Kardiyomiyopati: Kardiyomiyopatilerin Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Temel olarak, kalp kasını doğrudan etkileyen birincil kardiyomiyopati ile diğer hastalıkların neden olduğu türler arasında ayrım yapılır. Bunlara birincil ve ikincil kardiyomiyopati denir. Birincil kardiyomiyopatiler doğrudan kalp kasında gelişir. Diğer rahatsızlıkların kalp kası dokusuna zarar vermesi durumunda ise ikincil kardiyomiyopati söz konusudur.

Kalp kası yapısı ve işlevindeki değişiklikler açısından kardiyomiyopati beş türe ayrılabilir:

• Dilatatif kardiyomiyopati (genişlemeli kardiyomiyopati / DCM): En sık görülen kardiyomiyopati türüdür; kalp odacığının genişlemesi ve kalbin pompalama işlevinde ciddi azalma ile karakterizedir.
• Hipertrofik kardiyomiyopati (büyümüş kardiyomiyopati / HCM): En sık görülen ikinci kardiyomiyopati türüdür. Genetik kökenlidir ve ailelerde sıklıkla görülür. Kalp kası aşırı kalınlaşır ve artık yeterince esnek değildir. Kalp odacığının çapı normal veya küçülmüştür, pompalama fonksiyonu normaldir. Bu kardiyomiyopati türü obstrüktif de olabilir (HOCM); bu durumda kalınlaşmış kalp kası nedeniyle kan akışı bozulur. Belirgin vakalarda, kan akışının ek olarak engellendiği hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati terimi kullanılır.
• Restriktif (kısıtlayıcı) kardiyomiyopati: Nadir görülen bir türdür; kesin nedenleri bilinmemektedir. Vücut, kas içine artan miktarda bağ dokusu ekler; kalp odacığı duvarları sertleşir ve artık yeterince genişleyemez. Atriyumdan ventriküle daha az kan ulaşır. Kan tıkanıklığı oluşur, atriyumlar büyür. Ventriküllerin kendileri normal boyutlarını korur ve büyük ölçüde normal şekilde pompalama işlevini sürdürebilirler.
• Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati: Sağ kalp odacığını etkiler ve fiziksel efor sırasında kalp ritmi bozukluklarına neden olabilir. Nedeni bilinmemektedir. Sağ ventrikül hücrelerinin bir kısmı ölür ve yerlerini yağ ve bağ dokusu alır. Kas dokusu incelir, kalbin iletim sistemi olumsuz etkilenir. Genellikle genç, erkek sporcular bu durumdan etkilenir.
• Hipertansif kardiyomiyopati: Bu türü, kronik yüksek tansiyon tetikler. Arterlerdeki direncin artması nedeniyle kalp daha güçlü pompalar. Bu nedenle sol ventrikül giderek kalınlaşır ve işlevselliğini yitirir.

Diğer kalp kası hastalıkları arasında non-kompaksiyon kardiyomiyopati yer alır. Bu doğuştan gelen türde sadece sol ventrikül etkilenir. Ultrason görüntüsünde kas dokusu bir sünger gibi şişmiş görünür. Yeniden yapılanma süreçleri sonucunda kalp kasında yara izleri oluşur, kalp odacıkları büyür ve artık yeterince çalışamaz hale gelir.

Stres kardiyomiyopatisi, şiddetli duygusal veya fiziksel strese bağlı olarak ortaya çıkar. Bu hastalığa “kırık kalp sendromu” veya “Tako-Tsubo kardiyomiyopatisi” de denir.

Doğrudan kalp kasında gelişen birincil kardiyomiyopatiler genellikle genetik kökenlidir. Bu durumlarda, kalp kasında yapısal değişikliklere yol açan genetik nedenler sıklıkla merkezi bir rol oynar. Kalıtsal kalp kası hastalıkları genellikle doğumdan itibaren mevcuttur, ancak şikayetler çoğunlukla daha sonra ortaya çıkar.

Çok sayıda hastalık kalp kasına zarar verebilir. Kanser ilaçları gibi bazı ilaçlar da kardiyomiyopatiye yol açabilir.

