélèvement de tissu (biopsie) peut également confirmer le diagnostic. Dans le cas d'un neuroblastome, une ponction de la moelle osseuse est en outre indispensable. C'est le seul moyen pour le médecin de déterminer si la tumeur a déjà atteint la moelle osseuse.
Le traitement des cancers du système nerveux chez les enfants dépend du type de tumeur, de sa localisation et de sa taille. La présence ou non de métastases joue également un rôle. Si possible, le médecin traitant procède à l'ablation chirurgicale de la tumeur solide maligne.
L'évolution et le pronostic dépendent du type de tumeur, de sa localisation, de sa taille et de l'état de santé de l'enfant :
Les neuroblastomes localisés et limités ont un taux de survie à 5 ans supérieur à 90 %. En cas de métastases, cependant, seuls 20 % des enfants survivent 5 ans après le diagnostic. Contrairement à d'autres tumeurs, le neuroblastome présente toutefois un taux de guérison spontanée élevé, pouvant atteindre 80 %.
Les chiffres varient également pour les tumeurs cérébrales. Les enfants atteints d'un gliome dit de faible malignité ont de très bons pronostics. Les gliomes de bas grade se développent relativement lentement et provoquent moins de symptômes. En revanche, dans le cas des gliomes de haut grade, certains patients ne peuvent être guéris. Ils décèdent des suites de leur maladie. Les gliomes de haut grade sont agressifs et se propagent rapidement dans l'organisme.
Une fois le cancer vaincu, des troubles peuvent persister : des séquelles liées à l'opération sont par exemple possibles. Certains sont paralysés ou souffrent d'autres troubles moteurs. Des troubles du langage peuvent également subsister. Un suivi est indispensable dans de nombreux cas. Des examens de contrôle réguliers sont également effectués afin de détecter précocement les récidives.
La neuropédiatrie, également appelée neurologie pédiatrique, est une spécialité médicale qui traite les cancers du système nerveux chez les enfants. Un médecin spécialisé dans ces maladies est appelé neurologue pédiatrique ou neuropédiatre.
Après ses études de médecine et sa formation de médecin pédiatre, un futur neuropédiatre suit une formation spécialisée de trois ans.
L'oncologie pédiatrique (oncologie infantile) est une autre spécialité médicale qui traite les cancers du système nerveux chez les enfants. Après ses études de médecine, un futur oncologue pédiatrique doit suivre une formation de spécialiste en hématologie et en oncologie. Celle-ci dure 72 mois. Des formations continues supplémentaires dans le domaine de l'oncologie pédiatrique sont ensuite nécessaires.
Afin de pouvoir traiter rapidement et efficacement les cancers du système nerveux chez les enfants, des médecins de différentes spécialités travaillent en collaboration. Une étroite collaboration avec le pédiatre est donc nécessaire.
Les tableaux cliniques neurologiques sont souvent complexes et nécessitent une prise en charge globale. Afin de prévenir ou de contrer les séquelles, une collaboration avec des ergothérapeutes, des orthophonistes ou des kinésithérapeutes peut s’avérer utile.
