Cardiomyopathie : symptômes, causes et traitement des cardiomyopathies

On distingue généralement la cardiomyopathie primaire, qui touche directement le muscle cardiaque, des formes causées par d'autres maladies. On parle alors de cardiomyopathies primaires et secondaires. Les cardiomyopathies primaires se développent directement au niveau du muscle cardiaque. On parle de cardiomyopathie secondaire lorsque d'autres affections endommagent le tissu musculaire cardiaque.

En fonction des modifications de la structure et de la fonction du muscle cardiaque, la cardiomyopathie peut être classée en cinq types :

• Cardiomyopathie dilatée (CMD) : forme la plus courante de cardiomyopathie, caractérisée par une hypertrophie du ventricule et une fonction de pompage du cœur fortement réduite.
• Cardiomyopathie hypertrophique (cardiomyopathie hypertrophique / HCM) : deuxième forme la plus fréquente de cardiomyopathie. Elle est d'origine génétique et survient souvent de manière familiale. Le muscle cardiaque est trop épais et n'est plus suffisamment extensible. Le diamètre du ventricule est normal ou réduit, la fonction de pompage est normale. Ce type de cardiomyopathie peut également être obstructif (HOCM), le flux sanguin étant alors perturbé par l'épaississement du muscle cardiaque. Dans les cas graves, on parle de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, dans laquelle la circulation sanguine est en outre entravée.
• Cardiomyopathie restrictive : forme rare dont les causes exactes sont inconnues. L'organisme intègre davantage de tissu conjonctif dans le muscle, les parois ventriculaires se durcissent et ne peuvent plus se dilater suffisamment. Une quantité moindre de sang passe de l'oreillette au ventricule. Il en résulte une stase sanguine, les oreillettes s'élargissent. Les ventricules eux-mêmes conservent leur taille normale et sont capables de continuer à pomper de manière essentiellement normale.
• Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène : elle touche le ventricule droit et peut provoquer des troubles du rythme cardiaque lors d'un effort physique. La cause est inconnue. Les cellules du ventricule droit meurent en partie et sont remplacées par du tissu adipeux et conjonctif. Le tissu musculaire s'amincit, le système de conduction cardiaque est affecté. Les jeunes sportifs de sexe masculin sont souvent touchés.
• Cardiomyopathie hypertensive : cette forme est provoquée par une hypertension artérielle chronique. Le cœur pompe plus fort en raison de la résistance accrue dans les artères. Le ventricule gauche s'épaissit ainsi progressivement et perd de son efficacité.

La cardiomyopathie non compactée fait partie des autres maladies du myocarde. Dans cette forme congénitale, seul le ventricule gauche est touché. À l'échographie, le muscle cardiaque apparaît gonflé, comme une éponge. Des processus de remodelage entraînent la formation de cicatrices sur le muscle cardiaque ; les ventricules s'élargissent et ne peuvent plus fonctionner correctement.

La cardiomyopathie de stress est due à un stress émotionnel ou physique intense. Elle est également appelée syndrome du cœur brisé ou cardiomyopathie de Tako-Tsubo.

Les cardiomyopathies primaires, qui se développent directement au niveau du muscle cardiaque, ont souvent une origine génétique. Les causes génétiques jouent fréquemment un rôle central, entraînant des modifications structurelles du muscle cardiaque. Les maladies héréditaires du muscle cardiaque existent souvent dès la naissance, mais les symptômes n’apparaissent généralement que plus tard.

De nombreuses maladies peuvent endommager le muscle cardiaque. Certains médicaments, comme les traitements anticancéreux, peuvent également provoquer une cardiomyopathie.