Olası nedenler şunlardır:

• Enfeksiyonlara bağlı kalp kası iltihabı
• Romatoid artrit veya sklerodermi (bağ dokusunun sertleşmesi) gibi otoimmün hastalıklar,
• Kalp kasında belirli maddelerin aşırı birikmesine yol açan hastalıklar,
• Ciddi tiroid fonksiyon bozuklukları veya diabetes mellitus gibi metabolik bozukluklar,
• Tümör hastalıklarının tedavisinde kullanılan ilaçlar ve yöntemler, örneğin kemoterapi ve radyoterapi,
• Berberi hastalığında görülen B vitamini eksikliği veya skorbutta görülen C vitamini eksikliği gibi ciddi vitamin eksiklikleri
• Uyuşturucu kullanımı ve zehirlenmeler,
• Öncelikle iskelet kaslarını etkileyen (kas distrofisi) veya sinir sistemine yayılan hastalıklar.

Doktor, kardiyomiyopatinin nedenini tespit ederse, tedaviye başlayabilir. Bu, hastalığın hızla ilerlemesini önleyebilir. Ancak kardiyomiyopatinin kesin nedeni her zaman net bir şekilde belirlenemez.

Kardiyomiyopatinin türüne göre belirtiler farklı şekillerde ortaya çıkar. Şikayetlerin ne zaman ortaya çıktığı da kalp kası hastalığının türüyle ilgilidir. Bazı durumlarda kardiyomiyopati uzun süre fark edilmeden kalabilir. İlk belirtiler belirsiz olabilir; bu nedenle, ilgili şikayetler ortaya çıktığında kardiyomiyopati şüphesi erken bir aşamada değerlendirilmelidir.

Kardiyomiyopatinin her türünde kalp kası dokusu (miyokard) değişime uğrar. Kalbin işlevi ve performansı düşer. Hastalar, hastalığın türüne ve şiddetine bağlı olarak çeşitli şikayetlerden muzdarip olurlar.

Kardiyomiyopatinin tüm türlerinde, kalp kasının belirli bölgeleri veya tüm kas artık yeterli performansı gösteremez. Bu durum tipik belirtilere yol açar.

Kalp ritmi bozuklukları

Vücut daha fazla oksijene ihtiyaç duyar. Bu durum kalp atış hızını artırır; kalp daha hızlı ve sıklıkla düzensiz atar. Böylece kalp çarpıntısı ortaya çıkar. Ayrıca sıklıkla baş dönmesi atakları veya hatta kısa süreli bayılma nöbetleri görülür.

Yorgunluk

Kalp, arterlere ve beyne yeterince oksijenli kan pompalayamaz. Bu nedenle hastalar kendilerini bitkin, yorgun ve kafası karışık hissederler. Kan akışının yavaşlaması nedeniyle dokular kandan daha fazla oksijen çeker.

Özellikle ellerde ve ayaklarda görülen soğuk ve mavimsi renkli cilt bölgeleri, bunun tipik belirtileridir.

Sıvı birikimi

Kalbin yetersiz çalışması nedeniyle kan, akciğer damarlarında ve venlerde birikir. Sıvı, vücut ve akciğer dokusuna geçer. Akciğerde ödem (su birikimi) gelişir; karaciğer, böbrekler ve mide de etkilenebilir.

Bunun sonucunda sağ üst karın bölgesinde ağrı, şişkinlik hissi ve iştahsızlık ortaya çıkar.

Ciltte mavimsi renk değişimleri

Akciğer ödeminin başlangıç aşaması, artan öksürük ile karakterizedir. Hastalık ilerledikçe hastalar nefes almakta giderek daha fazla zorlanır. Nefes darlığı çekerler ve köpüklü balgam çıkarırlar.

Akciğer dokusunda çok fazla sıvı birikirse, kan artık yeterli miktarda oksijen alamaz. Şiddetli kalp yetmezliğinde dudaklar veya dil sıklıkla mavimsi bir renk alır (siyanoz).

Açıklanan belirtilerden birini veya birkaçını kendinizde fark ederseniz, derhal bir kalp uzmanına başvurun. Hastalık zamanında tedavi edilirse, hızlı ilerlemesi durdurulabilir.

Kardiyomiyopati durumunda, kalbin iç duvarlarında kan pıhtıları oluşma riski vardır. Kalbin pompalama fonksiyonu, sağlıklı duruma kıyasla daha düzensiz ve zayıftır. Bu durum, kalp odacıklarında girdaplara ve bazen de kan pıhtılarına yol açar. Kan pıhtıları, kan hücrelerinin küçük kümelenmeleridir.

Bazı durumlarda kan pıhtıları koparak kan akışıyla diğer organlara ulaşabilir. En kötü senaryoda, bu tür bir kan pıhtısı orada önemli bir kan damarını tıkayarak akciğer embolisine veya felce neden olabilir.

