Καρδιομυοπάθεια: Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία των καρδιομυοπαθειών

Γενικά, διακρίνουμε την πρωτοπαθή καρδιομυοπάθεια, η οποία επηρεάζει άμεσα τον καρδιακό μυ, από μορφές που προκαλούνται από άλλες παθήσεις. Μιλάμε για πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς καρδιομυοπάθειες. Οι πρωτοπαθείς καρδιομυοπάθειες αναπτύσσονται απευθείας στον καρδιακό μυ. Μιλάμε για δευτεροπαθή καρδιομυοπάθεια όταν άλλες παθήσεις βλάπτουν τον καρδιακό μυ.

Όσον αφορά τις αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του καρδιακού μυός, η καρδιομυοπάθεια μπορεί να ταξινομηθεί σε πέντε τύπους:

• Διατατική καρδιομυοπάθεια (DCM): Η συχνότερη μορφή καρδιομυοπάθειας, που χαρακτηρίζεται από διεύρυνση της κοιλίας και σημαντική μείωση της αντλητικής λειτουργίας της καρδιάς.
• Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM): Η δεύτερη πιο συχνή μορφή καρδιομυοπάθειας. Είναι γενετικής προέλευσης και εμφανίζεται συχνότερα σε οικογένειες. Ο καρδιακός μυς είναι υπερβολικά παχύς και δεν είναι πλέον επαρκώς ελαστικός. Η διάμετρος της καρδιακής κοιλίας είναι φυσιολογική ή μειωμένη, ενώ η αντλητική λειτουργία είναι φυσιολογική. Αυτός ο τύπος καρδιομυοπάθειας μπορεί επίσης να είναι αποφρακτική (HOCM), οπότε η ροή του αίματος διαταράσσεται λόγω του παχύτερου καρδιακού μυός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μιλάμε για υπερτροφική αποφρακτική καρδιομυοπάθεια, στην οποία η ροή του αίματος παρεμποδίζεται επιπλέον.
• Περιοριστική καρδιομυοπάθεια: Σπάνια μορφή, οι ακριβείς αιτίες της οποίας δεν είναι γνωστές. Ο οργανισμός ενσωματώνει αυξημένη ποσότητα συνδετικού ιστού στον μυ, τα τοιχώματα των κοιλιών σκληραίνουν και δεν μπορούν πλέον να διασταλούν επαρκώς. Λιγότερο αίμα μεταφέρεται από τον κόλπο στην κοιλία. Προκαλείται στάση αίματος και οι κόλποι διογκώνονται. Οι ίδιες οι κοιλίες διατηρούν το φυσιολογικό τους μέγεθος και είναι σε θέση να συνεχίσουν να αντλούν αίμα κατά κύριο λόγο κανονικά.
• Αρρυθμογόνος δεξιά κοιλιακή καρδιομυοπάθεια: Προσβάλλει τη δεξιά κοιλία και μπορεί να προκαλέσει καρδιακές αρρυθμίες κατά τη σωματική άσκηση. Η αιτία είναι άγνωστη. Τα κύτταρα της δεξιάς κοιλίας νεκρώνονται εν μέρει και αντικαθίστανται από λιπώδη και συνδετικό ιστό. Ο μυϊκός ιστός λεπταίνει, ενώ το σύστημα αγωγής του καρδιακού ρυθμού επηρεάζεται. Συχνά προσβάλλονται νέοι, άνδρες αθλητές.
• Υπερτασική καρδιομυοπάθεια: Αυτή η μορφή προκαλείται από χρόνια υπέρταση. Η καρδιά αντλεί με μεγαλύτερη δύναμη λόγω της αυξημένης αντίστασης στις αρτηρίες. Ως αποτέλεσμα, η αριστερή κοιλία παχύνει προοδευτικά και χάνει την αποδοτικότητά της.

Μεταξύ των λοιπών καρδιομυοπαθειών συγκαταλέγεται η καρδιομυοπάθεια μη συμπύκνωσης. Σε αυτή τη συγγενή μορφή επηρεάζεται αποκλειστικά η αριστερή κοιλία. Στην υπερηχογραφική εικόνα, ο μυς εμφανίζεται διογκωμένος, σαν σφουγγάρι. Λόγω αναδιαμορφωτικών διεργασιών, δημιουργούνται ουλές στον καρδιακό μυ, οι κοιλίες της καρδιάς μεγαλώνουν και δεν μπορούν πλέον να λειτουργήσουν επαρκώς.

Η καρδιομυοπάθεια από στρες οφείλεται σε έντονο συναισθηματικό ή σωματικό στρες. Ονομάζεται επίσης σύνδρομο της «σπασμένης καρδιάς» ή καρδιομυοπάθεια Tako-Tsubo.