Les causes possibles sont les suivantes :

• une inflammation du muscle cardiaque due à des infections
• des maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou la sclérodermie (durcissement du tissu conjonctif),
• des maladies entraînant une accumulation accrue de certaines substances dans le myocarde,
• des troubles métaboliques, tels que des dysfonctionnements thyroïdiens graves ou le diabète sucré,
• les médicaments et les traitements utilisés dans la prise en charge des maladies tumorales, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie,
• Carences vitaminiques graves, telles que la carence en vitamine B dans le béribéri ou la carence en vitamine C dans le scorbut
• les drogues et les intoxications,
• des maladies qui touchent principalement les muscles squelettiques (dystrophie musculaire) ou qui s'étendent au système nerveux.

Si le médecin identifie la cause de la cardiomyopathie, il peut mettre en place un traitement. Cela peut empêcher une progression rapide de la maladie. Cependant, la cause exacte de la cardiomyopathie ne peut pas toujours être déterminée avec certitude.

Les symptômes varient en fonction du type de cardiomyopathie. Le moment où les symptômes apparaissent dépend également du type de maladie du muscle cardiaque. Dans certains cas, une cardiomyopathie peut rester longtemps non diagnostiquée. Les premiers signes peuvent être non spécifiques, c'est pourquoi, en cas de symptômes correspondants, il convient de clarifier rapidement la suspicion de cardiomyopathie.

Dans chaque forme de cardiomyopathie, le tissu du muscle cardiaque (myocarde) subit des modifications. La fonction et la capacité de travail du cœur diminuent. Les patients souffrent de divers symptômes, qui varient en fonction de la forme et de la gravité de la maladie.

Dans toutes les formes de cardiomyopathie, certaines parties du muscle cardiaque ou l'ensemble du muscle ne sont plus performants. Cela entraîne des signes typiques.

Troubles du rythme cardiaque

Le corps a besoin de plus d'oxygène. La fréquence cardiaque augmente, le cœur bat plus vite et souvent de manière irrégulière. Il en résulte des palpitations. De plus, des vertiges, voire de brefs évanouissements, surviennent fréquemment.

Fatigue

Le cœur ne parvient pas à pomper suffisamment de sang oxygéné vers les artères et le cerveau. Les patients se sentent donc abattus, fatigués et confus. En raison du ralentissement de la circulation sanguine, les tissus puisent davantage d'oxygène dans le sang.

Des zones de peau froides et bleuâtres, surtout au niveau des mains et des pieds, en sont des signes typiques.

Rétention d'eau

En raison de l'insuffisance cardiaque, le sang s'accumule dans les vaisseaux pulmonaires et les veines. Du liquide s'infiltre dans les tissus corporels et pulmonaires. Des œdèmes (rétention d'eau) se développent dans les poumons ; le foie, les reins et l'estomac peuvent également être touchés.

Il en résulte des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, une sensation de ballonnement et un manque d'appétit.

Coloration bleuâtre de la peau

La phase initiale d'un œdème pulmonaire se caractérise par une toux accrue. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients ont de plus en plus de mal à respirer. Ils souffrent d'essoufflement et crachent des sécrétions mousseuses.

Lorsque trop de liquide s'accumule dans les tissus pulmonaires, le sang ne s'oxygène plus suffisamment. En cas d'insuffisance cardiaque sévère, les lèvres ou la langue présentent souvent une coloration bleuâtre (cyanose).

Si vous remarquez chez vous un ou plusieurs des symptômes décrits, consultez rapidement un cardiologue. Si la maladie est traitée à temps, il est possible d'enrayer sa progression rapide.

En cas de cardiomyopathie, il existe un risque de formation de caillots sanguins sur les parois internes du cœur. La fonction de pompage du cœur est plus irrégulière et plus faible qu’à l’état sain. Cela entraîne la formation de tourbillons dans les ventricules, qui peuvent parfois donner lieu à des caillots sanguins. Les caillots sanguins sont de petits amas de cellules sanguines.

Dans certains cas, ces caillots peuvent se détacher et être entraînés par la circulation sanguine vers d’autres organes. Dans le pire des cas, un tel caillot peut y obstruer un vaisseau sanguin important et provoquer ainsi une embolie pulmonaire ou un accident vasculaire cérébral.