Nadir durumlarda, kalp ritim bozuklukları aniden o kadar şiddetli hale gelir ki, tüm kan dolaşımı çöker. Bu tür komplikasyonlar, kalbin vücuda artık yeterli miktarda kan sağlayamaması nedeniyle sınırlı pompalama fonksiyonundan kaynaklanabilir. Kalp o kadar hızlı atar ki, kalp odacıkları her bir atım arasında artık yeterince kanla dolamaz. Bunun sonucu ani kalp ölümü olabilir. 

Kalbin dinlenmesi, kardiyoloğa ilk ipuçlarını verir. Kan tahlilleri, hastalık durumunda antikorları ve kalp yetmezliği belirteçlerini (proBNP) gösterir. Bunlar, olası bir kalp hasarının teşhis edilmesine yardımcı olur.

Teşhis koymak için çeşitli yöntemler kullanılır.

• Ekokardiyografi (kalbin ultrason muayenesi): Kalp kasının hareketliliğini ve kalınlığını gösterir. Böylece doktor, kalp kapakçıklarındaki hastalıkları tespit edebilir. Ayrıca, kalbin vücut dolaşımına yeterli miktarda kan pompalayıp pompalamadığını da kontrol edebilir.
• EKG (Elektrokardiyogram, örn. efor EKG'si) kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Kalp ritim bozuklukları bu sayede tespit edilebilir. Özellikle hipertrofik kardiyomiyopatide EKG'de tipik değişiklikler görülür.
• Kalp kateteri muayenesinde, kalp uzmanı ince bir plastik tüpü bir kan damarı yoluyla kalbe kadar ilerletir. Böylece kalbe yakın kan damarlarında ve kalbin çeşitli bölgelerinde basınç ölçülebilir.
• Kalp kası biyopsisi: Kalp kateteri muayenesi sırasında doktor bir doku örneği alabilir. Örnek, kasın yapısını veya değişikliklerini tespit etmek amacıyla laboratuvarda mikroskop altında incelenir.
• MRG, röntgen veya BT gibi görüntüleme yöntemleri kalbi gösterir ve değişiklikleri görünür hale getirir.
• Gen testleri ile hastanın gen mutasyonları nedeniyle hastalanıp hastalanmadığı araştırılabilir.

Kardiyomiyopatinin birçok türünde ilaç tedavisi uygulanır; örneğin

• otoimmün reaksiyonlar,
• metabolizma bozuklukları,
• enfeksiyonlar ve
• vitamin eksikliği.

İlaç tedavisi, hastalığın türüne ve ciddiyet derecesine göre belirlenir.

Vücudu sürekli olarak dinlendirmek, daha fazla hasarı önleyebilir.

İlaçlar, ortaya çıkan semptomların tedavisi için de reçete edilir. Bunlar arasında

• beta blokerler,
• ACE inhibitörleri veya
• diüretikler.

Bu ilaçlar kalbin yükünü azaltır. Kalp ritim bozuklukları, özel antiaritmik ilaçlar ve beta blokerlerle önlenir. Kan pıhtılaşmasının oluşumu ise bir antikoagülan ile önlenir. Çoğu zaman sadece semptomlar hafifletilebilir ve komplikasyonlar önlenebilir. Nedeni ortadan kaldıran bir tedavi her zaman mümkün olmadığından, birçok durumda ilk olarak semptomatik tedavi uygulanır. Mümkünse, altta yatan nedeni hedef alarak tedavi eden nedensel bir tedavi amaçlanır.

Ameliyat gerekirse, kalp cerrahı kalp kasının bir kısmını çıkarır (miyektomi). Ayrıca bir kalp pili veya defibrilatör takılması da gerekli olabilir.

Tüm tedavi seçenekleri tükenmişse, son çare olarak sadece kalp nakli söz konusu olabilir.

Kardiyomiyopati çoğu durumda nadiren tedavi edilebilen ciddi bir hastalıktır. Bununla birlikte, erken teşhis ve tutarlı bir tedavi ile birçok hasta uzun süre stabil kalabilir. Birçok durumda sağlık durumunun kötüleşmesi önlenemez.

Yaşam beklentisi açısından da prognoz, hastalığın türüne ve evresine büyük ölçüde bağlıdır. Birçok hasta için prognoz, hastalığın seyrine ve hastanın tedaviye verdiği bireysel yanıta büyük ölçüde bağlıdır.