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Maladies neurovasculaires - Spécialistes et informations

Rédaction de Leading Medicine Guide
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Les médecins regroupent sous le terme « maladies neurovasculaires » diverses affections du système vasculaire de la moelle épinière et du cerveau. Celles-ci peuvent présenter des différences parfois importantes en termes de gravité, de traitement ou de symptômes.

Découvrez ici tout ce qu'il faut savoir sur ce groupe de maladies et trouvez des spécialistes sélectionnés pour le traitement des maladies neurovasculaires.

Codes CIM de cette maladie: I60 - I69

Aperçu des articles

Que sont les maladies neurovasculaires ?

Les maladies neurovasculaires sont des affections complexes du système vasculaire du cerveau et de la moelle épinière. Dans ce terme médical, « neuro » désigne le cerveau et la moelle épinière, tandis que « vasculaire » fait référence au système vasculaire.

Il existe des formes aiguës et chroniques. Le cerveau étant très sensible à tous les mécanismes de lésion, il s'agit souvent de pathologies où le temps est compté. Celles-ci nécessitent généralement une intervention rapide.

De manière générale, le groupe des maladies neurovasculaires comprend :

  • les dilatations des vaisseaux (anévrismes)
  • Cavernomes
  • Les shunts entre artères et veines (fistules artério-veineuses)
  • Rétrécissements vasculaires (sténoses et occlusions)

Qu'est-ce qui caractérise les dilatations des vaisseaux (anévrismes) ?

Zerebrales Aneurysma

Les anévrismes qui se développent dans les artères du cerveau (artères cérébrales) sont appelés anévrismes cérébraux @ p6m5 /AdobeStock

Les anévrismes sont des dilatations des vaisseaux en forme de bulle ou de boule qui provoquent des hémorragies potentiellement mortelles lorsqu'ils se rompent.

La rupture est le terme médical désignant l'éclatement d'organes creux et de vaisseaux. Une hypertension artérielle, en particulier les crises d'hypertension, constitue un facteur de risque de rupture.

En principe, les anévrismes peuvent toucher n'importe quel vaisseau, mais ce sont les artères qui sont le plus souvent touchées. Lorsqu'ils touchent les artères du cerveau, on parle d'anévrismes cérébraux. Les anévrismes veineux sont nettement plus rares et leur rupture constitue une exception.

Que sont les cavernomes ?

Un cavernome est une formation vasculaire spongieuse pouvant apparaître dans le cerveau ou la moelle épinière. Il s'agit plus précisément d'une tumeur bénigne des vaisseaux sanguins. Elle se caractérise par la formation de nombreuses structures nodulaires et de cavités.

C'est ainsi que l'on comprend les termes médicaux « cavernome » (caverne = chambre) ou « hémangiome caverneux » (hém = sang ; angiome = tumeur vasculaire bénigne).

La rupture d’un cavernome constitue une complication rare. Les cavernomes sont beaucoup plus rares que les anévrismes et font partie des malformations artérioveineuses (MAV). Il s'agit d'un terme générique désignant l'ensemble des malformations vasculaires qui entraînent la formation de structures appelées « enchevêtrements artérioveineux ».

Zerebrales Kavernom

Les cavernomes sont des malformations vasculaires qui ne se manifestent souvent qu’à la suite de crises convulsives @ Naeblys /AdobeStock

Qu'entend-on par fistules artérioveineuses durales ?

On entend généralement par fistules artérioveineuses (FAV) des connexions de dérivation entre les systèmes à haute et à basse pression.

Le système à haute pression comprend les artères, tandis que le système à basse pression comprend les veines. La fistule entraîne un flux sanguin direct des artères vers les veines. 

Cela entraîne des troubles de la circulation sanguine dans les tissus en aval. Les FAV durales sont des malformations vasculaires spécifiques du cerveau et de la moelle épinière, qui sont toutefois très rares.

Que sont les occlusions vasculaires cérébrales ?

Les occlusions vasculaires cérébrales peuvent être causées par des rétrécissements ou des caillots dérivés. Elles sont généralement associées à un événement tel qu'un accident vasculaire cérébral. Selon la taille du vaisseau obstrué, celui-ci peut avoir peu d'impact ou entraîner des complications graves.

Les caillots se forment notamment en cas de troubles du rythme cardiaque, les rétrécissements étant dans la plupart des cas dus à une calcification des parois vasculaires (athérosclérose).

Atherosklerose

Comparaison entre une artère saine, une artère présentant un flux sanguin réduit et une artère présentant un flux sanguin perturbé @ Axel Kock /AdobeStock

Quels sont les symptômes associés aux maladies neurovasculaires ?

Les différentes maladies du système neurologique s'accompagnent de divers symptômes. Ainsi, un anévrisme se caractérise principalement par un violent mal de tête.

En cas d'accident vasculaire cérébral, les symptômes suivants sont typiques :

  • Troubles de la vision
  • Vertiges
  • Troubles de la marche, de l'équilibre et de la coordination
  • Engourdissement ou faiblesse, généralement unilatérale, dans les bras, les jambes ou le visage
  • Troubles du langage

Une malformation artérioveineuse (MAV) se manifeste par

Lorsque les cavernomes provoquent des symptômes, il s'agit souvent d'hémorragies et de convulsions.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque typiques des maladies neurovasculaires ?

Le type le plus courant de maladie neurovasculaire est l'accident vasculaire cérébral, également appelé infarctus cérébral. Un accident vasculaire cérébral entraîne une mauvaise irrigation sanguine des tissus cérébraux. Cela peut être dû à une occlusion ou à un rétrécissement des vaisseaux.