Dans de rares cas, les troubles du rythme cardiaque s'intensifient soudainement au point de provoquer un collapsus de la circulation sanguine. De telles complications peuvent résulter d'une fonction de pompage réduite, le cœur n'alimentant plus suffisamment le corps en sang. Le cœur bat si vite que les ventricules ne se remplissent plus suffisamment de sang entre chaque battement. Cela peut entraîner une mort cardiaque subite. 

L'auscultation cardiaque fournit au cardiologue les premiers indices. En cas de maladie, les analyses sanguines révèlent la présence d'anticorps et de marqueurs d'insuffisance cardiaque (proBNP). Elles aident à diagnostiquer d'éventuelles lésions cardiaques.

Différentes méthodes sont utilisées pour établir le diagnostic.

• Échocardiographie (examen échographique du cœur) : elle permet d'évaluer la mobilité et l'épaisseur du muscle cardiaque. Le médecin peut ainsi détecter des maladies des valves cardiaques. Il peut également vérifier si le cœur pompe suffisamment de sang dans la circulation systémique.
• ECG (électrocardiogramme, par exemple ECG d'effort) : mesure l'activité électrique du cœur. Les troubles du rythme cardiaque deviennent détectables. Des modifications typiques de l'ECG sont particulièrement visibles en cas de cardiomyopathie hypertrophique.
• Lors d'un cathétérisme cardiaque, le cardiologue introduit un fin tube en plastique dans le cœur via un vaisseau sanguin. Cela permet de mesurer la pression dans les vaisseaux sanguins proches du cœur et dans les différentes parties du cœur.
• Biopsie du myocarde : au cours d'un cathétérisme cardiaque, le médecin peut prélever un échantillon de tissu. Cet échantillon est examiné au microscope en laboratoire afin de détecter la structure ou les altérations du muscle.
• Les techniques d'imagerie telles que l'IRM, la radiographie ou le scanner permettent de visualiser le cœur et de mettre en évidence d'éventuelles altérations.
• Les tests génétiques permettent de déterminer si la maladie du patient est due à des mutations génétiques.

Dans de nombreuses formes de cardiomyopathie, on utilise des médicaments, par exemple en cas de

• réactions auto-immunes,
• des troubles métaboliques,
• d'infections et
• les carences en vitamines.

Le traitement médicamenteux dépend de la forme et de la gravité de la maladie.

Un repos physique rigoureux peut prévenir d'autres lésions.

Des médicaments sont également prescrits pour traiter les symptômes provoqués. Il s'agit notamment

• les bêtabloquants,
• les inhibiteurs de l'ECA ou
• des diurétiques.

Ils soulagent le cœur. Les troubles du rythme cardiaque sont évités grâce à des antiarythmiques spécifiques et à des bêtabloquants. La formation de caillots sanguins est prévenue par un anticoagulant. Souvent, on ne peut que soulager les symptômes et éviter les complications. Dans de nombreux cas, on procède d'abord à un traitement symptomatique, car un traitement causal n'est pas toujours possible. Si possible, on vise un traitement causal qui s'attaque spécifiquement à la cause sous-jacente.

Si une intervention chirurgicale s'avère nécessaire, le chirurgien cardiaque procède à l'ablation d'une partie du muscle cardiaque (myectomie). La pose d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur peut également s'avérer nécessaire.

Si tous les traitements ont été épuisés, la transplantation cardiaque est la seule option restante.

Dans la plupart des cas, la cardiomyopathie est une maladie grave qui n'est que rarement guérissable. Néanmoins, de nombreux patients peuvent rester stables pendant longtemps grâce à un diagnostic précoce et à un traitement rigoureux. Dans de nombreux cas, la détérioration de l'état de santé ne peut être évitée.

Le pronostic, y compris en termes d'espérance de vie, est étroitement lié à la forme et au stade de la maladie. Pour de nombreux patients, le pronostic dépend fortement de l'évolution de la maladie et de la réponse individuelle au traitement.