Στην υπερτροφική μορφή της καρδιομυοπάθειας, ο καρδιακός μυς παχύνει © Akarat Phasura | AdobeStock

Οι πρωτοπαθείς καρδιομυοπάθειες, που αναπτύσσονται απευθείας στον καρδιακό μυ, έχουν συχνά γενετική αιτία. Συχνά, οι γενετικές αιτίες διαδραματίζουν κεντρικό ρόλο, οδηγώντας σε δομικές αλλαγές του καρδιακού μυός. Οι κληρονομικές καρδιακές παθήσεις συχνά υπάρχουν ήδη από τη γέννηση, ενώ τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως αργότερα.

Πολλές ασθένειες μπορούν να βλάψουν τον καρδιακό μυ. Επίσης, φάρμακα, όπως για παράδειγμα τα αντικαρκινικά, μπορούν να προκαλέσουν καρδιομυοπάθεια.

Μεταξύ των πιθανών αιτιών συγκαταλέγονται:

• Καρδιομυοκίτιδα λόγω λοιμώξεων
• Αυτοάνοσες παθήσεις, όπως για παράδειγμα η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η σκληρόδερμα (σκλήρυνση του συνδετικού ιστού),
• ασθένειες που οδηγούν σε αυξημένη συσσώρευση συγκεκριμένων ουσιών στον καρδιακό μυ,
• Μεταβολικές διαταραχές, όπως σοβαρές δυσλειτουργίες του θυρεοειδούς ή ο σακχαρώδης διαβήτης,
• Φάρμακα και θεραπείες για καρκινικές παθήσεις, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία,
• Σοβαρή ανεπάρκεια βιταμινών, όπως η ανεπάρκεια βιταμίνης Β στο βερβέρι ή η ανεπάρκεια βιταμίνης C στο σκορβούτο
• ναρκωτικά και δηλητηριάσεις,
• ασθένειες που προσβάλλουν κυρίως τους σκελετικούς μύες (μυοδυστροφία) ή επεκτείνονται στο νευρικό σύστημα.

Όταν ο γιατρός εντοπίσει την αιτία της καρδιομυοπάθειας, μπορεί να ξεκινήσει θεραπεία. Αυτό μπορεί να αποτρέψει την ταχεία εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, η ακριβής αιτία της καρδιομυοπάθειας δεν μπορεί πάντα να προσδιοριστεί με σαφήνεια.

Ανάλογα με την παραλλαγή της καρδιομυοπάθειας, τα συμπτώματα παρουσιάζουν διαφορετική ένταση. Επίσης, ο χρόνος εμφάνισης των συμπτωμάτων εξαρτάται από τον τύπο της καρδιομυοπάθειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καρδιομυοπάθεια μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα πρώτα σημάδια μπορεί να είναι μη ειδικά, γι’ αυτό και όταν εμφανίζονται αντίστοιχα συμπτώματα, θα πρέπει να διερευνάται έγκαιρα η πιθανότητα καρδιομυοπάθειας.

Σε κάθε μορφή καρδιομυοπάθειας, ο ιστός του καρδιακού μυός (μυοκάρδιο) υφίσταται αλλαγές. Η λειτουργία και η απόδοση της καρδιάς μειώνονται. Οι ασθενείς παρουσιάζουν διάφορα συμπτώματα, ανάλογα με τη συγκεκριμένη μορφή και τη σοβαρότητα της νόσου.

Σε όλες τις μορφές καρδιομυοπάθειας, ορισμένα τμήματα του καρδιακού μυός ή ολόκληρος ο μυς δεν είναι πλέον λειτουργικά ικανά. Αυτό οδηγεί σε τυπικά συμπτώματα.

Αρρυθμίες

Ο οργανισμός χρειάζεται περισσότερο οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, αυξάνεται ο καρδιακός ρυθμός, η καρδιά χτυπά γρηγορότερα και συχνά ακανόνιστα. Έτσι προκαλούνται καρδιακές αίσθησεις. Επιπλέον, εμφανίζονται συχνά κρίσεις ζάλης ή ακόμη και σύντομες λιποθυμίες.

Κόπωση

Η καρδιά δεν μπορεί να αντλήσει επαρκή ποσότητα οξυγονωμένου αίματος στις αρτηρίες και στον εγκέφαλο. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς αισθάνονται εξαντλημένοι, κουρασμένοι και μπερδεμένοι. Λόγω της επιβράδυνσης της ροής του αίματος, οι ιστοί απορροφούν περισσότερο οξυγόνο από το αίμα.

Τυπικά σημάδια αυτού του φαινομένου είναι τα κρύα και μπλε σημεία στο δέρμα, κυρίως στα χέρια και τα πόδια.