Le risque d'accident vasculaire cérébral augmente en cas de :

Les anévrismes surviennent généralement de manière sporadique. À l'opposé de la forme sporadique, on trouve l'anévrisme familial, qui est toutefois plus rare.

Environ 5 % de la population souffre d'un anévrisme cérébral. Parmi ces patients, 30 % présentent des anévrismes à plusieurs endroits.

Il convient de mentionner ici en particulier l'aorte et l'artère poplitée. Il arrive parfois que des anévrismes apparaissent en tant que complication d'une polykystose rénale.

Examen et diagnostic des maladies neurovasculaires

Pour de nombreuses maladies de nature neurovasculaire, les symptômes décrits fournissent déjà des indications importantes sur la nature de la maladie. Ceux-ci sont recueillis lors de l'entretien anamnestique à l'aide de questions ciblées. Les médecins doivent également tenir compte des antécédents familiaux pour confirmer leurs soupçons.

Un anévrisme est détectable lors d'un dépistage spécifique et constitue donc, dans certains cas, un diagnostic fortuit. Ce dépistage des anévrismes est recommandé lorsque deux parents directs sont atteints de cette maladie.

L'angiographie par résonance magnétique (ARM) est une forme particulière de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique d'imagerie met en évidence les vaisseaux sanguins et permet de détecter les maladies neurovasculaires.

Les cavernomes peuvent également être visualisés de manière fiable lors d'examens par IRM. En cas de suspicion confirmée, l'angiographie par résonance magnétique est généralement le test diagnostique de choix.

L'IRM est également utilisée en cas d'AVC et d'occlusions vasculaires associées. La tomodensitométrie (TDM) constitue une alternative importante à l'IRM ; elle fournit également les meilleurs résultats lorsqu'elle est réalisée avec un produit de contraste.

Lorsque l'on utilise un produit de contraste, les médecins parlent d'angiographie par tomodensitométrie (ATC). Le produit de contraste utilisé en ATC présente toutefois plus d'effets secondaires que celui utilisé en ARM. Cela peut entraîner des problèmes rénaux et des réactions allergiques.

Qui prend en charge le traitement des maladies neurovasculaires ?

De nombreuses maladies neurovasculaires nécessitent une intervention chirurgicale afin d'éliminer le facteur perturbateur ou de corriger les altérations vasculaires. Il existe toutefois de nombreuses options thérapeutiques différentes, qui dépendent de la gravité de la maladie.

La neurochirurgie vasculaire est la spécialité qui traite les maladies du système vasculaire cérébral. Comme il s'agit ici du traitement de pathologies extrêmement complexes, plusieurs disciplines doivent collaborer.

Parmi celles-ci figurent :

Lorsque des enfants souffrent de maladies neurovasculaires, la neurochirurgie pédiatrique (neurochirurgie infantile) doit être sollicitée. Elle est l'interlocuteur privilégié pour le traitement chirurgical et le suivi psychologique.

En quoi consiste concrètement le traitement des maladies neurovasculaires ?

Les vaisseaux rétrécis (sténoses) peuvent être maintenus ouverts à l'aide d'un stent, c'est-à-dire un support vasculaire en métal ou en plastique. Il s'agit d'une méthode très répandue, notamment en cas d'accident vasculaire cérébral.

En cas d'anévrisme chez les patients, les médecins prennent une décision au cas par cas en fonction de la taille et de la vitesse de croissance de celui-ci. 

Le coiling endovasculaire est une méthode de traitement très répandue. Les médecins y introduisent des spirales métalliques (coils) à l’aide d’un cathéter et les y déposent. L’objectif est d’empêcher l’anévrisme d’être irrigué en sang. Le risque de rupture potentiellement mortelle est alors réduit.

Dans certains cas, le coiling n'est pas efficace et ne convient pas. C'est pourquoi on recourt parfois à l'ablation chirurgicale ouverte de l'anévrisme. Cette intervention nécessite toutefois une anesthésie générale ainsi qu'une ouverture du crâne. Le traitement endovasculaire, en revanche, est réalisé sous anesthésie locale.

En cas de MAV, une intervention microchirurgicale peut être envisagée, celle-ci consistant en une intervention chirurgicale aussi peu invasive que possible. 

Les techniques microchirurgicales sont privilégiées, en particulier pour les fistules artérioveineuses. L'ouverture du crâne ou du canal rachidien s'effectue par de petites incisions afin de réduire au maximum le traumatisme lié à l'accès chirurgical. 

Des méthodes endovasculaires sont également disponibles et donnent des résultats tout aussi bons.

Quelles sont les complications typiques d'une intervention neurovasculaire ?

La complication la plus grave d'une opération neurovasculaire est la lésion du tissu nerveux. C'est pourquoi une bonne visibilité de la zone opératoire du cerveau ou du canal rachidien est extrêmement importante. C'est pourquoi on utilise des microscopes opératoires spéciaux.

La neuromonitoring, par exemple, permet de surveiller les nerfs en toute sécurité à l'aide de stimuli acoustiques et optiques. Cela minimise le risque de lésions du système nerveux lors d'une opération.

Pronostic : quelle est l'efficacité des méthodes de traitement des maladies neurovasculaires ?

Le succès du traitement des maladies neurovasculaires dépend de nombreux facteurs, tels que :

  • Quel est l'âge du patient ?
  • À quel stade le traitement est-il mis en place ?
  • Et de quel type de maladie neurovasculaire s'agit-il ?

En cas d'AVC, d'anévrismes et de maladies similaires, le moment où le traitement est mis en place est déterminant. 

Ces maladies constituent des urgences où chaque seconde compte. Si vous constatez des symptômes correspondants, n'hésitez pas à appeler une ambulance afin d'optimiser le pronostic.

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