Κατακράτηση υγρών

Λόγω της μειωμένης λειτουργίας της καρδιάς, το αίμα συσσωρεύεται στα πνευμονικά αγγεία και στις φλέβες. Υγρό διαχέεται στον ιστό του σώματος και στους πνεύμονες. Αναπτύσσονται οιδήματα (κατακράτηση υγρών) στους πνεύμονες, ενώ μπορεί να επηρεαστούν επίσης το ήπαρ, τα νεφρά και το στομάχι.

Αυτό έχει ως αποτέλεσμα πόνο στο δεξιό άνω μέρος της κοιλιάς, αίσθημα φουσκώματος και απώλεια όρεξης.

Μπλε αποχρώσεις του δέρματος

Η αρχική φάση ενός πνευμονικού οιδήματος χαρακτηρίζεται από αυξημένο βήχα. Καθώς η πάθηση εξελίσσεται, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν ολοένα και μεγαλύτερη δυσκολία στην αναπνοή. Παρουσιάζουν δύσπνοια και αποβάλλουν αφρώδη έκκριμα με τον βήχα.

Όταν συσσωρεύεται υπερβολική ποσότητα υγρού στους πνευμονικούς ιστούς, το αίμα δεν απορροφά πλέον επαρκή ποσότητα οξυγόνου. Σε περίπτωση σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, τα χείλη ή η γλώσσα εμφανίζουν συχνά μπλε χρώμα (κυάνωση).

Εάν παρατηρήσετε ένα ή περισσότερα από τα περιγραφόμενα συμπτώματα, επισκεφθείτε σύντομα έναν καρδιολόγο. Εάν η νόσος αντιμετωπιστεί έγκαιρα, η ταχεία εξέλιξή της μπορεί να αναχαιτιστεί.

Στην καρδιομυοπάθεια υπάρχει κίνδυνος σχηματισμού θρόμβων αίματος στα εσωτερικά τοιχώματα της καρδιάς. Η αντλητική λειτουργία της καρδιάς είναι πιο ακανόνιστη και ασθενέστερη σε σύγκριση με την υγιή κατάσταση. Αυτό προκαλεί στροβιλισμούς στις κοιλίες της καρδιάς, από τους οποίους μερικές φορές σχηματίζονται θρόμβοι αίματος. Οι θρόμβοι αίματος είναι μικρές συσσωματώσεις αιμοσφαιρίων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα θρόμβοι αίματος μπορεί να αποκολληθούν και να μεταφερθούν μέσω της κυκλοφορίας του αίματος σε άλλα όργανα. Στη χειρότερη περίπτωση, ένας τέτοιος θρόμβος αίματος μπορεί να φράξει ένα σημαντικό αιμοφόρο αγγείο εκεί και να προκαλέσει πνευμονική εμβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι καρδιακές αρρυθμίες γίνονται ξαφνικά τόσο έντονες, ώστε να καταρρεύσει ολόκληρη η κυκλοφορία του αίματος. Τέτοιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν λόγω της περιορισμένης αντλητικής λειτουργίας, καθώς η καρδιά δεν τροφοδοτεί πλέον επαρκώς τον οργανισμό με αίμα. Η καρδιά χτυπά τόσο γρήγορα, ώστε οι κοιλίες δεν γεμίζουν πλέον επαρκώς με αίμα μεταξύ των επιμέρους παλμών. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. 

Η ακρόαση της καρδιάς παρέχει στον καρδιολόγο τις πρώτες ενδείξεις. Σε περίπτωση νόσου, οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αντισώματα και δείκτες καρδιακής ανεπάρκειας (proBNP). Αυτά βοηθούν στη διάγνωση πιθανής καρδιακής βλάβης.

Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι.

• Ηχοκαρδιογραφία (υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς): Δείχνει την κινητικότητα και το πάχος του καρδιακού μυός. Έτσι, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει παθήσεις των καρδιακών βαλβίδων. Επιπλέον, μπορεί να ελέγξει αν η καρδιά αντλεί επαρκή ποσότητα αίματος στην κυκλοφορία του σώματος.
• Το ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα, π.χ. ΗΚΓ κόπωσης) μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Έτσι, γίνονται εμφανείς οι καρδιακές αρρυθμίες. Ιδιαίτερα στην υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, μπορούν να αναγνωριστούν τυπικές μεταβολές στο ΗΚΓ.
• Κατά τη διάρκεια της καρδιοκαθετηριακής εξέτασης, ο καρδιολόγος εισάγει έναν λεπτό πλαστικό σωλήνα μέσω ενός αιμοφόρου αγγείου μέχρι την καρδιά. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να μετρηθεί η πίεση στα αιμοφόρα αγγεία κοντά στην καρδιά και στις επιμέρους περιοχές της καρδιάς.
• Βιοψία του καρδιακού μυός: Κατά τη διάρκεια μιας καρδιοκαθετηριακής εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να λάβει δείγμα ιστού. Το δείγμα εξετάζεται μικροσκοπικά στο εργαστήριο, προκειμένου να διαπιστωθεί η δομή ή η αλλοίωση του μυός.
• Οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI), η ακτινογραφία ή η αξονική τομογραφία (CT), απεικονίζουν την καρδιά και καθιστούν ορατές τις αλλοιώσεις.
• Με γενετικές εξετάσεις μπορεί να διαπιστωθεί εάν ο ασθενής πάσχει από τη νόσο λόγω γενετικών μεταλλάξεων.

Σε πολλές μορφές καρδιομυοπάθειας χρησιμοποιούνται φάρμακα, π.χ. σε

• αυτοάνοσες αντιδράσεις,
• διαταραχές του μεταβολισμού,
• λοιμώξεις και
• ανεπάρκειας βιταμινών.

Η φαρμακευτική αγωγή εξαρτάται από τη συγκεκριμένη μορφή και τον βαθμό σοβαρότητας της νόσου.

Η συνεπής φυσική ανάπαυση μπορεί να προλάβει περαιτέρω βλάβες.

Συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα για τη θεραπεία των συμπτωμάτων που προκαλεί η νόσος. Σε αυτά περιλαμβάνονται

• β-αναστολείς,
• αναστολείς του ΑΕΓ ή
• διουρητικά.

Αυτά ανακουφίζουν την καρδιά. Οι καρδιακές αρρυθμίες προλαμβάνονται με ειδικά αντιαρρυθμικά φάρμακα και β-αναστολείς. Η δημιουργία θρόμβων προλαμβάνεται με αντιπηκτικά. Συχνά, το μόνο που μπορεί να γίνει είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η αποφυγή επιπλοκών. Σε πολλές περιπτώσεις, αρχικά ακολουθείται συμπτωματική θεραπεία, καθώς η αιτιολογική θεραπεία δεν είναι πάντα εφικτή. Όπου είναι δυνατόν, επιδιώκεται η αιτιολογική θεραπεία, η οποία αντιμετωπίζει στοχευμένα την υποκείμενη αιτία.

Εάν απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση, ο καρδιοχειρουργός αφαιρεί τμήματα του καρδιακού μυός (μυεκτομή). Μπορεί επίσης να καταστεί απαραίτητη η τοποθέτηση βηματοδότη ή απινιδωτή.

Εάν έχουν εξαντληθεί όλες οι θεραπευτικές επιλογές, η μόνη εναπομένουσα δυνατότητα είναι η μεταμόσχευση καρδιάς.

Η καρδιομυοπάθεια είναι, στις περισσότερες περιπτώσεις, μια σοβαρή ασθένεια που σπάνια θεραπεύεται. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς μπορούν να παραμείνουν σταθεροί για μεγάλο χρονικό διάστημα, εφόσον η διάγνωση γίνει έγκαιρα και ακολουθηθεί συνεπής θεραπεία. Σε πολλές περιπτώσεις, η επιδείνωση της κατάστασης της υγείας δεν μπορεί να αποφευχθεί.

Η πρόγνωση, συμπεριλαμβανομένου του προσδόκιμου ζωής, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη συγκεκριμένη μορφή και το στάδιο της νόσου. Για πολλούς ασθενείς, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της νόσου και την ατομική ανταπόκριση στη θεραπεία.

1. Τι είναι η καρδιομυοπάθεια;
Με τον όρο καρδιομυοπάθεια εννοούμε μια νόσο του καρδιακού μυός, κατά την οποία μεταβάλλεται η δομή και η λειτουργία της καρδιάς.

2. Πώς εμφανίζονται οι καρδιομυοπάθειες;
Οι καρδιομυοπάθειες οφείλονται σε διάφορες αιτίες, μεταξύ των οποίων γενετικοί παράγοντες, προϋπάρχουσες παθήσεις ή εξωτερικές επιδράσεις που μπορούν να βλάψουν τον καρδιακό μυ.

3. Ποιοι τύποι καρδιομυοπάθειας υπάρχουν;
Μεταξύ των σημαντικότερων μορφών συγκαταλέγονται η διατατική, η υπερτροφική και η περιοριστική καρδιομυοπάθεια, καθώς και άλλες σπανιότερες παραλλαγές.

4. Πώς διαγιγνώσκεται η καρδιομυοπάθεια;
Για τη διάγνωση της καρδιομυοπάθειας χρησιμοποιούνται, μεταξύ άλλων, ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχογραφικές εξετάσεις και άλλες απεικονιστικές μέθοδοι.